Options de traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) n'est pas curable, mais elle est traitable. Heureusement, de nouveaux médicaments ont été approuvés juste depuis 2014, ce qui fait une différence dans les symptômes, la qualité de vie et la progression des personnes atteintes de la maladie. En revanche, les médicaments utilisés jusqu'à très récemment ont été jugés plus nocifs que bénéfiques pour certaines personnes atteintes de FPI. Si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, assurez-vous de ne pas vous décourager par des informations plus anciennes.

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Objectifs du traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Les dommages survenus dans l'IPF sont par définition irréversibles; la fibrose (cicatrisation) qui s'est produite ne peut pas être guérie. Par conséquent, les objectifs du traitement sont les suivants:

• Minimisez les dommages supplémentaires aux poumons. Puisque la cause sous-jacente de la FPI est une lésion suivie d'une guérison anormale, le traitement est dirigé vers ces mécanismes.
• Améliorez les difficultés respiratoires.
• Maximisez l'activité et la qualité de vie.

La FPI étant une maladie rare, il est utile que les patients puissent se faire soigner dans un centre médical spécialisé dans la fibrose pulmonaire idiopathique et la maladie pulmonaire interstitielle. Un spécialiste a probablement les connaissances les plus récentes sur les options de traitement disponibles et peut vous aider à choisir celui qui convient le mieux à votre cas individuel.

Médicaments pour la fibrose pulmonaire idiopathique

Inhibiteurs de la tyrosine kinase

En octobre 2014, deux médicaments sont devenus les premiers médicaments approuvés par la FDA spécifiquement pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique. Ces médicaments, la pirfénidone et le nintédanib, ciblent des enzymes appelées tyrosine kinase et agissent en réduisant la fibrose (antifibrotiques).

De manière très simpliste, les enzymes tyrosine kinases activent les facteurs de croissance qui causent la fibrose, donc ces médicaments bloquent les enzymes et donc les facteurs de croissance qui provoqueraient une fibrose supplémentaire.

Ces médicaments se sont révélés avoir plusieurs avantages:

• Ils ont réduit de moitié la progression de la maladie au cours de l'année où les patients ont pris le médicament (il est actuellement étudié sur de plus longues périodes).
• Ils diminuent de moitié le déclin fonctionnel de la fonction pulmonaire (la diminution de la CVF est moindre).
• Ils entraînent moins d'exacerbations de la maladie.
• Les patients utilisant ces médicaments avaient une meilleure qualité de vie liée à la santé.

Ces médicaments sont généralement assez bien tolérés, ce qui est très important pour une maladie évolutive sans guérison; le symptôme le plus courant est la diarrhée.

N-acétylcystéine

Dans le passé, la n-acétylcystéine était souvent utilisée pour traiter la FPI, mais des études plus récentes n'ont pas trouvé cela efficace. Lorsqu'il est décomposé, il semble que les personnes ayant certains types de gènes peuvent améliorer le traitement, tandis que celles qui ont un autre type de gène (un autre allèle) sont en fait lésées par le médicament.

Les inhibiteurs de la pompe à protons

Il est intéressant de noter une étude réalisée sur l'ésoméprazole, un inhibiteur de la pompe à protons, sur des cellules pulmonaires en laboratoire et chez le rat. Ce médicament, couramment utilisé pour traiter le reflux gastro-œsophagien, a entraîné une augmentation de la survie des cellules pulmonaires et des rats. Étant donné que le RGO est un précurseur courant de la FPI, on pense que l'acide de l'estomac aspiré dans les poumons peut faire partie de l'étiologie de la FPI. Bien que cela n'ait pas encore été testé chez l'homme, le traitement du RGO chronique chez les personnes atteintes de FPI devrait certainement être envisagé.

Chirurgie de transplantation pulmonaire

Le recours à une transplantation pulmonaire bilatérale ou unique comme traitement de la FPI n'a cessé d'augmenter au cours des 15 dernières années et représente le plus grand groupe de personnes en attente d'une transplantation pulmonaire aux États-Unis. Il comporte un risque important, mais c'est le seul traitement connu à l'heure actuelle pour prolonger clairement l'espérance de vie.

Actuellement, la survie médiane (temps après lequel la moitié des personnes sont décédées et la moitié sont encore en vie) est de 4,5 ans avec une greffe, bien qu'il soit probable que la survie se soit améliorée pendant cette période alors que la médecine devenait plus avancée. Le taux de survie est plus élevé pour les greffes bilatérales que pour une seule greffe de poumon, mais on pense que cela a plus à voir avec des facteurs autres que la greffe, comme les caractéristiques des personnes qui ont eu un ou deux poumons transplantés.

Traitement de soutien

La FPI étant une maladie évolutive, un traitement de soutien pour assurer la meilleure qualité de vie possible est extrêmement important. Certaines de ces mesures comprennent:

• Gestion des problèmes concomitants.
• Traitement des symptômes.
• Le vaccin contre la grippe et la pneumonie pour aider à prévenir les infections.
• Rééducation pulmonaire.
• Oxygénothérapie - Certaines personnes hésitent à utiliser de l'oxygène en raison de la stigmatisation, mais cela peut être très utile pour certaines personnes atteintes de FPI. Certes, il facilite la respiration et permet aux personnes atteintes de la maladie d'avoir une meilleure qualité de vie, mais il réduit également les complications liées au faible taux d'oxygène dans le sang et réduit l'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les artères qui voyagent entre le côté droit du le cœur et les poumons).

Conditions et complications coexistantes

Plusieurs complications sont courantes chez les personnes atteintes de FPI. Ceux-ci inclus:

• Apnée du sommeil
• Reflux gastro-œsophagien (RGO)
• Hypertension pulmonaire - L'hypertension artérielle dans les artères des poumons rend plus difficile la circulation du sang à travers les vaisseaux sanguins passant par les poumons, de sorte que le côté droit du cœur (ventricule droit et gauche) doit travailler dur.
• Dépression
• Cancer du poumon - Environ 10% des personnes atteintes de FPI développent un cancer du poumon

Une fois que vous êtes diagnostiqué avec la FPI, vous devriez discuter de la possibilité de ces complications avec votre médecin et concevoir un plan sur la meilleure façon de les gérer ou même de les prévenir.

Groupes et communautés de support en ligne

Il n'y a rien de tel que de parler à une autre personne qui fait face à une maladie comme vous. Pourtant, comme l'IPF est rare, il n'y a probablement pas de groupe de soutien dans votre communauté. Si vous recevez un traitement dans un établissement spécialisé dans la FPI, il se peut que des groupes de soutien en personne soient disponibles dans votre centre médical.

Pour ceux qui n'ont pas de groupe de soutien comme celui-ci - ce qui signifie probablement la plupart des personnes atteintes de FPI - les groupes de soutien et les communautés en ligne sont une excellente option. De plus, ce sont des communautés que vous pouvez rechercher sept jours sur sept, 24 heures sur 24, lorsque vous avez vraiment besoin de contacter quelqu'un.

Les groupes de soutien sont utiles pour apporter un soutien émotionnel à de nombreuses personnes et sont également un moyen de se tenir au courant des dernières découvertes et traitements de la maladie. Voici quelques exemples de ceux que vous pouvez rejoindre:

• Fondation de la fibrose pulmonaire
• Inspirer la communauté de la fibrose pulmonaire
• Communauté de la fibrose pulmonaire PatientsLikeMe

Un mot de Verywell

Le pronostic de la fibrose pulmonaire idiopathique varie considérablement, certaines personnes ayant une maladie à évolution rapide et d'autres qui restent stables pendant de nombreuses années. Il est difficile de prédire quel sera le cours avec un seul patient. Le taux de survie médian était de 3,3 ans en 2007 contre 3,8 ans en 2011. Une autre étude a révélé que les personnes âgées de 65 ans et plus vivaient plus longtemps avec la FPI en 2011 qu'en 2001.

Même sans les médicaments nouvellement approuvés, les soins semblent s'améliorer. Ne vous fiez pas aux informations plus anciennes que vous trouvez, qui sont probablement obsolètes. Discutez avec votre médecin des options décrites ici et de celle qui vous convient le mieux.