Bien qu'il n'existe aucun remède contre la fibrose kystique (FK), les progrès du traitement ont prolongé à la fois l'espérance de vie et la qualité de vie des personnes atteintes de la maladie. Le traitement peut impliquer une variété de procédures et de médicaments, y compris des techniques de dégagement des voies respiratoires, des antibiotiques, un régime riche en calories, des anticoagulants, des bronchodilatateurs, des enzymes pancréatiques et des médicaments de nouvelle génération appelés modulateurs CFTR. Les cas graves peuvent nécessiter une transplantation pulmonaire.
Les pierres angulaires d'un plan de traitement comprennent la prévention des infections respiratoires, le maintien de la fonction pulmonaire et l'utilisation d'aides diététiques pour compenser la malabsorption des nutriments dans les intestins.
Avec le temps, des ajustements seront sans aucun doute nécessaires.
Dans les années 80, les personnes atteintes de mucoviscidose avaient une espérance de vie médiane de moins de 20 ans. Grâce au dépistage néonatal et aux progrès du traitement, les personnes atteintes de la maladie peuvent espérer vivre bien jusqu'à la quarantaine - et peut-être même plus longtemps - si le traitement est débuté tôt et géré de manière cohérente.
Verywell / Emily Roberts
Soins personnels et mode de vie
Bien que beaucoup d'enthousiasme ait été centré sur l'introduction de nouveaux médicaments contre la fibrose kystique, les soins personnels restent le fondement du traitement de la mucoviscidose. Cela implique des techniques de dégagement des voies respiratoires pour éliminer le mucus des poumons, de l'exercice pour maintenir la capacité et la force pulmonaires et des interventions diététiques pour améliorer l'absorption des graisses et des nutriments.
Techniques de dégagement des voies respiratoires
Les techniques de dégagement des voies respiratoires (ACT) couramment utilisées par les personnes atteintes de maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) sont tout aussi efficaces dans le traitement de la maladie pulmonaire FK. Les techniques visent à déloger le mucus des sacs aériens du poumon afin que vous puissiez tousser. Ceux-ci peuvent être effectués plusieurs fois par jour en fonction de la gravité de votre état.
Il existe un certain nombre de techniques couramment utilisées, dont certaines peuvent être plus faciles pour les adultes que pour les jeunes enfants:
- La toux de Huff peut fonctionner par vous-même. Contrairement à la toux active, qui peut vous épuiser, la toux soufflée implique des inhalations profondes et contrôlées afin que suffisamment d'air puisse passer derrière le mucus dans vos poumons pour le déloger. Ce faisant, vous n’avez pas à déployer autant d’énergie pour l’expulser. Vous inspirez profondément, retenez votre souffle et expirez avec force pour déloger le mucus.
- La percussion thoracique, également connue sous le nom de percussion posturale et de drainage, est effectuée avec un partenaire qui frappe rythmiquement votre dos et votre poitrine avec les mains en coupe lorsque vous changez de position. Une fois que le mucus est relâché, vous pouvez l'expulser en toussant.
- L'oscillation de la paroi thoracique fonctionne de la même manière que le drainage postural, mais utilise un appareil portatif non électrique qui vibre et détache le mucus. Certains des appareils peuvent être connectés à un nébuliseur pour combiner l'oscillation avec l'administration de médicaments inhalés.
- L'oscillation thoracique à haute fréquence implique un gilet gonflable attaché à un générateur d'impulsions d'air. La machine fait vibrer mécaniquement la poitrine à des fréquences élevées pour desserrer et libérer le mucus.
Exercer
L’exercice est quelque chose que vous ne pouvez pas vous permettre d’éviter si vous souffrez de mucoviscidose. L'exercice aide non seulement à maintenir la fonction pulmonaire, mais réduit le risque de complications liées à la mucoviscidose telles que le diabète, les maladies cardiaques et l'ostéoporose.
Les programmes d'exercices doivent être individualisés en fonction de votre âge et de votre état de santé, et idéalement conçus avec votre physiothérapeute ou votre équipe de soins médicaux. Des tests de condition physique peuvent être effectués à l'avance pour établir votre niveau d'entraînement de base.
Les plans de conditionnement physique devraient inclure des exercices d'étirement (pour favoriser la flexibilité), un entraînement aérobie (pour améliorer l'endurance et la santé cardiorespiratoire) et un entraînement en résistance (pour développer la force et la masse musculaire). Au début, vous pouvez initialement viser des séances de cinq à 10 minutes, effectuées trois jours ou plus par semaine, et progressivement passer à des séances de 20 à 30 minutes.
En termes de programmes, il n'y a pas de «séance d'entraînement contre la fibrose kystique». Au lieu de cela, vous et votre physiothérapeute devriez trouver les activités (y compris le vélo, la natation, la marche ou le yoga) et les exercices (tels que les bandes de résistance, la musculation ou l'entraînement croisé) que vous pouvez soutenir sur le long terme dans le but de: augmentant l'intensité et la durée de vos entraînements à mesure que vous devenez plus fort.
Un programme fixe pour un enfant n'est généralement pas nécessaire, étant donné la façon dont les enfants actifs ont tendance à être naturellement. Cela dit, si votre enfant est atteint de mucoviscidose, il est sage de parler à votre pneumologue pour avoir une meilleure idée des limites de votre enfant, des activités qui peuvent être meilleures que d'autres et des précautions à prendre pour prévenir l'infection d'autres enfants et même équipement sportif partagé.
Régime
La fibrose kystique affecte la digestion en obstruant les canaux du pancréas qui produisent des enzymes digestives. Sans ces enzymes, les intestins sont moins capables de se décomposer et d'absorber les nutriments contenus dans les aliments. La toux et la lutte contre les infections peuvent également faire des ravages, brûler des calories et vous épuiser et vous fatiguer.
Pour compenser cette perte et maintenir un poids santé, vous devez vous lancer dans un régime riche en graisses et en calories, ce qui vous permettra de disposer des réserves énergétiques pour mieux lutter contre les infections et rester en bonne santé.
Un médecin déterminera votre poids ou celui de votre enfant. Les mesures cliniques peuvent inclure:
- Poids pour la longueur pour les enfants de moins de 2 ans
- Centiles de l'indice de masse corporelle (IMC) pour les personnes âgées de 2 à 20 ans (car la taille peut varier considérablement pendant cette période)
- IMC numérique pour les personnes de plus de 20 ans
Sur la base de cela, de votre âge, de votre niveau de forme physique et de votre état de santé général, un diététiste spécialisé peut vous aider à concevoir un régime alimentaire avec le bon équilibre entre protéines, glucides et graisses.
La Fondation de la fibrose kystique recommande l'apport calorique quotidien suivant pour les femmes, les hommes, les tout-petits, les enfants et les adolescents, en fonction des objectifs de poids:
apport calorique quotidien recommandé par âge
Remèdes en vente libre
La fibrose kystique est associée à une inflammation chronique due à un stress accru exercé sur les poumons et le pancréas par le mucus accumulé.
L'inflammation cause autant de dommages aux poumons qu'une infection récurrente et peut également entraîner une altération du pancréas, des reins, du foie et d'autres organes vitaux.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que Advil (ibuprofène) et Aleve (naproxène), sont couramment prescrits pour réduire l'inflammation chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Un examen des études de l’Hôpital de Montréal pour enfants a conclu que l’utilisation quotidienne d’Advil peut ralentir considérablement la progression de la maladie pulmonaire FK, en particulier chez les enfants. Les effets secondaires comprennent des nausées, des maux d’estomac, des vomissements et des ulcères gastriques. La surutilisation peut causer des dommages intestinaux.
D'autres médicaments en vente libre peuvent être utilisés pour soutenir un régime riche en calories.
Pour faciliter l'absorption des nutriments, votre médecin peut vous prescrire un supplément d'enzymes pancréatiques.
Ceux-ci se présentent sous forme de capsules et sont avalés entiers après un repas ou une collation. Bien qu'ils soient disponibles en vente libre, ils doivent être dosés par votre médecin en fonction de votre poids et de votre état. Les effets secondaires comprennent les ballonnements, la diarrhée, la constipation, les maux de tête et les crampes.
Des enzymes pancréatiques peuvent également être prescrites aux enfants, le cas échéant. La capsule peut être ouverte, mesurée et saupoudrée sur les aliments si la dose doit être ajustée ou si votre enfant est incapable d'avaler des pilules.
Votre médecin peut également vous recommander des suppléments de vitamines ou de minéraux si les tests sanguins révèlent des carences importantes. Les suppléments de vitamines liposolubles, tels que les vitamines A, D, E et K, qui sont essentielles à la croissance et à l'absorption des graisses, sont courants.
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Les ordonnances
Les thérapies médicamenteuses sur ordonnance sont utilisées pour gérer les symptômes de la maladie et ralentir le déclin des lésions organiques. Les médicaments peuvent être globalement répartis en quatre classes:
- Bronchodilatateurs
- Mucolytiques
- Antibiotiques
- Modulateurs CFTR
Les médicaments peuvent être administrés par voie orale, par injection, intraveineuse (dans une veine sanguine) ou inhalés avec un nébuliseur, un inhalateur dosé (MDI) ou un inhalateur en poudre sèche (DPI), selon le médicament.
Bronchodilatateurs
Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui détendent les voies respiratoires resserrées et permettent à plus d'air de pénétrer dans les poumons. Ils sont le plus souvent livrés avec un MDI, qui comprend une cartouche aérosol et un embout buccal appelé entretoise. Les options de médicaments comprennent l'albutérol et Xopenex (levalbuterol).
Les bronchodilatateurs sont inhalés 15 à 30 minutes avant de commencer le dégagement des voies respiratoires. Non seulement ils augmentent la quantité de mucus que vous pouvez cracher, mais ils vous aident à inhaler d'autres médicaments, tels que les mucolytiques et les antibiotiques, plus profondément dans les poumons.
Les effets secondaires comprennent des nausées, des tremblements, des battements cardiaques rapides, de la nervosité et des étourdissements.
Mucolytiques
Les mucolytiques, également connus sous le nom de diluants de mucus, sont des médicaments inhalés qui fluidifient le mucus dans vos poumons afin que vous puissiez les cracher plus facilement. Il existe deux types couramment utilisés dans le traitement de la mucoviscidose:
- Une solution saline hypertonique, une solution saline stérile, peut être inhalée avec un nébuliseur après avoir pris un bronchodilatateur. La teneur en sel tire l'eau des tissus environnants et, ce faisant, amincit le mucus dans les poumons.
- Le pulmozyme (dornase alfa) est une enzyme purifiée qui à la fois fluidifie le mucus accumulé et augmente la viscosité (glissance) dans les poumons. Les effets secondaires peuvent inclure un mal de gorge, des yeux larmoyants, un nez qui coule, des étourdissements, des éruptions cutanées et un changement temporaire ou une perte de la voix.
Antibiotiques
Les antibiotiques sont des médicaments qui tuent les bactéries. Avec la fibrose kystique, l'accumulation de mucus dans les poumons fournit aux bactéries le terreau idéal pour l'infection. Pour cette raison, les infections pulmonaires récurrentes sont courantes chez les personnes. Plus vous avez d'infections, plus vos poumons seront endommagés.
Les antibiotiques peuvent être utilisés pour traiter les symptômes aigus de la mucoviscidose (appelés exacerbations) ou prescrits à titre prophylactique pour prévenir les infections. Ils sont livrés par voie orale ou avec un nébuliseur ou DPI. Les infections graves peuvent nécessiter un traitement intraveineux.
Parmi les options:
- Les antibiotiques oraux peuvent être utilisés pour traiter les infections et les exacerbations chroniques plus légères. Le zithromax (azithromycine) est un antibiotique à large spectre couramment utilisé pour cela. Les infections bactériennes graves peuvent nécessiter une classe spécifique et ciblée d'antibiotiques.
- Les antibiotiques inhalés sont utilisés à titre prophylactique pour prévenir les infections bactériennes, mais peuvent également être utilisés lors d'exacerbations aiguës. Deux antibiotiques sont utilisés pour cela: Cayston (aztréonam) et Tobi (tobramycine). Les antibiotiques inhalés ne sont utilisés qu'après avoir utilisé un bronchodilatateur et un mucolytique et effectué un dégagement des voies respiratoires.
- Les antibiotiques intraveineux sont réservés aux cas sévères. Le choix de l'antibiotique serait basé sur le type d'infection bactérienne que vous avez. Ceux-ci peuvent inclure des pénicillines, des céphalosporines, des sulfamides, des macrolides ou des tétracyclines.
Quel que soit le type qui vous est administré, il est important de prendre l'antibiotique tel que prescrit même si vous ne présentez plus de symptômes. Si vous ne le faites pas et arrêtez tôt, toute bactérie restant dans votre système peut devenir résistante à l’antibiotique, ce qui complique le traitement en cas de réapparition de l’infection.
Modificateurs CFTR
Le gène du récepteur transmembranaire de la fibrose kystique (CTFR) produit la protéine CFTR, qui régule le mouvement de l'eau et du sel dans et hors des cellules. Si le gène CTFR est muté, comme c'est le cas avec cette maladie, la protéine qu'il produit sera défectueuse et provoquera un épaississement anormal du mucus dans tout le corps.
Ces dernières années, les scientifiques ont développé des médicaments, appelés modulateur CFTR, capables d'améliorer la fonction CFTR chez les personnes présentant des mutations spécifiques. Il y en a plus de 2 000 qui peuvent causer la mucoviscidose et environ 80% des cas sont associés à une mutation spécifique connue sous le nom de deltaF508. Les médicaments ne fonctionnent pas pour tout le monde et vous obligent à subir des tests génétiques pour identifier les mutations CFTR que vous avez. .
Il existe trois modulateurs CFTR approuvés pour une utilisation par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis:
- Kalydeco (ivacaftor) est un médicament qui se lie à la protéine CFTR défectueuse et "maintient la porte ouverte" de sorte que l'eau et le sel puissent entrer et sortir des cellules. Kalydeco peut être utilisé chez les adultes et les enfants âgés de 2 ans et plus.
- Orkambi (lumacaftor + ivacaftor) ne peut être utilisé que chez les personnes ayant deux copies de la mutation deltaF508. Avoir deux copies deltaF508 provoque la déformation sévère de la protéine. Orkambi agit en corrigeant la forme de la protéine et en restaurant sa fonction intracellulaire. Orkambi peut être utilisé chez les adultes et les enfants de six ans et plus.
- Symdeko (tezacaftor + ivacaftor) est également un médicament correcteur conçu pour les personnes présentant deux mutations deltaF508. Il est utilisé chez les personnes qui ne tolèrent pas Orkambi. Il peut également améliorer la fonction CFTR associée à 26 autres mutations CFTR courantes. Symdeko peut être utilisé chez les adultes et les enfants de 12 ans et plus.
Les médicaments sont disponibles sous forme de comprimés et pris toutes les 12 heures. Une formulation en poudre de Kalydeco, qui peut être saupoudrée sur les aliments, est disponible pour les petits enfants. Les effets secondaires comprennent des maux de tête, des nausées, des étourdissements, de la fatigue, de la diarrhée et une congestion des sinus. Des cataractes ont également été signalées chez des enfants qui utilisent ces médicaments.
D'autres modificateurs CFTR sont actuellement en développement, y compris deux médicaments expérimentaux, connus sous le nom de VX-659 et VX-445, qui sont étudiés en association avec Symdeko. Les premiers résultats d'essais cliniques de phase 3 ont montré que l'utilisation du VX-659 ou du V-445 avec Symdeko était supérieure à l'utilisation de Symdeko seul.
Thérapies de soutien
Lors d'exacerbations sévères ou en cas de maladie chronique, des mesures de soutien peuvent être nécessaires pour aider à respirer ou à se nourrir. Cela peut impliquer une oxygénothérapie et une nutrition entérale.
Oxygénothérapie
L'oxygénothérapie implique l'utilisation d'un réservoir d'oxygène portable avec un masque ou des broches nasales pour fournir de l'oxygène concentré aux poumons.
À l'heure actuelle, il n'y a pas de lignes directrices sur l'utilisation appropriée de l'oxygénothérapie à long terme (LTOT) chez les personnes atteintes de mucoviscidose et peu de preuves quant à ses avantages dans un sens ou dans l'autre. Cela étant dit, les recherches actuelles suggèrent que l'oxygénothérapie a sa place dans le traitement à court terme de la maladie pulmonaire FK.
Les personnes atteintes de mucoviscidose qui ont des lésions pulmonaires importantes commenceront invariablement à souffrir d'hypoxémie (faible saturation en oxygène du sang). C'est une condition associée à une mauvaise qualité de sommeil, à une tolérance réduite à l'exercice et à une perte de masse musculaire.
Il a été démontré que l'oxygène supplémentaire la nuit améliore la qualité du sommeil, tandis que l'oxygène à faible débit administré pendant l'exercice peut augmenter la durée et l'intensité des entraînements.
Compte tenu de la nature dégénérative de la fibrose kystique, le LTOT peut devenir nécessaire si la perte de la fonction pulmonaire entraîne une incapacité et une mauvaise qualité de vie.
Nutrition entérale
L'alimentation entérale (alimentation par sonde) implique la mise en place ou l'implantation chirurgicale d'une sonde d'alimentation à travers laquelle la nourriture liquide est délivrée. On vous apprend à effectuer les tétées à la maison, généralement, avec les mêmes suppléments liquides. Il est destiné à compléter l'alimentation, pas à la remplacer.
L'alimentation par sonde est généralement envisagée si vous perdez du poids malgré un régime alimentaire riche en calories, si vous ne tolérez pas les aliments ou si vous essayez de prendre du poids avant une transplantation pulmonaire.
Par exemple, si vous avez une infection pulmonaire, la force nécessaire pour respirer peut brûler beaucoup plus d'énergie que celle que vous pouvez obtenir de la nourriture. Même si vous pouvez manger, l'affaiblissement du pancréas peut étouffer votre capacité à prendre du poids malgré tous vos efforts.
Beaucoup hésitent à ce sujet au début, mais la plupart des gens (y compris les enfants) apprennent à s'adapter.
Les parents d'enfants atteints de mucoviscidose disent souvent que l'alimentation par sonde élimine le stress au moment des repas, augmente le poids de leur enfant plus rapidement et réduit les préoccupations concernant la santé et le développement à long terme de l'enfant.
L'alimentation entérale peut prendre plusieurs formes. Parmi eux:
- L'alimentation nasogastrique est la forme la moins invasive d'alimentation entérale dans laquelle un tube NG est placé dans votre narine, dans votre gorge et dans votre estomac. Le tube peut être inséré chaque nuit et retiré le matin.
- La gastrostomie est une option plus permanente dans laquelle un tube G est inséré dans votre estomac par une incision dans votre ventre. Cela permet aux aliments d'être livrés directement à l'estomac. Dans certains cas, le chirurgien peut placer un bouton au niveau de la peau qui vous permet d'ouvrir et de fermer le tube si nécessaire (et cache le tube sous votre chemise).
- La jéjunostomie est une procédure dans laquelle un tube en J est inséré à travers l'abdomen jusqu'à une partie de l'intestin grêle appelée le jéjunum. Ceci est le plus souvent utilisé si vous ne tolérez pas l'alimentation dans l'estomac.
Transplantation pulmonaire
Quelle que soit votre diligence avec le traitement, il viendra un jour où vos poumons seront moins capables de faire face. Les dommages subis au cours d'une vie auront des conséquences néfastes, réduisant non seulement votre capacité à respirer, mais votre qualité de vie même. À ce stade, votre pneumologue peut recommander une transplantation pulmonaire qui pourrait prolonger votre vie pendant des années.
Inscription sur la liste d'attente
Obtenir une transplantation pulmonaire nécessite une évaluation approfondie pour évaluer votre santé, votre admissibilité financière et votre capacité à faire face et à maintenir de bonnes pratiques de santé après la transplantation. Le processus implique de nombreux tests qui peuvent durer jusqu'à une semaine.
De manière générale, vous ne seriez considéré pour une greffe que si le résultat d'un test de la fonction pulmonaire, appelé volume expiratoire forcé en une seconde (FEV1), tombait en dessous de 40%.
De plus, vos fonctions pulmonaires devraient avoir diminué à un point tel qu'une ventilation mécanique est nécessaire pour effectuer même les tâches les plus élémentaires.
Si vous êtes accepté, vous êtes inscrit sur une liste d'attente nationale de transplantation pulmonaire. Les enfants éligibles se voient offrir des poumons sur la base du premier arrivé, premier servi. Les adultes, en revanche, reçoivent un score d'allocation pulmonaire (LAS) de 0 à 100 en fonction de la gravité de leur état. Ceux qui ont un SVL plus élevé auront la priorité.
Bien qu'il soit impossible de prédire la durée de votre attente, selon une étude publiée dans leJournal américain de transplantation, le temps d'attente médian pour une transplantation pulmonaire est de 3,7 mois.
Certains receveurs peuvent obtenir leurs poumons plus rapidement que cela, tandis que d'autres peuvent devoir attendre des années.
Comment la chirurgie est effectuée
Une fois qu'un organe donneur est trouvé et déterminé comme vous convenant, vous êtes immédiatement programmé pour une intervention chirurgicale dans un hôpital spécialisé expérimenté dans les greffes. Dans la plupart des cas, vous subirez une double transplantation pulmonaire plutôt qu'une seule.
Après avoir subi un électrocardiogramme (ECG) et une radiographie pulmonaire, vous êtes conduit en salle d'opération et vous disposez d'une ligne intraveineuse dans votre bras pour l'anesthésie. D'autres lignes IV sont placées dans votre cou, votre poignet, votre clavicule et votre aine pour surveiller votre fréquence cardiaque et votre tension artérielle.
Une fois l'anesthésie générale administrée et que vous êtes endormi, la greffe dure de six à 12 heures et comprend les étapes suivantes:
- Le chirurgien fait une incision horizontale sous vos seins d'un côté de la poitrine à l'autre.
- Vous êtes placé sur une machine cœur-poumon pour vous assurer que l'oxygène et le sang circulent en permanence dans votre corps.
- Un poumon est retiré, bloquant les principaux vaisseaux sanguins, et le nouveau poumon est inséré à sa place.
- Le chirurgien suture ensuite les conduites respiratoires et reconnecte les principaux vaisseaux sanguins.
- Le deuxième poumon est ensuite transplanté de la même manière.
- Une fois la transplantation terminée, des tubes thoraciques sont insérés pour drainer l'air, le liquide et le sang.
- Enfin, vous êtes retiré de la machine cœur-poumon une fois que vos poumons fonctionnent.
À quoi s'attendre après la chirurgie
Une fois la chirurgie terminée, vous êtes placé dans une unité de soins intensifs pendant plusieurs jours, où vous êtes maintenu sous respirateur et alimenté par une sonde d'alimentation. Les tubes thoraciques sont maintenus en place pendant plusieurs jours et retirés une fois que vous êtes stabilisé.
Une fois stabilisé, vous êtes transféré dans une chambre d'hôpital pendant une à trois semaines pour commencer votre rétablissement. Pour éviter le rejet d'organe, vous êtes placé sur des médicaments immunosuppresseurs à vie.
Les complications de la transplantation pulmonaire comprennent l'infection, les saignements et la septicémie. L'exposition à des médicaments immunosuppresseurs peut entraîner un trouble lymphoprolifératif post-transplantation (PTLD), une forme de lymphome qui peut provoquer des masses tumorales, une inflammation gastro-intestinale et une occlusion intestinale.
Une fois à la maison, le temps de récupération moyen est d'environ trois mois et implique une rééducation intensive en salle de sport avec un physiothérapeute.
Les progrès des soins post-traitement ont fait passer les temps de survie des receveurs d'une transplantation pulmonaire de 4,2 ans dans les années 1990 à 6,1 ans en 2008, selon une étude publiée dans leJournal des maladies thoraciques.
Médecine complémentaire (CAM)
Les thérapies complémentaires sont souvent adoptées par les personnes atteintes de fibrose kystique pour améliorer la respiration et améliorer l'appétit et la nutrition. Si vous décidez de poursuivre une forme quelconque de médecine complémentaire ou alternative (CAM), il est important d'en parler à votre médecin pour vous assurer que cela n'entre pas en conflit avec votre thérapie ni ne cause de préjudice.
Dans l'ensemble, les CAM ne sont pas réglementés de la même manière que les médicaments pharmaceutiques ou les dispositifs médicaux et, en tant que tels, ne peuvent pas être reconnus comme des moyens de traitement efficaces. Pourtant, certains CAM sont plus sûrs que d'autres et quelques-uns peuvent même être bénéfiques pour les personnes atteintes de mucoviscidose.
La respiration de Buteyko
La respiration Buteyko est une technique de respiration qui implique le contrôle conscient de votre rythme et / ou volume respiratoire. Certains pensent qu'il améliore la clairance du mucus sans le processus exhaustif de toux.
La respiration Buteyko incorpore la respiration diaphragmatique (connue sous le nom d'Adham pranayama dans le yoga) ainsi que la respiration nasale (Nadi shodhana pranayama). Bien que les preuves de ses avantages soient mal étayées, elles ne sont pas considérées comme nocives et peuvent aider à réduire le stress, l'anxiété et les problèmes de sommeil.
Ginseng
Le ginseng est un remède miracle utilisé dans la médecine traditionnelle chinoise qui promet souvent plus qu'il n'apporte. Cela étant dit, il a été démontré que l'utilisation orale d'une solution de ginseng chez la souris perturbe le biofilm protecteur duPseudomonas auruginosabactéries communément associées aux infections pulmonaires FK. (Le même résultat ne peut cependant pas être garanti chez l'homme.)
Des recherches de l'Université de Copenhague suggèrent que la perturbation du biofilm par le ginseng pourrait empêcher la colonisation bactérienne et aider les antibiotiques à contrôler les infections.
Curcuma
Le curcuma contient un puissant composé anti-inflammatoire appelé curcumine qui fonctionne de la même manière que les médicaments inhibiteurs de la COX. On ne sait pas si elle peut réduire les effets inflammatoires de la mucoviscidose car elle est si mal absorbée dans les intestins et peu susceptible d'atteindre des niveaux thérapeutiques, selon une recherche publiée dans leJournal des syndromes génétiques et des thérapies génétiques.
Bien que généralement considéré comme sûr, la surutilisation du curcuma peut provoquer des ballonnements et une indigestion.
Marijuana
La marijuana médicale, bien que totalement inappropriée pour les enfants et les adolescents, est connue pour être un puissant stimulant de l'appétit pour les personnes atteintes d'anorexie associée à la maladie ou au traitement. Cependant, on ne sait pas quel effet la consommation de marijuana peut avoir sur les poumons déjà fortement endommagés par la mucoviscidose.
À cette fin, il existe des preuves préliminaires que les médicaments oraux contenant l'ingrédient actif de la marijuana, le tétrahydrocannabinol (THC), peuvent non seulement aider à gagner du poids, mais aussi améliorer le FEV1 chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Des recherches sont en cours.
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