Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont un type de tumeur rare qui provient des cellules neuroendocrines, qui sont un type de cellules spécialisées. Les cellules neuroendocrines produisent des hormones et sont généralement stimulées par l'influx nerveux.
Une hormone est un produit chimique produit par le tissu endocrinien et libéré dans la circulation sanguine pour envoyer des messages à d'autres parties du corps.
Parce que les TNE sont constituées de cellules qui produisent des hormones, les tumeurs sont capables de produire des hormones. Les TNE produisent des symptômes en provoquant des déséquilibres hormonaux dans le corps, et elles peuvent également métastaser (se propager à d'autres régions du corps).
Les autres noms des tumeurs neuroendocrines sont «néoplasie neuroendocrinienne» et «néoplasme neuroendocrinien».
Caractéristiques anatomiques
Les TNE sont appelées néoplasmes épithéliaux (croissance anormale de cellules provenant et composées de cellules épithéliales dans le corps). Les cellules épithéliales tapissent les surfaces du corps, telles que les vaisseaux sanguins et les organes.
Les cellules neuroendocrines sont constituées de cellules épithéliales. Les néoplasmes neuroendocriniens épars peuvent être trouvés seuls ou dans de petits nids.
Les cellules neuroendocrines fonctionnent différemment selon leur emplacement dans le corps. Ces cellules produisent des hormones avec une gamme d'effets, comme favoriser la croissance ou influencer la façon dont le corps réagit au stress.
Lorsque des mutations se produisent dans les cellules neuroendocrines, les cellules commencent à se développer de manière incontrôlable, formant des TNE.
Chinnapong / Getty ImagesTypes de tumeurs neuroendocrines
Il existe de nombreux types de TNE provenant de différentes régions du corps.
Les TNE peuvent être divisés en deux catégories de base:
- Les TNE fonctionnelles entraînent un ensemble spécifique de symptômes en raison de la production d'hormones en excès
- Les NETss non fonctionnels ne provoquent généralement pas de symptômes
Une classification plus poussée des TNE décompose les tumeurs en quelques types, notamment:
- Tumeurs carcinoïdes: Ce type survient dans les poumons, l'appendice, le thymus ou le tube digestif. Ils peuvent également se développer dans le cerveau, les os, la peau, les ganglions lymphatiques, les testicules et les ovaires. Les tumeurs carcinoïdes peuvent provenir du pancréas (mais c'est rare).
- Les TNE pancréatiques sont parfois appelées tumeurs des cellules des îlots, qui peuvent se développer à l'intérieur ou à l'extérieur du pancréas.
- Phéochromocytome: Il s'agit d'un type plus rare de TNE qui survient généralement dans la glande surrénale, mais peut également se développer dans d'autres parties du corps.
Les autres sous-types de TNE comprennent:
- TNE gastro-entéropancréatique
- Paragangliome-phéochromocytome héréditaire
- Carcinome à cellules de Merkel
- Paragangliomes
Où se trouvent les tumeurs neuroendocrines
Les TNE peuvent se développer n'importe où dans le corps. Cependant, la plupart se trouvent dans le tractus gastro-intestinal (tube digestif), le pancréas, les poumons, le rectum ou l'appendice. Ils peuvent être bénins (non cancéreux) ou malins (cancéreux). Ils poussent généralement très lentement au fil du temps, mais certains types sont à croissance rapide.
Selon le Centre de recherche sur le cancer, environ 5 TNE sur 10 proviennent du système digestif, et environ 2 sur 10 commencent dans les poumons.
Les tumeurs sont nommées en fonction de la zone dans laquelle elles apparaissent. Par exemple, une TNE qui survient dans les poumons est appelée TNE pulmonaire primaire. Si le NET métastase dans une autre partie du corps, il serait décrit comme une tumeur secondaire n'importe où en dehors de son emplacement d'origine.
Les domaines dans lesquels les TNE primaires se trouvent généralement comprennent:
- Estomac
- Petit et gros intestin
- Pancréas
- Rectum
- Poumon
- Oesophage (le tuyau alimentaire)
- annexe
- Peau
- Prostate
- Utérus (utérus)
- Glande pituitaire
- Glande surrénale
- Glande parathyroïde
Parfois, il n'est pas possible de déterminer d'où provient un NET; c'est ce qu'on appelle le cancer primitif inconnu (CUP).
Symptômes de la tumeur neuroendocrine
La plupart des TNE sont lentes à se développer et cela peut prendre des années avant que les symptômes n'apparaissent. Les symptômes d'une TNE peuvent varier en fonction de plusieurs facteurs, tels que la taille et l'emplacement de la tumeur, le type de tumeur et si oui ou non la tumeur a métastasé.
Lorsqu'il n'y a pas de symptômes précoces, les TNE peuvent être très difficiles à diagnostiquer. De nombreuses TNE ne produisent pas de symptômes jusqu'à ce qu'elles produisent des hormones, grossissent ou métastasent.
Les causes
La cause réelle des TNE n'est pas connue de manière définitive. Selon le National Center for Advancing Translation Sciences, la plupart des TNE sont sporadiques et ne sont pas liées à des facteurs héréditaires.
Conditions associées
Bien que les tumeurs neuroendocrines ne soient pas considérées comme héréditaires, certaines conditions qui augmentent le risque sont héréditaires. Certains types de TNE sont associés à des syndromes tumoraux, tels que:
- Néoplasie endocrinienne multiple de type 1: Il s'agit d'une maladie héréditaire caractérisée par des tumeurs du système endocrinien.
- Maladie de Von Hippel-Lindau: Il s'agit d'une maladie héréditaire caractérisée par des excroissances dans de nombreuses parties du corps.
- Sclérose tubéreuse: Il s'agit d'une maladie génétique caractérisée par des tumeurs bénignes dans tout le corps, y compris le cerveau, les reins et le cœur.
- Neurofibromatose de type 1: Il s'agit d'une maladie génétique qui affecte la peau, les os et le système nerveux, impliquant des excroissances bénignes le long des nerfs.
Des tests génétiques peuvent être nécessaires pour les personnes qui ont reçu un diagnostic de TNE. L’objectif principal des tests serait de rechercher des pathologies héréditaires ou des syndromes susceptibles d’augmenter le risque de TNE.
Si vous avez des antécédents familiaux de l'un de ces syndromes, votre professionnel de la santé peut demander des tests génétiques.
Facteurs de risque
Les facteurs susceptibles d’augmenter le risque de développer des TNE comprennent:
- Syndromes héréditaires
- Race: les TNE sont plus fréquentes chez les Blancs que chez les Noirs.
- Ethnicité
- Sexe: les TNE sont légèrement plus fréquentes chez les femmes que chez les hommes.
- Âge
- Environnement
- Régime
Traitement
Le type de traitement spécifique recommandé pour une TNE peut dépendre de nombreux facteurs différents, notamment:
- La taille de la ou des tumeurs
- L'emplacement de la ou des tumeurs
- Si la ou les tumeurs ont métastasé
- Le type de tumeur
- L'agressivité de la ou des tumeurs
- Les propriétés hormonales de la tumeur
- D'autres facteurs, tels que votre état de santé général
Chirurgie des TNE
La chirurgie pour enlever la tumeur est le type de traitement le plus courant pour les TNE. La plupart des TNE sont traitées avec succès par la chirurgie seule.
Cependant, si la chirurgie échoue, il existe plusieurs autres types d'options de prise en charge, y compris des thérapies non chirurgicales qui visent à réduire la tumeur, à l'empêcher de se développer et à gérer les symptômes.
Crise carcinoïde
Ceux qui ont le syndrome carcinoïde ont un risque élevé de développer une crise carcinoïde pendant la chirurgie. Il s'agit d'une maladie rare qui implique des battements cardiaques rapides, des difficultés respiratoires, etc. Votre anesthésiste devra peut-être administrer un traitement d'urgence si vous avez une crise carcinoïde pendant la chirurgie. L'octréotide est un médicament qui est souvent administré par voie intraveineuse avant la chirurgie pour prévenir la crise carcinoïde.
Équipe de traitement
Si vous avez reçu un diagnostic de cancer neuroendocrinien, vous devrez peut-être consulter plusieurs médecins, notamment:
- Un oncologue: un médecin spécialisé dans le traitement du cancer
- Un chirurgien oncologue: un chirurgien spécialisé dans le traitement du cancer
- Un endocrinologue: un médecin qui traite les conditions du système endocrinien
- Un radio-oncologue: un médecin qui administre des radiations pour le traitement du cancer
- Un gastro-entérologue: un médecin spécialisé dans le traitement des affections du tube digestif
- Un médecin en médecine nucléaire: un médecin qui utilise des produits radiopharmaceutiques pour diagnostiquer et traiter une maladie
Votre équipe de soins multidisciplinaire peut être composée d'autres fournisseurs de soins de santé, tels que:
- Une diététiste
- Une infirmière en oncologie (spécialement formée pour soigner les patients cancéreux)
- Une infirmière spécialiste
- Un conseiller en santé mentale
Assurance maladie et plaidoyer
Comme il existe de nombreux types de soins spécialisés pour le traitement des TNE, vous devrez peut-être faire attention à obtenir l'approbation pour différents aspects de vos soins.
Couverture
Si vous prévoyez d'être traité dans une clinique spécialisée, comme un centre de tumeur neuroendocrine, vous devrez peut-être obtenir l'approbation de votre assureur pour les soins hors réseau.
Selon la Fondation du cancer carcinoïde, la plupart des assureurs déclarent que s'ils ne peuvent pas fournir un professionnel de la santé qualifié pour votre condition spécifique, ils autoriseront une consultation avec un fournisseur hors réseau.
Certains régimes d'assurance peuvent couvrir des services hors de l'État. Assurez-vous de lire votre contrat de couverture.
Obtenir votre traitement couvert par une assurance
Selon Julie Portelli, membre fondatrice du conseil d'administration du Carcinoid Cancer Center, lorsque vous avez été refusé pour un traitement médical ou pour voir un spécialiste hors réseau pour votre cancer neuroendocrinien, «N'abandonnez pas, maintenant vous devez prouvez à votre compagnie d'assurance à quel endroit, dans son contrat, elle fait appel au service ou au traitement que vous demandez. »
Un traitement dont le paiement est souvent refusé par de nombreux assureurs est la thérapie aux radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT). Vous pouvez en savoir plus sur le dépôt d'une réclamation auprès de votre compagnie d'assurance pour ce traitement sur PRRTinfo.org.
Selon PRRT.org, certaines compagnies d'assurance couvrent le PRRT.
Ceux-ci inclus:
- Aetna (couverture partielle)
- Une meilleure santé à l'échelle nationale
- Cigna (autofinancé et Medicare Advantage)
- United Healthcare (autofinancé)
- Bouclier bleu de Californie
- Croix Bleue / Bouclier Bleu des États suivants: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvanie, Texas
Ne présumez pas automatiquement que, parce que vous avez l'un des régimes sur la liste, votre PRRT sera couvert. Les plans d'assurance peuvent différer d'une région à l'autre, même dans le même État. De plus, les politiques de couverture changent souvent, alors assurez-vous de vous référer à votre contrat de couverture.
Portelli dit être sûr de poursuivre un processus d'appel juridique. La communauté CarciNET du nord de la Californie a des conseils supplémentaires sur les étapes à suivre pour demander l'autorisation de voir un fournisseur médical ou de visiter un centre hors réseau.
Le Centre de ressources juridiques sur le cancer est une autre ressource que vous pouvez utiliser pour en savoir plus sur le processus juridique de dépôt d'un appel pour les réclamations d'assurance refusées.
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