La maladie pulmonaire interstitielle (PID) comprend plus de 200 conditions qui provoquent une inflammation et des cicatrices des tissus pulmonaires. Les dommages causés par la maladie pulmonaire interstitielle rendent plus difficile l'entrée de l'oxygène dans la circulation sanguine.
asiseeit / Getty ImagesUne étude coréenne rapportée en 2015 a révélé que l'incidence de la PID est de 70,1 pour 100 000 personnes par an, ce qui est beaucoup plus élevé que ce que l'on pensait auparavant. Voici ce que vous devez savoir sur les maladies pulmonaires interstitielles, y compris les types, les causes, les symptômes, diagnostic et traitement.
Types de maladie pulmonaire interstitielle
Tous les types de pneumopathie interstitielle affectent l'interstitium, un système de tissus traversant les poumons. L'interstitium soutient les alvéoles, les minuscules sacs en forme de ballon des poumons. Les vaisseaux sanguins traversent l'interstitium, permettant au sang de recevoir de l'oxygène et de débarrasser le corps de tout excès de dioxyde de carbone. La plupart des troubles de l'interstitium épaississent les tissus pulmonaires avec des cicatrices, une inflammation et une rétention de liquide. Cet épaississement rend finalement difficile l'absorption de l'oxygène par le sang, provoquant des symptômes de PID.
La fibrose pulmonaire idiopathique est le type le plus courant de maladie pulmonaire interstitielle, représentant 20% de tous les cas.
Certains troubles de la PID sont:
- Pneumonie interstitielle: Il s'agit d'une infection pulmonaire affectant l'interstitium.
- Silicose chronique: une maladie pulmonaire liée à l'occupation et causée par la respiration trop de poussière de silice.
- Fibrose pulmonaire idiopathique: cicatrisation chronique de l'interstitium d'une cause inconnue.
- Pneumopathie interstitielle non spécifique: ce trouble de la PID est causé par une maladie auto-immune et entraîne des lésions de l'interstitium.
- Fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif: également causée par des maladies auto-immunes et des conditions du tissu conjonctif, ce type de PID entraîne une inflammation et / ou des cicatrices des poumons.
- Pneumopathie d'hypersensibilité: ce type de PID est causé par l'inhalation d'allergènes ou d'autres substances nocives, telles que la moisissure.
- Sarcoïdose: Cette condition inflammatoire de PID de l'interstitium provoque un gonflement des ganglions lymphatiques et un granulome dans le cœur, les yeux, les articulations, la peau et / ou les nerfs.
- Asbestose: Cette condition de PID peut être causée par une exposition à l'amiante et conduit à des tissus cicatriciels sur les poumons et à une inflammation des poumons.
- Fibrose pulmonaire familiale: Il s'agit d'un type de PID qui provoque une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons. Il est connu pour affecter deux ou plusieurs membres d'une famille.
- Pneumopathie interstitielle desquamative: ce trouble de PID provoque une inflammation pulmonaire et est plus fréquent chez les personnes qui fument.
Symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle
Les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire interstitielle ne peuvent pas obtenir suffisamment d'oxygène dans leur sang. En conséquence, ils éprouvent un essoufflement, en particulier avec l'activité. À mesure que la condition s'aggrave, la PID affectera la capacité de respirer, même au repos.
Les symptômes supplémentaires peuvent inclure:
- Une toux sèche et improductive
- Fatigue et faiblesse extrêmes
- Perte d'appétit et perte de poids
- Douleur thoracique légère
- Respiration laborieuse - effort accru pour respirer
- Saignement dans les poumons
Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle peuvent s'aggraver avec le temps. Vous devriez consulter votre médecin si vous éprouvez des difficultés à respirer. Une fois le diagnostic posé, les traitements peuvent aider à gérer l'inflammation et les cicatrices.
Les causes
Les causes de la maladie pulmonaire interstitielle se répartissent en cinq grandes catégories. Ce sont:
- Exposition ou liée à la profession, telle que l'asbestose et la pneumopathie d'hypersensibilité
- PID liée au traitement, telle que la chimiothérapie
- Maladies auto-immunes et autres maladies des tissus conjonctifs, y compris la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus
- Génétique - certaines maladies pulmonaires interstitielles sont transmises au sein des familles
- ILD idiopathique est un regroupement pour les types qui n'ont pas de cause connue.
Le tabagisme est un facteur de risque majeur de maladie pulmonaire interstitielle. En fait, selon l'American Lung Association, le tabagisme n'est pas seulement un facteur de risque de PID, mais peut également aggraver la PID.
Diagnostic
Pour poser un diagnostic de maladie pulmonaire interstitielle, votre médecin commencera par un historique de santé et un examen physique. Votre médecin vous demandera également une variété de tests pour mesurer la fonction pulmonaire. Les tests peuvent inclure:
Spirométrie: Ce test utilise un dispositif spiromètre pour vérifier la fonction pulmonaire. Votre médecin voudra voir dans quelle mesure vous inspirez et expirez, et avec quelle facilité et quelle rapidité vous soufflez l'air de vos poumons. Ce test est simple et peut aider votre médecin à évaluer le fonctionnement de vos poumons, à rechercher une maladie pulmonaire, à déterminer la gravité de la maladie et vérifiez si le débit d'air est réduit ou restreint.
Imagerie: Une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie (TDM) peut aider à mieux observer les poumons. Les tomodensitogrammes sont plus détaillés que les rayons X.
Bloodwork: Un prélèvement de sang artériel peut être fait pour rechercher des quantités de dioxyde de carbone et d'oxygène dans le sang. D'autres analyses sanguines, telles que le profil métabolique, la formule sanguine complète (CBC) ou des tests d'anticorps, peuvent vérifier l'état de santé général et les signes d'infection.
Bronchoscopie: À l'aide d'un tube flexible appelé bronchoscope, un clinicien examine directement les principales voies respiratoires des poumons (les bronches). Une bronchoscopie peut évaluer des problèmes pulmonaires, rechercher des blocages, traiter tout problème et prélever des échantillons de tissu et de liquide pour des tests supplémentaires. La bronchoscopie peut inclure un lavage bronchoalvéolaire, une biopsie ou les deux.
Biopsie pulmonaire: ce test prélève un échantillon de tissu du poumon à vérifier au microscope et recherche des signes de conditions de PID, y compris des tissus cicatrisés et une inflammation.
Lavage bronchoalvéolaire: Ce test élimine les liquides de la partie inférieure des voies respiratoires pour rechercher une infection et en écarter ou en déterminer les causes. Ce test est souvent effectué si votre médecin soupçonne un saignement dans les poumons.
Traitement
Le traitement de la maladie pulmonaire interstitielle dépend du type et de la gravité. Souvent, il se concentre sur le soulagement des symptômes, le ralentissement de la progression de la maladie et l’amélioration de la qualité de vie d’une personne.
Le traitement de la PID peut inclure:
Rééducation pulmonaire: la plupart des médecins recommandent la rééducation pulmonaire pour la PID afin de renforcer les poumons, d'étirer la capacité pulmonaire et de faciliter la respiration. Une étude publiée en 2017 a examiné l'efficacité de la réadaptation pulmonaire pour les personnes atteintes de PID. Les chercheurs ont déterminé que la réadaptation pulmonaire était efficace pour de nombreuses personnes atteintes de PID, quelle que soit la gravité et la cause. En fait, la thérapie a été bénéfique pour augmenter la tolérance à l'exercice, gérer les symptômes et améliorer la qualité de vie. La réadaptation pulmonaire peut inclure une variété d'activités, y compris l'exercice physique, des techniques de respiration pour améliorer la fonction pulmonaire, un soutien émotionnel et des conseils nutritionnels.
Oxygène supplémentaire: une oxygénothérapie peut être prescrite pour améliorer la respiration et la capacité à être actif. Un supplément d'oxygène peut être administré pour correspondre aux niveaux normaux de saturation en oxygène.
Anti-inflammatoires: certains anti-inflammatoires peuvent endommager les poumons, mais il y en a qui peuvent aider à soulager les symptômes de la PID. Les corticostéroïdes, comme la prednisone, sont considérés comme des anti-inflammatoires et peuvent être utiles pour gérer la PID.
Médicaments immunosuppresseurs: si une maladie auto-immune est à l'origine de la PID, votre médecin peut vous prescrire des médicaments immunosuppresseurs pour aider à réduire les dommages aux poumons et la progression de la PID.
Médicaments antifibrose: ces médicaments sont des médicaments plus récents dont on pense qu'ils bloquent les voies dans le corps qui provoquent la formation de tissu cicatriciel. Les deux médicaments antifibrose les plus couramment prescrits pour la PID sont Ofev (nintedanib) et Esbriet (pirfénidone), qui continuent tous deux à étudier pour déterminer leur efficacité.
Greffe de poumon: Une transplantation pulmonaire est une option pour les personnes atteintes d'une maladie évolutive et avancée qui n'a pas répondu à d'autres traitements. Vous devrez être en bonne santé et ne pas avoir d'autres conditions graves pour être admissible à une transplantation pulmonaire.
Votre médecin est en mesure de déterminer le meilleur traitement pour vous compte tenu de votre situation de santé unique.
Complications
Si elle n'est pas traitée, la maladie pulmonaire interstitielle peut devenir grave et entraîner des complications potentiellement mortelles. Cela peut inclure:
Insuffisance respiratoire: Ceci est observé dans la PID de longue date à un stade avancé. L'insuffisance respiratoire est le résultat du fait que vos poumons ne parviennent pas à transmettre l'oxygène à la circulation sanguine et à éliminer le dioxyde de carbone.
Hypertension pulmonaire: le tissu cicatriciel, l'inflammation et les faibles niveaux d'oxygène peuvent restreindre la circulation sanguine et éventuellement entraîner une pression artérielle élevée dans les artères des poumons.
Insuffisance cardiaque du ventricule droit (cœur pulmonaire): la maladie pulmonaire interstitielle peut entraîner des changements dans la structure et la fonction du ventricule droit. Ces changements peuvent amener le ventricule droit à pomper plus fort pour faire circuler le sang dans les poumons. Le surmenage et la tension peuvent entraîner une défaillance du ventricule.
Un mot de Verywell
Les perspectives de la maladie pulmonaire interstitielle varient d'une personne à l'autre. Il peut s'agir d'une maladie progressive et les dommages causés par la maladie ne peuvent pas être inversés. Les symptômes de la maladie peuvent être imprévisibles et changer la vie. Heureusement, le traitement peut être utile pour ralentir les lésions pulmonaires et gérer la respiration. Dans de rares cas, une transplantation pulmonaire peut être nécessaire. Votre médecin est le mieux placé pour diagnostiquer la PID et vous recommander des options de traitement susceptibles de vous offrir les meilleures perspectives.
