Présentation du syndrome de la personne raide

Le syndrome de la personne raide (SPS), également appelé syndrome de Moersch-Woltmann, est un trouble rare du système nerveux dans lequel la raideur musculaire va et vient. La recherche suggère que le SPS est également une maladie auto-immune, et les personnes atteintes du syndrome ont souvent d'autres maladies auto-immunes telles que le diabète de type 1 ou la thyroïdite.

Le SPS affecte à la fois les hommes et les femmes et peut commencer à tout âge, bien que le diagnostic pendant l'enfance soit rare. On ne sait pas exactement combien de personnes en souffrent.

Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images

Symptômes du syndrome de la personne raide

Les symptômes du SPS peuvent inclure:

• Raideur musculaire dans le tronc et les membres qui va et vient - cela provoque une raideur ou une douleur dans le dos, une posture verticale exagérée et une marche avec les jambes raides
• Spasmes musculaires sévères dans les bras et les jambes lorsque la personne est surprise, touchée, bouleversée ou anxieuse
• Bas du dos courbé (lordose) et articulations déformées du corps, au fil du temps
• Chute lors de spasmes musculaires soudains (peut causer des problèmes connexes supplémentaires)

Diagnostic

Les symptômes suggèrent le diagnostic. Cependant, comme il s’agit d’une maladie rare, elle peut être diagnostiquée à tort comme la maladie de Parkinson, la sclérose en plaques, la fibromyalgie ou un trouble psychologique.

Le diagnostic peut parfois être confirmé par la présence d'anticorps anti-GAD, ou d'autres types d'anticorps lorsque le syndrome est associé à certains cancers. Cependant, 35 pour cent des patients atteints de SPS n'ont pas d'anticorps et aucun cancer associé.

D'autres tests peuvent être effectués, tels que l'hémoglobine A1C pour vérifier le diabète ou la thyréostimuline (TSH) pour vérifier la thyroïdite. Des tests musculaires (électromyographie ou EMG) peuvent également être effectués.

Traitement

Bien qu'il n'y ait pas de remède pour le SPS, il existe des traitements disponibles. Des médicaments tels que l'azathioprine (Azasan), le diazépam (Valium), la gabapentine (Neurontin), la tiagabine (Gabitril) ou le baclofène (Lioresal) peuvent être utilisés.

Les symptômes chez les personnes atteintes de cancers associés peuvent s'améliorer après l'ablation de la tumeur et l'administration d'un traitement aux stéroïdes.

L'échange de plasma (plasmaphérèse) aide à réduire les symptômes chez certains individus, mais ce traitement est généralement réservé aux personnes présentant un déclin respiratoire potentiellement mortel. Pour d'autres, l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est utile.

La physiothérapie peut aider à soulager les symptômes liés à une tension musculaire prolongée, mais elle peut également déclencher des spasmes musculaires. Les corticostéroïdes peuvent également aider, bien qu'ils doivent être administrés avec précaution aux personnes atteintes de diabète.