Un aperçu des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont des tumeurs bénignes (non dangereuses) à croissance lente qui affectent les articulations des doigts, des mains, des bras, des épaules ou des jambes. Ces tumeurs sont courantes en relativité, en particulier au niveau des mains et des doigts. On les appelle également tumeurs à cellules géantes de la gaine tendineuse ou histiocytome fibreux de la gaine tendineuse.

Les articulations sont les zones de votre corps qui se plient. Ils sont composés d'os, de cartilage et de muscles, qui sont maintenus ensemble par des tendons et des ligaments flexibles. Le liquide synovial lubrifie les articulations; il est produit par la synoviale, une fine couche de tissu tapissant la plupart des articulations. Les gaines tendineuses ont une couche de tissu similaire appelée ténosynovium. Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont des excroissances causées par l'épaississement du ténosynovium.

Symptômes

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales touchent généralement les personnes âgées de 20 à 40 ans, mais elles peuvent survenir à tout âge. La plupart des gens n'ont qu'une seule tumeur, mais il est possible d'en avoir plus d'une. Les symptômes commencent généralement progressivement et s'aggravent lentement avec le temps.

Ces tumeurs peuvent provoquer un gonflement, une hypertrophie ou une croissance visible. Par exemple, la zone rembourrée douce entre les articulations de l'un de vos doigts peut sembler agrandie si vous avez une tumeur à cellules géantes ténosynoviales.

Les zones les plus fréquemment touchées sont les articulations des doigts et des mains, mais d'autres articulations peuvent également être touchées.

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont décrites comme ayant une texture ferme et ne sont pas sensibles au toucher. La peau qui les entoure peut bouger un peu, mais les tumeurs elles-mêmes sont généralement maintenues aux structures situées sous elles, de sorte que vous ne pouvez pas changer leur forme, leur emplacement ou leur apparence en les déplaçant, en les poussant ou en les pressant. Ces tumeurs ont généralement une taille comprise entre un et quatre centimètres. Les tumeurs qui se développent dans de plus grandes articulations sont généralement plus grosses que les tumeurs qui se développent dans de petites articulations.

Les excroissances peuvent également causer de la douleur, de l'inconfort ou une raideur articulaire. Vous pouvez ressentir une diminution de la capacité à déplacer la zone touchée en raison du gonflement. La tumeur peut également appuyer sur un nerf, provoquant un engourdissement ou des picotements, qui peuvent aller et venir.

Parfois, les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales peuvent appuyer sur l'os voisin, entraînant une érode progressive de l'os qui les entoure (se fanent). Cela peut éventuellement entraîner des conséquences à long terme, telles que des fractures osseuses. Mais les tumeurs ne se propagent pas à d'autres zones du corps et ne mettent pas la vie en danger.

Rarement, les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont complètement asymptomatiques (ne provoquent pas de symptômes) et peuvent être découvertes accidentellement lorsqu'une radiographie ou un autre test d'imagerie est effectué pour une raison indépendante.

Les causes

On ne sait pas pourquoi certaines personnes développent des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales. Il n'y a pas de facteurs de risque reconnus et il n'y a pas de cause héréditaire.

Il y a eu certaines théories sur la raison de leur développement, y compris la prolifération des tissus mous (zone non osseuse) de l'articulation due à une surutilisation ou à des dommages chroniques.

Certaines recherches suggèrent que les cellules tumorales ont une mutation (anomalie du gène d'une cellule) dans le chromosome 1, le chromosome 2, le chromosome 17 ou une combinaison de ces chromosomes. Des translocations entre le chromosome 1 et le chromosome 2 ont été trouvées. Ce sont des changements moléculaires dans lesquels deux chromosomes «commutent» par erreur les codes génétiques lors de la formation des cellules.

Cette erreur génétique ne signifie cependant pas que la tumeur est héréditaire, car la mutation n'est présente que dans les cellules tumorales, et non dans toutes les cellules du corps. La présence d'une mutation dans cette toute petite zone suggère que l'erreur générique peut se développer pendant la cicatrisation de l'articulation.

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales ne sont associées à aucune autre tumeur ou maladie.

Diagnostic

Votre médecin peut être en mesure de diagnostiquer une tumeur à cellules géantes ténosynoviales en se basant uniquement sur vos symptômes, son apparence et sa texture. Parfois, des tests d'imagerie ou des biopsies sont nécessaires, surtout s'il y a un problème concernant une autre condition. Vous devrez peut-être également des tests de diagnostic dans le cadre de votre planification chirurgicale si vous allez faire enlever votre tumeur.

Les tests d'imagerie peuvent aider à différencier une tumeur à cellules géantes ténosynoviales d'autres excroissances qui produisent un gonflement similaire, comme des fractures, des blessures articulaires, des infections et des maladies inflammatoires. Ces conditions ont tendance à interférer avec le mouvement et à causer plus de douleur que les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales, mais parfois elles peuvent provoquer des symptômes et une apparence qui ressemble à celle des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales.

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Si vous vous inquiétez de la possibilité d'une tumeur maligne, qui serait susceptible de se propager et pourrait mettre la vie en danger, vous devrez peut-être des tests d'imagerie et une biopsie.

Les tests dont vous pourriez avoir besoin lors de votre évaluation comprennent:

• Radiographie: Une radiographie est un test d'imagerie qui ne prend que quelques minutes et fournit une image immédiate de votre articulation. Les rayons X des tumeurs à cellules géantes ténosynoviales montrent généralement un gonflement des tissus mous. Si l'érosion de l'os s'est produite, cela peut également apparaître sur une radiographie.
• Tomographie informatisée (CT): Une tomodensitométrie utilise la technologie des rayons X, mais est utilisée pour obtenir plus de vues de l'articulation, de sorte qu'elle peut fournir une visualisation plus étendue, en particulier pour la planification chirurgicale. Comme une radiographie, elle peut montrer des zones d'érosion osseuse et peut également montrer un gonflement des tissus mous.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): une IRM est un test hautement technique qui utilise des aimants pour produire une image. Cela prend plus de temps qu'une radiographie et peut également montrer des signes de gonflement des tissus mous et d'érosion osseuse, généralement avec plus de détails qu'une radiographie.
• Échographie: Une échographie est un test d'imagerie généralement utilisé pour évaluer le fluide. Si vous avez une excroissance qui semble être remplie de liquide, votre médecin pourrait vous prescrire une échographie, qui peut également identifier une tumeur à cellules géantes ténosynoviales.
• Biopsie: si vous craignez que votre tumeur soit maligne, votre médecin pourrait vous prescrire une biopsie avant de décider de votre plan de traitement. Une biopsie est une procédure de diagnostic interventionnelle qui implique le retrait d'un petit morceau de croissance pour évaluation au microscope. Si votre tumeur est enlevée chirurgicalement, elle est également susceptible d'être examinée au microscope, bien que cela ne soit pas techniquement considéré comme une biopsie.

Diagnostiquer par types

Une tumeur à cellules géantes ténosynoviales a une apparence caractéristique lorsqu'elle est examinée au microscope. Ces tumeurs sont caractérisées par la présence de cellules géantes, qui sont de grandes cellules qui contiennent généralement plus d'un noyau (la partie d'une cellule qui abrite le matériel génétique).

On pense souvent que les cellules géantes se développent à la suite d'une croissance excessive des tissus, qui peut se produire pendant le processus de guérison.

La principale différence entre les différents types de tumeurs à cellules géantes est que certaines sont décrites comme localisées, tandis que d'autres sont décrites comme diffuses. Les lésions localisées sont encapsulées (enfermées) par un revêtement protecteur en collagène, tandis que les tumeurs diffuses ne le sont pas. Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales sont généralement localisées, bien que certaines soient diffuses. En règle générale, la capsule de collagène est visualisée lors de l'examen de biopsie, ce qui peut fournir une certaine assurance que la tumeur a été complètement retirée. Les tumeurs diffuses semblent se développer sous forme de feuilles et ce modèle peut être vu à l'examen microscopique

Synovite villonodulaire pigmentée

La synovite villonodulaire pigmentée (PVNS) est une tumeur à cellules géantes diffuses qui n'est pas classée comme une tumeur à cellules géantes ténosynoviales. Le PVNS est également appelé PVNS de type diffus ou tumeur à cellules géantes de type diffus.Son aspect est très similaire à celui d'une tumeur à cellules géantes ténosynoviales au microscope. Mais les croissances PVNS sont à croissance rapide et sont plus susceptibles d'interférer avec le mouvement et de se propager à l'intérieur et autour de l'articulation. En raison de leur apparence microscopique similaire, les experts suggèrent que le PVNS peut être un type de tumeur à cellules géantes ténosynoviales.

Traitement

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales peuvent être éliminées et vous pouvez utiliser des médicaments pour gérer la douleur. Les analgésiques en vente libre tels que l'acétaminophène et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) tels que le naproxène et l'ibuprofène sont généralement efficaces pour soulager la douleur.

Ablation chirurgicale

En général, il est recommandé de traiter chirurgicalement les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales. Ils peuvent généralement être retirés en toute sécurité, mais ils ont tendance à se reproduire. On pense que cela est dû à une résection incomplète de la tumeur. Dans l'ensemble, les tumeurs diffuses sont plus susceptibles de récidiver que les tumeurs localisées. La récidive n'est pas dangereuse, mais elle peut être inconfortable. Certaines personnes peuvent subir des chirurgies répétées, mais cela peut entraîner des cicatrices et une raideur de l'articulation.

Des médicaments

En août 2019, la Food and Drug Administration des États-Unis a approuvé les capsules de Turalio (pexidartinib). Ce médicament est approuvé pour une utilisation chez les adultes atteints de tumeurs à cellules géantes ténosynoviales qui ont un impact sur la qualité de vie et ne répondent pas ou ne s'améliorent pas avec la chirurgie. Turalio est recommandé comme étape suivante dans ces cas.

L'option est un médicament inhibiteur du CSF1R et est le premier traitement approuvé pour les tumeurs articulaires rares.

Un mot de Verywell

Les tumeurs à cellules géantes ténosynoviales provoquent l'épaississement de certaines des structures des tissus mous à l'intérieur d'une articulation. Cela entraîne des symptômes, qui sont généralement d'intensité légère à modérée. Bien que cette condition ait le mot «tumeur» dans le nom, si vous ou un être cher est diagnostiqué avec une ou plusieurs tumeurs à cellules géantes ténosynoviales, il n'y a pas lieu de paniquer. Cela ne nuit pas à votre santé. Néanmoins, il peut se développer et interférer avec les mouvements et la flexibilité de vos articulations, vous devriez donc consulter un médecin pour cela.

La plupart du temps, la tumeur peut être enlevée chirurgicalement, mais on estime qu'entre 18 et 50 pour cent repoussent au même endroit. Le traitement des tumeurs récurrentes peut être une nuisance, mais il est peu probable que cela ait un impact majeur. sur votre vie quotidienne. Discutez des stratégies de traitement avec votre médecin, surtout si vous ressentez la récidive de la tumeur.