Un aperçu de la pancytopénie

La pancytopénie est un terme descriptif faisant référence à la combinaison de faibles taux de tous les types de globules sanguins, y compris les globules rouges (anémie), les globules blancs (leucopénie) et les plaquettes (thrombocytopénie). Les symptômes, qui surviennent souvent en raison des niveaux réduits de ces cellules, comprennent la fatigue, les infections et les ecchymoses.

Il existe un certain nombre de conditions différentes qui peuvent provoquer une pancytopénie, y compris des maladies de la moelle osseuse, certains cancers et certaines infections; un traitement de chimiothérapie peut également provoquer une pancytopénie. Les options de traitement de la pancytopénie dépendent des causes spécifiques et se concentrent généralement sur l'augmentation des niveaux de cellules pour améliorer les symptômes tout en traitant la cause sous-jacente.

Cellules sanguines affectées par la pancytopénie

La pancytopénie fait référence à une carence dans nos trois principaux types de cellules sanguines.

• Globules rouges (globules rouges): les globules rouges sont les cellules qui se lient et transportent l'oxygène vers les tissus du corps.
• Globules blancs (GB): Il existe plusieurs types de globules blancs qui sont ensuite décomposés en granulocytes (y compris les neutrophiles, éosinophiles et basophiles) et en agranulocytes (y compris les lymphocytes et les monocytes). Ces cellules sont chargées de combattre les infections entre autres fonctions.
• Plaquettes: les plaquettes sont responsables de la coagulation du sang.

Décrire les faibles niveaux de cellules sanguines

Ces termes sont utilisés pour des niveaux inférieurs de cellules sanguines:

• Un faible taux de globules rouges est appelé anémie.
• Un faible niveau de globules blancs est appelé leucopénie (vous pouvez entendre parler de neutropénie, qui fait référence à un faible niveau du type particulier de globules blancs connu sous le nom de neutrophiles).
• Un faible taux de plaquettes est appelé thrombocytopénie, comme la thrombocytopénie immunitaire et la thrombopénie induite par la chimiothérapie.

Formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou hématopoïèse

Les cellules sanguines proviennent toutes d'une seule cellule commune de la moelle osseuse connue sous le nom de cellule souche hématopoïétique (HSM) ou de cellules souches pluripotentielles (ce qui signifie qu'elles ont le «potentiel» de devenir de nombreux types de cellules différents). Ces cellules se divisent et, grâce à un processus appelé hématopoïèse, se spécialisent progressivement dans toutes les cellules sanguines du corps.

Tests en laboratoire

La pancytopénie est généralement diagnostiquée en examinant une formule sanguine complète (CBC).

Dans la pancytopénie, un CBC montrera des niveaux déficients de tous les types de cellules sanguines, y compris:

• Un nombre de globules rouges inférieur à 4,2 millions de cellules par microlitre (ul) chez la femme ou inférieur à 4,7 millions de cellules / ul chez l'homme (cela peut également être décrit par un faible taux d'hémoglobine).
• Un nombre de globules blancs inférieur à 4 000 cellules / ul (la normale se situe entre 4 000 et 10 000 cellules / ul).
• Une numération plaquettaire inférieure à 150 000 cellules / ul (la normale se situe entre 150 000 et 400 000 cellules / ul).

Les causes

La pancytopénie peut être causée par tout ce qui interfère avec la formation de cellules sanguines dans la moelle osseuse ou la disponibilité des cellules sanguines dans la circulation sanguine (par exemple si elles sont retenues dans la rate).

Cela peut impliquer une destruction de la moelle osseuse par des toxines, une suppression de la moelle osseuse (pendant la chimiothérapie) ou le remplacement de la moelle osseuse par d'autres cellules entraînant une perturbation de la production de cellules sanguines, comme cela peut se produire avec certains cancers. La destruction ou la suppression des cellules sanguines peut résulter d'une inflammation, d'infections ouconditions auto-immunes.

La plupart de ces conditions sont acquises plus tard dans la vie, mais quelques-unes sont héritées et présentes dès la naissance.

Certaines des causes possibles de la pancytopénie comprennent:

• Suppression de la moelle osseuse induite par la chimiothérapie
• Médicaments induits: les médicaments autres que les agents chimiothérapeutiques, des antibiotiques aux médicaments contre les maladies cardiaques, ont été cités comme causes.
• Infections, telles que la mononucléose infectieuse et le VIH, ainsi que des infections écrasantes (septicémie).
• L'anémie aplasique.
• Séquestration splénique (maintien des cellules sanguines dans la rate afin qu'elles ne puissent pas atteindre le reste du corps).
• Toxines et exposition aux produits chimiques, comme l'exposition à l'arsenic ou au benzène.
• Les cancers du sang de la moelle osseuse tels que la leucémie, le lymphome, le myélome ou le cancer métastatique de la moelle osseuse.
• Propagation de certaines tumeurs solides à la moelle osseuse, en particulier le cancer du sein, le cancer de la prostate, le cancer du côlon, le cancer gastrique et le mélanome. Avec les métastases médullaires, le symptôme le plus courant est l'anémie suivie d'une thrombocytopénie.
• Syndromes myélodysplasiques (conditions «précancéreuses» de la moelle osseuse)
• Troubles auto-immunes, tels que le lupus
• Mal des radiations
• Syndromes héréditaires, tels que l'anémie de Fanconi et l'anémie de Diamond Blackfan

Causes les plus courantes

Une étude de 2014 avait pour objectif de déterminer les causes les plus courantes de pancytopénie chez les personnes n'ayant pas encore reçu de diagnostic de maladie. Par exemple, aucun de ces adultes n'avait reçu de chimiothérapie ou n'avait des raisons évidentes de sa pancytopénie.

Parmi ces participants à l'étude:

• Plus de 60% avaient un type de cancer lié au sang. Les plus fréquentes étaient la leucémie myéloïde aiguë et la myélodysplasie.
• Ceux qui ne présentaient pas de cancer lié au sang comme cause de leur pancytopénie avaient d'autres affections, notamment une anémie aplasique, une anémie mégaloblastique et des changements liés au virus de l'immunodéficience humaine (VIH).

Symptômes

Les symptômes de la pancytopénie peuvent inclure une faiblesse ou une rate hypertrophiée en plus des symptômes liés à une carence en cellules sanguines spécifiques. Certains de ces symptômes comprennent:

• Symptômes liés à l'anémie (faible nombre de globules rouges), notamment pâleur, fatigue, accélération du rythme cardiaque et essoufflement.
• Symptômes liés à une leucopénie ou à une neutropénie (faible nombre de blancs), y compris fièvre et signes d'infection tels qu'une toux ou une douleur à la miction
• Symptômes liés à la thrombopénie (faible taux de plaquettes), y compris des ecchymoses faciles et des saignements abondants

Diagnostic et évaluation

Une pancytopénie peut être notée sur une formule sanguine complète (CBC). Une première étape dans l'évaluation des faibles niveaux de toutes les cellules consiste à répéter le CBC. Un frottis de sang périphérique est ensuite effectué pour examiner plus en détail chacun des différents types de cellules. S'il semble que vous ayez une pancytopénie, l'étape suivante est souvent une biopsie de la moelle osseuse.

Une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse portent sur les composants de la moelle osseuse, qui comprennent les cellules souches hématopoïétiques (les cellules qui se différencient en tous les différents types de cellules sanguines), les cellules sanguines à diverses phases de maturation et les fournitures utilisées pour fabriquer des cellules sanguines. , comme le fer et la vitamine B12. En plus d'examiner les taux de vitamine B12 dans le sang, des colorations et des tests spéciaux sont effectués sur les cellules pour rechercher des changements, tels que des changements chromosomiques et géniques, souvent trouvés avec les leucémies.

Traitement

Le but du traitement de la pancytopénie est de trouver et de traiter la cause sous-jacente. Si la cause n'est pas connue, ou si elle est attendue, comme avec la chimiothérapie, le traitement vise à minimiser les symptômes liés à une carence en cellules sanguines. Certains traitements qui peuvent être utilisés comprennent:

• Médicaments qui stimulent la moelle osseuse. Pour la neutropénie induite par la chimiothérapie et certaines autres causes, les facteurs de croissance Leukine, Neupogen ou Neulasta peuvent être utilisés pour stimuler la formation de globules blancs. Pour l'anémie induite par la chimiothérapie, certains médicaments peuvent également être envisagés.
• Transfusions sanguines
• Médicaments immunosuppresseurs si la cause est due à une maladie auto-immune.
• Greffe de moelle osseuse ou greffe de cellules souches.

Pronostic

Le pronostic de la pancytopénie dépend en grande partie de sa cause. Heureusement, nous avons maintenant des traitements tels que des transfusions et des facteurs de stimulation pour aider à combler les déficiences spécifiques des cellules sanguines pendant que la condition sous-jacente est évaluée et traitée.

Un mot de Verywell

Il existe de nombreuses causes potentielles de pancytopénie, mais toutes comportent des risques. Avec la pancytopénie, tous les types de cellules sanguines sont réduits, bien que des réductions dans certaines d'entre elles puissent être plus préoccupantes que d'autres.