La cardiomyopathie hypertrophique (HCM) est l'une des affections cardiaques associées à la mort subite chez les jeunes athlètes.
La HCM est l'un des troubles cardiaques génétiques les plus courants, touchant une personne sur 500. Aux États-Unis, la HCM est responsable de 36% des morts subites tragiques qui surviennent chez les jeunes athlètes. En outre, plus de la moitié des morts subites causées par HCM surviennent chez les Afro-Américains.
Toute personne atteinte de HCM doit connaître le risque de mort subite et doit être consciente des risques que représente l'exercice pour les personnes atteintes de cette maladie.
Qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique?
HCM est une maladie cardiaque caractérisée par un épaississement anormal du muscle cardiaque, une condition appelée hypertrophie. L'hypertrophie peut causer plusieurs problèmes. Il produit une «raideur» excessive dans le ventricule gauche du cœur. Il peut également provoquer une obstruction partielle du flux sanguin dans le ventricule gauche, produisant une condition similaire à la sténose aortique. HCM est également associé à une fonction anormale de la valve mitrale.
Ces caractéristiques de la HCM peuvent conduire à un dysfonctionnement diastolique et une insuffisance cardiaque diastolique, ou à une cardiomyopathie dilatée et à la variété plus «typique» de l'insuffisance cardiaque. Elle peut également provoquer une régurgitation mitrale, qui elle-même peut provoquer ou aggraver une insuffisance cardiaque.
Mais la conséquence la plus redoutée de la HCM est qu'elle peut rendre le muscle cardiaque enclin à développer une tachycardie ventriculaire et une fibrillation ventriculaire, des arythmies pouvant entraîner une mort subite. Bien que ces arythmies puissent survenir à tout moment, elles sont plus susceptibles de se produire pendant des périodes d'exercice vigoureux.
Malheureusement, la mort subite peut être la toute première manifestation de HCM, en particulier chez les jeunes athlètes. Un dépistage de routine avec un ECG, ou mieux encore, un échocardiogramme, permettrait de découvrir le problème chez la plupart des athlètes avant un événement mettant leur vie en danger - mais étant donné les millions de jeunes athlètes qui participent à des sports dans le monde, un tel dépistage de routine a généralement été jugé prohibitif.
Néanmoins, tout jeune athlète qui a eu un membre de sa famille décédé subitement ou qui a des antécédents familiaux de HCM doit être dépisté pour cette condition. Et si HCM est diagnostiqué, il ou elle doit suivre les recommandations d'exercice acceptées pour les jeunes athlètes atteints de HCM.
Comment l'exercice est-il lié au risque?
Le risque de mort subite avec HCM est plus élevé pendant l'exercice qu'au repos. De plus, le risque causé par l'exercice semble être lié à l'intensité de l'exercice et même à l'intensité de l'entraînement.
En particulier, les sports très dynamiques, y compris le basket-ball, le football et la natation, sont associés à un risque plus élevé que les sports moins intensifs, et que les athlètes des programmes hautement compétitifs (Division I par rapport aux programmes sportifs collégiaux de Division 2 ou Division 3) sont plus à risque.
Cependant, il est tout aussi clair que le risque n'est pas le même pour toutes les personnes atteintes de HCM. Certaines personnes atteintes de HCM meurent subitement au repos ou lors d'un effort léger, tandis que d'autres avec HCM participent à des événements sportifs extrêmement compétitifs et de haute intensité pendant des années sans avoir d'arythmies cardiaques potentiellement mortelles.
Prédire le risque d'un individu
Toute personne atteinte de HCM devrait subir des tests pour voir quel pourrait être son risque individuel d'arrêt cardiaque soudain et pour voir si elle pourrait bénéficier d'un défibrillateur cardiaque implanté (DCI). En plus d'une anamnèse et d'un examen physique, une échocardiographie doit être réalisée pour évaluer le degré d'épaississement ventriculaire gauche, le degré d'obstruction de la sortie ventriculaire gauche et pour évaluer tout dysfonctionnement de la valve mitrale. De plus, des tests d'effort à l'effort doivent être effectués pour rechercher une réponse normale de la pression artérielle (c'est-à-dire une augmentation de la pression artérielle avec l'augmentation des niveaux d'exercice) et pour voir s'il existe des arythmies cardiaques induites par l'exercice.
Recommandations générales d'exercice pour les jeunes athlètes atteints de HCM
Compte tenu de la variabilité du risque et de notre capacité limitée à attribuer un niveau de risque spécifique à une personne spécifique, les recommandations sur les recommandations d'exercice pour les jeunes athlètes doivent être individualisées et un processus de prise de décision partagé totalement transparent doit être utilisé.
Les directives générales, publiées en 2019 par l'Association européenne de cardiologie préventive, recommandent d'essayer d'affecter le jeune athlète atteint de HCM soit à un groupe à haut risque, soit à un groupe à faible risque. Cette affectation doit être effectuée après une évaluation médicale complète.
Le groupe à risque plus élevé, dans lequel l'exercice n'est pas recommandé, comprend toute personne qui a eu l'une des situations suivantes:
- une histoire d'arrêt cardiaque
- symptômes suggérant une arythmie cardiaque grave, en particulier une syncope
- dysfonctionnement cardiaque attribuable à HCM
- obstruction importante de l'écoulement ventriculaire gauche
- réponse anormale de la pression artérielle à l'exercice
Les adultes dépourvus de ces caractéristiques peuvent être autorisés de manière sélective à participer à des sports de compétition, à l'exception des sports où la survenue d'une syncope pourrait entraîner des blessures graves ou la mort. Cette décision doit être prise en pleine conscience du fait que, bien qu'il soit attribué au groupe à faible risque, le risque de faire de l'exercice avec HCM est toujours plus élevé que la normale.
Cependant, les dernières directives américaines recommandent à tous les athlètes atteints de HCM de ne participer qu'à des sports de faible intensité (1A) tels que le golf, le bowling ou le yoga. Les deux groupes soulignent la nécessité d'une discussion réfléchie et d'une prise de décision partagée impliquant l'athlète-patient, médecin et parent (le cas échéant).
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