Les médecins diagnostiquent la maladie cœliaque réfractaire lorsque votre intestin grêle ne guérit pas, malgré un régime alimentaire sans gluten. Voici plus d'informations sur la maladie, son diagnostic et vos options de traitement.
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La plupart des personnes diagnostiquées avec la maladie cœliaque - probablement environ 90 pour cent - trouvent un soulagement de leurs symptômes et leurs intestins commencent à guérir quelques semaines après le début du régime sans gluten.
Cependant, certains patients ne voient pas ce soulagement ou constatent que leurs symptômes de maladie cœliaque réapparaissent après avoir été en suspens pendant un certain temps. Si tel est votre cas, votre médecin peut mentionner la possibilité d'une maladie cœliaque réfractaire.
La maladie cœliaque réfractaire survient lorsque votre intestin grêle ne guérit pas et que vous continuez à souffrir d'atrophie villositaire, même si vous suivez un régime sans gluten strict et prudent depuis un an ou plus. Personnes atteintes d'une véritable maladie cœliaque réfractaire— qui est une affection très rare - présentent un risque beaucoup plus élevé de complications graves, y compris une forme de lymphome non hodgkinien associé à la maladie cœliaque.
Prévalence
Cela peut sembler effrayant, mais ne vous laissez pas effrayer: vous n'avez probablement pas de maladie cœliaque réfractaire. Vos chances de développer la maladie sont en fait assez minces: une étude a révélé que seulement 1,5% de tous les patients atteints de la maladie cœliaque ont développé une maladie cœliaque réfractaire. Et pour la plupart des personnes qui présentent des symptômes persistants, il y a une autre cause - généralement, ce sont des quantités microscopiques de gluten dans votre alimentation qui causent vos symptômes persistants, bien que dans certains cas, votre médecin puisse constater que vous n'avez pas vraiment la maladie cœliaque après tout.
Mais quelles que soient les chances de souffrir de la maladie cœliaque réfractaire, si vous suivez strictement le régime alimentaire et constatez que vous ne vous sentez toujours pas mieux, votre médecin voudra probablement enquêter plus avant pour trouver le problème. Et si vous vous retrouvez avec un diagnostic de coeliaque réfractaire, il existe des traitements qui peuvent vous aider à guérir.
Caractéristiques
Les patients atteints de la maladie cœliaque réfractaire partagent plusieurs caractéristiques communes: la plupart sont d'âge moyen ou plus (la maladie n'est presque jamais observée chez les enfants), le sexe féminin, la plupart ont perdu du poids et ont la diarrhée.
En plus de leurs symptômes persistants, la plupart des personnes atteintes de coeliaque réfractaire souffrent de malnutrition et de carences en vitamines qui indiquent une malabsorption sévère.
Cependant, d'autres conditions peuvent provoquer ces mêmes symptômes. La première étape du diagnostic de la maladie cœliaque réfractaire (ou, plus probablement, de l'exclusion de la maladie) sera pour votre médecin de déterminer si vos tests et diagnostic de la maladie cœliaque étaient corrects en premier lieu.
Diagnostic
Pour être correctement diagnostiqué avec la maladie cœliaque, vous devez subir une endoscopie avec une biopsie qui montre une atrophie villositaire: des dommages aux minuscules villosités de votre intestin grêle qui vous aident à digérer vos aliments. Bien qu'ils soient rares, il existe d'autres conditions qui peuvent également causer des dommages intestinaux similaires.
Pour confirmer votre diagnostic initial, votre médecin voudra peut-être répéter des analyses de sang coeliaque et un test pour voir si vous avez l'un des gènes de la maladie cœliaque.faisavez la maladie cœliaque, la prochaine étape de l'enquête sera de déterminer si vous suivez strictement le régime sans gluten. Cela pourrait impliquer une rencontre avec une diététiste compétente dans les subtilités de l'alimentation.
Franchement, la plupart des gens surestiment à quel point ils suivent le régime.Par exemple, les patients qui continuaient à présenter des symptômes après leur diagnostic consommaient encore du gluten, même s'ils pensaient comprendre le régime alimentaire et comment détecter le gluten caché dans les produits alimentaires. Les erreurs courantes comprennent l'absence de gluten sur les étiquettes des aliments, les repas trop souvent au restaurant et la consommation de trop d'aliments transformés avec un mauvais étiquetage.
Il est tout à fait possible qu'un «redémarrage» de votre alimentation puisse aider à résoudre les problèmes liés à la persistance des symptômes. Mais si ce n'est pas le cas, votre médecin devrait rechercher d'autres causes potentielles, notamment la malabsorption du lactose, la prolifération bactérienne de l'intestin grêle, l'insuffisance pancréatique et le syndrome du côlon irritable.
Une fois que ces autres causes potentielles de symptômes persistants ont été écartées, votre médecin peut envisager un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire. Dans certains centres de la maladie cœliaque, les spécialistes utilisent l'endoscopie par capsule pour visualiser l'intégralité de l'intestin grêle et confirmer le diagnostic.
Les types
Si vous avez reçu un diagnostic de maladie cœliaque réfractaire, on vous a dit que vous en avez l'un des deux types: Type I ou Type II. Votre type est déterminé par des analyses spéciales d'un globule blanc particulier, appelé lymphocyte T, présent dans votre intestin grêle.
Les personnes atteintes de type I ont des cellules T normales dans leur paroi intestinale, tandis que les personnes atteintes de type II ont des cellules T anormales. Le type I est plus fréquent que le type II: dans une étude, seuls 200 de tous les patients atteints de maladie cœliaque réfractaire avaient la forme de type II de la maladie.
En plus d'être plus rare, le type II est la forme la plus dangereuse de la maladie cœliaque réfractaire: elle ne répond pas toujours bien au traitement, et c'est la plus susceptible d'entraîner un lymphome non hodgkinien. En fait, les cliniciens considèrent qu'il s'agit d'une forme de lymphome de bas grade - une forme de mauvais pronostic.
Un mot de Verywell
Étant donné que la véritable maladie cœliaque réfractaire est si rare, les patients qui ont reçu un diagnostic de l'une ou l'autre des formes seront très probablement orientés vers un centre cœliaque ayant une expérience dans le traitement des formes réfractaires de la maladie. Là, les cliniciens ont plusieurs approches différentes pour essayer de freiner la progression de la maladie et de provoquer la guérison.
