Présentation du syndrome de la veine cave supérieure (SVC)

Le syndrome de la veine cave supérieure (SVC) est un ensemble d'effets qui se produisent lorsque le flux sanguin à travers la veine cave supérieure (le gros vaisseau sanguin qui renvoie le sang du haut du corps vers le cœur) est partiellement ou totalement bloqué. Les symptômes comprennent un gonflement du visage, des bras, du cou et de la poitrine, une distension des veines du cou et parfois un essoufflement et une toux. Le syndrome de SVC est généralement diagnostiqué par une tomodensitométrie thoracique (TDM), mais des tests supplémentaires peuvent également être effectués. Le traitement se concentre sur la cause sous-jacente et peut inclure une procédure pour contourner l'obstruction des vaisseaux sanguins.

Le syndrome de SVC est une complication qui survient chez 2 à 4% des personnes atteintes d'un cancer du poumon, et dans certains cas, c'est le premier signe qui mène au diagnostic. Il est le plus fréquent avec les tumeurs qui se développent près du sommet du poumons, et en raison de l'emplacement de ces tumeurs, elles peuvent facilement être manquées sur une radiographie pulmonaire.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de SVC sont causés par l'accumulation de pression dans la veine cave supérieure au-dessus du blocage. La veine cave supérieure draine le sang de la tête et du cou, des bras et du haut de la poitrine, et un blocage peut entraîner une réserve de sang. dans les veines de ces régions. Les signes et symptômes possibles peuvent inclure:

• Gonflement du visage, des bras ou de la paroi thoracique
• Difficulté à respirer (dyspnée)
• Élargissement (distension) des veines du cou et de la poitrine
• Rougeur du visage, du cou et des paumes des mains
• Toux et / ou crachats de sang (hémoptysie)
• Mal de crâne
• Douleur de poitrine
• Enrouement
• Difficulté à avaler (dysphagie)
• Teint bleuâtre de la peau du visage ou du haut du corps (cyanose)
• Syndrome de Horner (pupille contractée, paupière flasque et manque de transpiration d'un côté du visage)

Quand c'est une urgence

Le syndrome de la veine cave supérieure peut survenir progressivement, mais il peut s'agir d'une urgence médicale liée au cancer dans certaines situations.

Parfois, d'autres vaisseaux sanguins à proximité peuvent compenser l'accumulation de sang, surtout si le SVC n'est que partiellement bloqué - et cette compensation peut ralentir l'apparition des symptômes.

Si l'obstruction de la veine cave supérieure se produit rapidement, il se peut que d'autres vaisseaux sanguins (appelés vaisseaux sanguins collatéraux ou circulation) n'aient pas le temps de s'adapter à l'augmentation du flux sanguin.

Le plus inquiétant est le syndrome de SVC induit par le cancer du poumon qui peut provoquer une obstruction de la trachée (les voies respiratoires qui vont de la bouche et du nez aux grosses bronches des poumons).

Si vous présentez l'un des symptômes mentionnés ci-dessus, il est important de consulter immédiatement votre médecin.

Les causes

La veine cave supérieure est une veine à paroi souple et peut être comprimée par des tumeurs, des infections ou des excroissances qui se développent à proximité.

La cause la plus fréquente du syndrome SVC est la compression de la veine cave supérieure (SVC) par une tumeur cancéreuse. Les cancers du poumon, en particulier ceux qui se développent dans le poumon supérieur droit, sont la cause la plus fréquente de compression, suivis des lymphomes.

La propagation d'autres tumeurs, telles que le cancer du sein, aux ganglions lymphatiques du médiastin (la zone de la poitrine située entre les poumons) peut également se produire. Des cancers tels que le cancer des testicules, le cancer du thymus et le cancer de la thyroïde peuvent également conduire au syndrome.

Les causes moins fréquentes incluent les caillots sanguins dans la SVC (souvent secondaires à des lignes intraveineuses centrales ou des fils de stimulateur cardiaque), des anévrismes aortiques ou des infections comme la tuberculose ou l'histoplasmose.

Diagnostic

Votre examen physique peut montrer un gonflement évident si vous avez le syndrome de SVC.

Des études radiologiques telles qu'une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie peuvent montrer une tumeur ou des signes évocateurs du syndrome SVC. D'autres tests, tels que l'imagerie par résonance magnétique (IRM), l'échographie ou la phlébographie (un test réalisé à l'aide d'un colorant sur des veines radiographiques) peuvent également être recommandés. Si votre médecin soupçonne que le cancer pourrait être à l'origine de vos symptômes, des tests supplémentaires pour rechercher un cancer seraient nécessaires.

Traitements

Pour améliorer rapidement les symptômes en attendant un traitement définitif, la prise en charge comprend souvent le maintien de la tête surélevée, l'utilisation de corticostéroïdes pour réduire l'inflammation et la prise de diurétiques («pilules d'eau») pour réduire l'enflure.

Le traitement à long terme du syndrome de SVC dépend en grande partie de la cause. Si les symptômes sont dus à une tumeur poussant sur la veine cave supérieure, les méthodes de traitement de la tumeur telles que la chimiothérapie, les thérapies ciblées, la chirurgie, l'immunothérapie ou la radiothérapie sont souvent utilisés. Avec les lymphomes, des traitements tels que des anticorps monoclonaux peuvent être utilisés. Avec le syndrome de SVC dû à des métastases, le traitement consiste généralement à traiter le cancer primaire.

Selon la gravité de vos symptômes, un stent peut être placé chirurgicalement dans le SVC placé pour le maintenir ouvert. Des anticoagulants peuvent être utilisés pour empêcher la coagulation.

Dans de rares cas, une intervention chirurgicale pour contourner l'obstruction peut être nécessaire.