La maladie du tissu conjonctif indifférenciée (UCTD) et la maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD) sont des conditions qui présentent certaines similitudes avec d'autres maladies systémiques auto-immunes ou du tissu conjonctif, mais il existe des distinctions qui les rendent différentes. Lorsque les critères pour les maladies auto-immunes nommées ne sont pas remplis, la condition est définie comme UCTD.
Il existe 5 maladies du tissu conjonctif auto-immunes nommées. Ils sont classés en fonction d'une combinaison de symptômes, de résultats d'examens physiques et de tests d'anticorps.
Elles sont:
- La polyarthrite rhumatoïde
- le syndrome de Sjogren
- Le lupus érythémateux disséminé
- Sclérodermie
- Myopathie inflammatoire
Si vous répondez aux critères de classification pour plus d'une maladie auto-immune du tissu conjonctif, cela est décrit comme un syndrome de chevauchement. Le MCTD est un syndrome de chevauchement spécifique avec des caractéristiques de lupus érythémateux disséminé, de sclérodermie et de myopathie inflammatoire avec des anticorps anti-RNP.
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Caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif indifférenciée
Si vous avez UCTD, vous pouvez avoir des symptômes tels que des douleurs articulaires, des résultats de tests de laboratoire tels qu'un ANA positif ou d'autres caractéristiques d'une maladie auto-immune systémique.
Les symptômes caractéristiques de l'UCTD comprennent l'arthrite, l'arthralgie, le phénomène de Raynaud, la leucopénie (faible nombre de globules blancs), les éruptions cutanées, l'alopécie, les ulcères buccaux, les yeux secs, la bouche sèche, la fièvre légère et la photosensibilité. En règle générale, il n'y a pas d'atteinte neurologique ou rénale, et le foie, les poumons et le cerveau ne sont généralement pas impliqués. Environ 80% des personnes atteintes de cette maladie ont des tests d'anticorps positifs pour les auto-anticorps anti-Ro ou anti-RNP.
Environ un tiers de ceux qui reçoivent un diagnostic de UCTD entrent en rémission, et environ un tiers maintiennent une évolution légère de l'UCTD. On pense que 30% de ceux qui sont initialement diagnostiqués avec UCTD progressent vers un diagnostic définitif d'une maladie du tissu conjonctif définie.
Diagnostiquer et traiter l'UCTD
Dans le cadre du processus de diagnostic de l'UCTD, des antécédents médicaux complets, un examen physique et des tests de laboratoire sont nécessaires pour exclure la possibilité d'autres maladies rhumatismales. Le traitement est généralement axé sur la gestion des symptômes.
Habituellement, le traitement de l'UCTD consiste en une combinaison d'analgésiques et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) pour traiter la douleur et de corticostéroïdes topiques pour gérer les effets sur la peau et les tissus muqueux. Parfois, Plaquenil (hydroxychloroquine), un médicament antirhumatismal modificateur de la maladie (ARMM) est utilisé. Si l'amélioration est insuffisante, de la prednisone orale à faible dose peut être ajoutée pendant une courte période.
Le méthotrexate peut être une option pour les cas difficiles à traiter de DCTU. Des doses élevées de corticostéroïdes, de médicaments cytotoxiques (par exemple, Cytoxan) ou d'autres ARMM (comme Imuran) ne sont généralement pas utilisées.
La ligne de fond
Le pronostic de l'UCTD est étonnamment bon. Il existe un faible risque d'évolution vers une maladie du tissu conjonctif bien définie, en particulier chez les patients qui présentent une UCTD inchangée pendant 5 ans ou plus.
La plupart des cas restent bénins et les symptômes sont généralement traités sans nécessiter d'immunosuppresseurs puissants.
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