L'angiosarcome du sein est un type rare de cancer du sein qui commence dans le sang ou les vaisseaux lymphatiques du sein et a tendance à être agressif et à se propager rapidement. Représentant seulement environ 0,04% des cancers du sein, il existe deux types de maladies. Les angiosarcomes primaires n'ont pas de facteurs de risque connus et se développent souvent chez les jeunes femmes. Les angiosarcomes secondaires, qui sont moins fréquents, surviennent après qu'une femme a subi une radiothérapie au sein pour un cancer du sein différent.
Les symptômes les plus courants des angiosarcomes comprennent des ecchymoses, des rougeurs et des ecchymoses au sein et, moins fréquemment, un épaississement ou une grosseur. La chirurgie est le traitement de choix pour les tumeurs à un stade précoce. Et malheureusement, la récidive est courante. Pour les tumeurs avancées, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être inefficaces, mais les essais cliniques continuent d'examiner de nouveaux traitements qui semblent prometteurs.
Aussi connu sous le nom
Les angiosarcomes mammaires peuvent également être appelés angiosarcomes mammaires, hémangiosarcomes du sein ou lymphangiosarcomes du sein (si des vaisseaux lymphatiques sont impliqués).
Verywell / JR AbeilleCarcinomes vs sarcomes
Pour comprendre les angiosarcomes du sein, il est utile de faire d'abord la distinction entre les carcinomes (la plupart des cancers du sein) et les sarcomes.
La plupart des cancers du sein que les gens connaissent sont des carcinomes - des cancers qui commencent dans les cellules épithéliales, comme celles qui tapissent les conduits ou les lobules du sein.
Les sarcomes, en revanche, sont dérivés de cellules myoépithéliales, cellules qui composent les tissus conjonctifs tels que les os, les muscles et les vaisseaux sanguins et lymphatiques.
Le terme «angio» signifie le sang et les angiosarcomes sont des tumeurs qui prennent naissance dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Les angiosarcomes peuvent survenir n'importe où dans le corps et la majorité de ces tumeurs surviennent dans des régionsautre quela poitrine.
Ces tumeurs peuvent être davantage définies comme des hémagiosarcomes (qui commencent dans les parois des vaisseaux sanguins) ou des lymphagiosarcomes (qui commencent dans les parois des vaisseaux lymphatiques).
En raison de la structure de ces tissus, et contrairement aux carcinomes, les sarcomes n'ont pas de stade pré-invasif, comme le carcinome canalaire in situ.
Différents types de cancersTypes d'angiosarcomes
Les angiosarcomes primaires du sein représentent environ 80% des angiosarcomes mammaires et sont généralement diagnostiqués chez les femmes âgées de 20 à 40 ans.
Les angiosarcomes secondaires sont souvent diagnostiqués chez les femmes de plus de 40 ans et surviennent généralement cinq à 10 ans après la fin de la radiothérapie pour le cancer du sein pour une tumeur différente et non liée.
Symptômes
Les symptômes de l'angiosarcome peuvent varier selon qu'il est primaire ou secondaire et s'il s'est métastasé dans d'autres régions du corps.
L'angiosarcome primaire diagnostiqué chez une personne qui n'a jamais eu de cancer du sein peut ressembler à une zone épaissie du sein ou à une masse mal définie. Dans certains cas, la peau voisine peut devenir bleue ou rougeâtre et sembler avoir une éruption cutanée ou être contusionnée.
L'angiosarcome secondaire se présente souvent avec une zone de rougeur ou un aspect bleuâtre du sein. Il peut également y avoir un gonflement ou une masse dans le sein. Ces bosses, contrairement à de nombreux cancers du sein, sont souvent douloureuses.
Dans certains cas, les premiers symptômes de l'angiosarcome peuvent survenir en raison de la propagation du cancer dans le corps. Les angiosarcomes sont moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques que les cancers du sein plus courants, mais ont tendance à se propager rapidement vers des régions éloignées du corps. Les sites de métastases peuvent inclure les poumons, le foie, les os, la peau, d'autres seins, le cerveau ou les ovaires.
Ces tumeurs ont un taux de récidive élevé et peuvent réapparaître localement (dans le sein) ou dans des régions éloignées du corps.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte de l'angiosarcome n'est pas connue. Avec les angiosarcomes primaires, il n'y a pas non plus de facteurs de risque évidents pour la maladie, contrairement aux cancers du sein plus courants.
Des angiocarcinomes secondaires peuvent survenir après une radiothérapie, mais sont également survenus chez des femmes qui ont développé un lymphœdème à la suite de l'ablation des ganglions lymphatiques.
Diagnostic
Un certain nombre de tests différents peuvent être effectués dans le processus de diagnostic d'un angiosarcome du sein, et le choix du test initial dépend souvent des symptômes présents. Le processus commence généralement par des antécédents médicaux minutieux, en particulier, en notant tout antécédent de radiothérapie pour le cancer du sein.
Études d'imagerie
Des études radiologiques souvent effectuées pour rechercher d'autres types de cancer du sein peuvent également être effectuées dans ce cas, mais l'apparence de l'angiosarcome peut être quelque peu différente.
L'imagerie comprend:
- Mammographie: les masses mammaires vues à la mammographie ont souvent un contour flou. Les masses spiculées (bosses avec des protubérances épineuses) ne sont généralement pas visibles.
- Échographie: les angiosarcomes ont tendance à bien apparaître à l'échographie; les masses peuvent avoir une apparence cahoteuse.
- Imagerie par résonance magnétique mammaire (IRM): Une IRM mammaire est utilisée pour confirmer les résultats d'une mammographie.
Une tomographie par émission de positons (TEP) ou une scintigraphie osseuse peut également être effectuée pour rechercher une propagation à distance.
Biopsie
Le type de biopsie choisi dépend souvent du caractère primaire ou secondaire de la tumeur.
Avec les angiosarcomes primaires, une biopsie mammaire est souvent nécessaire pour définir la tumeur.
Avec les angiosarcomes secondaires, une biopsie cutanée est souvent pratiquée. Une fois le tissu obtenu, la maladie peut encore être difficile à diagnostiquer et un deuxième avis sur le rapport de pathologie est souvent recommandé.
Types de biopsies mammairesAprès le diagnostic d'un angiosarcome du sein, la stadification est effectuée en examinant la taille de la tumeur et le degré de propagation.
Traitements
Les meilleurs traitements de l'angiosarcome diffèrent parfois de ceux des cancers du sein les plus courants.
Opération
Une chirurgie conservatrice du sein (tumorectomie) ou une chirurgie agressive (mastectomie) peut être envisagée, en fonction de nombreux facteurs. Alors qu'une étude de 2017 a révélé que la mastectomie était associée à une survie globale pire que la tumorectomie chez les personnes atteintes d'angiosarcome primaire, une autre étude de 2017 publiée dans leJournal de médecine de la Nouvelle-Angleterre suggère que la mastectomie avec excision locale large est souvent le traitement de choix pour l'angiosarcome secondaire.
Contrairement aux cancers épithéliaux du sein, une biopsie du ganglion sentinelle ou une dissection des ganglions lymphatiques axillaires n'est généralement pas effectuée, car ces tumeurs sont beaucoup moins susceptibles de se propager aux ganglions lymphatiques régionaux.
De plus, contrairement à la plupart des cancers du sein, le traitement après chirurgie pour réduire le risque de récidive (traitement adjuvant) ne semble pas efficace.
Chimiothérapie
Contrairement à la majorité des cancers du sein qui surviennent dans les cellules épithéliales, les angiosarcomes du sein ne répondent pas souvent à la chimiothérapie. Cela dit, pour certaines personnes, en fonction des caractéristiques de la tumeur, cela peut être utile.
Radiothérapie
Comme pour la chimiothérapie, certaines personnes peuvent recevoir une radiothérapie en fonction des caractéristiques de la tumeur. En moyenne, cependant, la radiothérapie ne semble pas avoir de bénéfice de survie pour les personnes atteintes d'angiosarcome primaire, et est associée à une moindre survie chez les personnes atteintes d'angiosarcome secondaire.
Essais cliniques
Heureusement, des études portent sur des thérapies systémiques (thérapies qui traitent un cancer n'importe où dans le corps) pour l'angiosarcome.
Une étude de 2018 note que le traitement avec des inhibiteurs du VEGF semble prometteur. Les inhibiteurs du VEGF sont un type de thérapie ciblée visant des anomalies moléculaires spécifiques impliquées dans la croissance du cancer et, en général, ont moins d'effets secondaires que la chimiothérapie.
D'autres traitements, tels qu'un type d'immunothérapie connu sous le nom d'interleukine-2, des thérapies anti-aniogenèse (comme Avastin) et l'hyperthermie (utilisant la chaleur pour tuer le cancer) sont à l'étude dans des essais cliniques.
L'importance des essais cliniquesVotre équipe de soins
Pour les personnes qui ont reçu un diagnostic d'angiosarcomes, la recherche d'un traitement (ou d'un deuxième avis) dans un grand centre de cancérologie pourrait améliorer les résultats.
Une étude 2018 dans leBritish Journal of Surgeryont constaté que les femmes atteintes d'angiosarcomes secondaires du sein qui étaient référées pour un traitement spécialisé (avec une équipe multidisciplinaire qui gère les sarcomes) avaient un taux de récidive plus faible et une meilleure survie spécifique à la maladie.
Les grands centres de cancérologie, en particulier les centres désignés par le National Cancer Institute, sont plus susceptibles d'avoir des oncologues spécialisés dans les sarcomes et ayant de l'expérience dans le traitement des personnes atteintes de cette forme rare de cancer du sein.
Pronostic
Bien que les angiosarcomes soient généralement des tumeurs agressives, chacune est différente et le pronostic dépendra du stade auquel il est diagnostiqué, de son étendue au moment du diagnostic et de l'agressivité avec laquelle il est traité.
Les taux de survie varient considérablement d'une étude à l'autre, mais sont meilleurs lorsque la tumeur peut être enlevée chirurgicalement.
Un mot de Verywell
Faire face à un type rare de cancer du sein peut être difficile, car on en sait moins et il y a moins de survivantes avec qui parler. Heureusement, les communautés de soutien en ligne permettent désormais aux personnes atteintes de cancers rares et rares de communiquer avec d'autres personnes confrontées à un voyage similaire à travers le monde.
Comme pour tout cancer, il est important d'en savoir plus sur votre cancer et d'être votre propre défenseur, mais c'est encore plus important pour les tumeurs rares. Et avec moins de spécialistes disponibles qui ont de l'expérience dans le traitement de la maladie, vous devrez peut-être trouver et vous rendre dans un centre de cancérologie à volume élevé pour obtenir les meilleurs soins avec les derniers traitements et essais cliniques.
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