Comment le lymphome est diagnostiqué

Diagnostiquer un lymphome peut souvent être difficile. Cela implique non seulement une intervention chirurgicale pour rechercher un cancer dans les ganglions lymphatiques, mais nécessite également des tests supplémentaires pour déterminer le type et le stade de cancer que vous avez.

La route vers un diagnostic définitif peut impliquer une variété de spécialistes, y compris un oncologue chirurgical, un hématologue-oncologue (un spécialiste des cancers du sang) et un hématopathologiste (un spécialiste du diagnostic des maladies du sang).

Autocontrôles

Le lymphome est une forme de cancer qui prend naissance dans le type de globule blanc appelé lymphocyte. La maladie affecte le système lymphatique, un système fermé est composé de vaisseaux lymphatiques, de ganglions lymphatiques, de liquide lymphatique ainsi que de la rate, des amygdales, des végétations adénoïdes, du thymus et de la moelle osseuse. Lorsque vous avez un lymphome, les lymphocytes changent (mutent) et se développent de manière incontrôlable.

La plupart des personnes atteintes de lymphome consulteront leur médecin à cause d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques enflés qui ne disparaîtront pas. La condition, connue sous le nom de lymphadénopathie, peut également être accompagnée d'autres symptômes tels que fièvre, fatigue, sueurs nocturnes et perte de poids.

Examen physique

Étant donné que les symptômes du lymphome peuvent être causés par un certain nombre de maladies, le diagnostic commencera généralement par un examen de vos antécédents médicaux avec un examen physique.

Des antécédents médicaux peuvent révéler certains facteurs de risque qui augmentent votre probabilité de lymphome, y compris une infection à VIH avancée, une chimiothérapie ou une radiothérapie antérieure ou des antécédents familiaux de la maladie. L'examen physique se concentrera sur les ganglions lymphatiques ainsi que sur les parties du système lymphatique qui peuvent être physiquement ressenties (palpées).

Contrairement à d'autres types de lymphadénopathie chronique, les ganglions lymphatiques enflés dans le lymphome seront généralement indolores. À la palpation, les nœuds apparaîtront également fermes, caoutchouteux et mobiles dans les tissus environnants.

Une rate ou un foie hypertrophiés peuvent également être évocateurs d'un lymphome. Certains types de lymphomes, appelés lymphomes cutanés, se manifestent par des plaques de peau sèches et décolorées ou des nodules ou des tumeurs rougeâtres.

Laboratoires et tests

Votre médecin effectuera des tests pour étayer le diagnostic ou exclure d'autres causes. Ceux-ci incluent des tests sanguins standard tels que:

• Hémogramme complet (NFS) pour rechercher des augmentations ou des diminutions des globules rouges ou blancs caractéristiques du lymphome
• La bêta-2 microglobuline (B2M), une protéine excrétée par les cellules dont la concentration augmente avec le développement des cancers du sang
• Lactate déshydrogénase (LDH), une enzyme souvent élevée dans le lymphome
• Vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), un marqueur généralisé de l'inflammation évocatrice d'une infection ou d'une tumeur maligne
• Tests de la fonction hépatique (LFT) pour vérifier l'inflammation du foie et les anomalies des enzymes hépatiques
• Test du virus de l'immunodéficience humaine (VIH), car le VIH augmente le risque de certains lymphomes et le traitement anti-VIH améliore les résultats chez les personnes atteintes de lymphome associé au sida
• Tests d'hépatite B et d'hépatite C, puisque les deux types d'hépatite virale sont connus pour augmenter le risque de lymphome

Imagerie

Si un lymphome est suspecté mais qu'il n'y a aucun signe de lymphadénopathie au niveau de l'aisselle, de l'aine ou du cou, votre médecin peut demander une tomodensitométrie thoracique pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés dans la poitrine ou une échographie abdominale ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). pour rechercher des ganglions lymphatiques enflés dans l'abdomen.

Ni les tests sanguins ni d'imagerie ne peuvent diagnostiquer un lymphome. Ils peuvent cependant fournir de nombreuses preuves pour vous amener à l'étape suivante du diagnostic: la biopsie excisionnelle.

Biopsie excisionnelle

La biopsie des ganglions lymphatiques est l'étalon-or pour le diagnostic du lymphome. Il fournit non seulement une preuve définitive de la malignité, mais commence également le processus de classification et de stadification de la maladie en cas de détection de cellules cancéreuses.

La biopsie ciblera les ganglions lymphatiques qui agissent comme des filtres dans le système lymphatique. Si des lymphocytes cancéreux sont présents, ils vont s'accumuler dans les ganglions lymphatiques et provoquer des changements cellulaires qui peuvent être détectés au microscope.

Il existe deux types de biopsies couramment utilisées pour diagnostiquer un lymphome, qui peuvent toutes deux être réalisées en ambulatoire:

• Biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques, dans laquelle tout le ganglion lymphatique est retiré
• Biopsie incisionnelle des ganglions lymphatiques, dans laquelle une partie du ganglion lymphatique ou de la tumeur des ganglions lymphatiques est retirée

La chirurgie est réalisée sous anesthésie locale dans une salle d'opération d'un hôpital ou un centre de chirurgie ambulatoire. Cela prend généralement environ 30 à 45 minutes pour effectuer.

Des études d'imagerie - telles que la radiographie, l'échographie, l'IRM et la tomodensitométrie (TDM) - peuvent être utilisées pour guider le chirurgien dans la bonne position. La tomographie par émission de positrons (TEP) en temps réel, visualisée sur un moniteur numérique, est particulièrement utile lors de la réalisation de biopsies du nœud thoracique.

Une biopsie excisionnelle est généralement préférée car l'architecture du ganglion lymphatique est aussi importante pour la classification de la maladie que la présence de cellules cancéreuses. Cela évite également la nécessité d'une deuxième biopsie en cas de détection d'un lymphome.

Les biopsies à l'aiguille, telles que l'aspiration à l'aiguille fine (FNA) ou la biopsie à l'aiguille de base, sont moins couramment utilisées car elles peuvent souvent ne pas obtenir suffisamment de tissu pour rendre un diagnostic précis.

Une fois obtenu, le tissu biopsié sera examiné par un pathologiste qui utilisera des colorations et des procédures spéciales pour confirmer ou exclure le lymphome comme cause. Si un lymphome est diagnostiqué, des tests supplémentaires seront utilisés pour classer et classer la maladie.

Classification

La classification des lymphomes est rarement un processus simple car il existe tellement de types et de sous-types de lymphomes, chacun avec des résultats et des protocoles de traitement différents. Le processus implique une série de tests qui différencient les différents types de lymphomes en fonction de leurs caractéristiques physiques et génétiques ainsi que de leur localisation.

Parmi les tests couramment utilisés pour classer les lymphomes:

• L'histopathologie implique l'examen microscopique des tissus pour rechercher des anomalies spécifiques et identifiables.
• L'immunophénotypage implique la détection de protéines (appelées antigènes) à la surface des lymphocytes, dont des variations servent d'identificateurs uniques pour chaque type de lymphome.
• La cytogénétique est utilisée pour établir la position des chromosomes dans les cellules cancéreuses. La translocation (disposition anormale) des chromosomes peut aider à identifier le type de lymphome impliqué.
• L'analyse moléculaire est un test génétique qui permet d'identifier le type de lymphocyte impliqué dans le lymphome. Cela permet de prédire la gravité de la maladie.

Ensemble, ces caractéristiques peuvent classer avec précision le lymphome afin que le traitement approprié soit administré.

Lymphome hodgkinien vs non hodgkinien

La première étape de la classification consiste à différencier les deux principales catégories de lymphomes, à savoir:

• Lymphome de Hodgkin (LH), le type dans lequel le cancer prend naissance dans les lymphocytes
• Lymphome non hodgkinien (LNH), un groupe de cancers du sang qui comprend tout sauf le lymphome hodgkinien

Le lymphome hodgkinien se différencie du lymphome non hodgkinien par la présence de cellules de Reed-Sternberg, un type de lymphocyte déformé avec deux noyaux au lieu d'un.

Le manque de cellules de Reed-Sternberg exclut généralement le LH comme cause.

Lymphome à cellules B et lymphome T

Si le LNH est diagnostiqué, les hématopathologistes voudront établir le type de lymphocyte impliqué dans la maladie. Cela peut impliquer soit des cellules B dérivées de la moelle osseuse (dont le rôle est de cibler les micro-organismes pathogènes) et des cellules T dérivées du thymus (qui tue directement le micro-organisme).

L'analyse moléculaire peut faire la distinction en identifiant des mutations spécifiques du gène de l'immunoglobuline (Ig) dans les cellules sanguines. Les mutations qui proviennent des cellules B sont appelées lymphomes à cellules B, tandis que celles provenant des cellules T sont appelées lymphomes à cellules T.

Les différences sont importantes pour plusieurs raisons:

• Gravité de la maladie: les lymphomes à cellules B peuvent aller d'indolents (à croissance lente) à agressifs. Les lymphomes à cellules T ont tendance à être de forme plus agressive et nécessitent un type de traitement spécifique.
• Traitement: Les lymphomes indolents sont généralement incurables mais peuvent souvent être maintenus en rémission pendant des décennies. Les lymphomes agressifs, en revanche, nécessitent un traitement agressif mais ont de bonnes chances de guérison dans de nombreux cas.

Des lymphomes à cellules B et T peuvent survenir avec un lymphome non hodgkinien. Le lymphome de Hodgkin ne concerne que les cellules B.

Domaines d'implication

Les organes et tissus affectés peuvent en outre aider à la classification du lymphome. Par exemple, le lymphome de la muqueuse de l'estomac est plus susceptible d'être un lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT), tandis que les lésions cutanées sont beaucoup plus susceptibles de survenir avec le LNH que le LH (au moins dans les premiers stades).

En fonction de la zone d'implication, du type de mutation et d'autres facteurs de différenciation, le lymphome sera classé comme l'un des 33 types ou sous-types selon le système révisé de la classification européenne américaine des lymphomes (REAL) ou l'un des plus de 70 types et sous-types Classification élargie de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) des néoplasmes lymphoïdes.

Mise en scène

Après le diagnostic initial et la classification, la stadification du lymphome sera effectuée pour déterminer le cours approprié du traitement ainsi que le résultat probable (appelé pronostic).

La stadification est basée sur un certain nombre de facteurs, y compris le nombre de ganglions lymphatiques touchés, leur emplacement au-dessus ou au-dessous du diaphragme et si des organes extérieurs au système lymphatique sont impliqués.

Les critères de stadification pour le lymphome hodgkinien et non hodgkinien sont les mêmes, dans lesquels les lymphomes «de bas grade» sont connus pour se développer lentement (mais sont généralement incurables) tandis que les lymphomes de «haut grade» se propagent rapidement (mais répondent mieux au traitement).

Selon le système de classification des lymphomes de Lugano révisé en 2015, les stades du lymphome se décomposent comme suit:

• Stade 1: le cancer est confiné à une région ganglionnaire ou à un organe du système lymphatique.
• Stade 2: Le cancer est confiné à au moins deux régions ganglionnaires lymphatiques du même côté du diaphragme ou à un organe lymphatique en plus des ganglions lymphatiques voisins.
• Stade 3: les ganglions lymphatiques cancéreux se trouvent au-dessus et en dessous du diaphragme.
• Stade 4: Le cancer s'est propagé à d'autres organes en dehors du système lymphatique, comme le foie, les poumons ou la moelle osseuse.

Les lymphomes de stade 3 et 4 sont toujours hautement traitables et souvent guérissables en fonction de leur type et de leur emplacement.

Diagnostic différentiel

Parce que les signes et les symptômes du lymphome sont subtils dans les premiers stades, ils sont facilement confondus avec d'autres maladies. Même avec un lymphome extranodal de stade avancé (lymphome survenant à l'extérieur du système lymphatique), les symptômes peuvent varier considérablement en fonction de l'organe affecté. Souvent, la maladie ne sera diagnostiquée que lorsque plusieurs sites extranodaux sont impliqués.

Lors du diagnostic d'un lymphome, votre médecin voudra exclure toute autre cause possible, en particulier si les résultats de votre biopsie ne sont pas concluants. Ceux-ci peuvent inclure:

• Infections bactériennes comme la syphilis et la tuberculose
• Infections virales comme le VIH, le cytomégalovirus, l'hépatite B, l'hépatite C et le virus d'Epstein-Barr (mononucléose infectieuse)
• Infections parasitaires comme la toxoplasmose et la leishmaniose
• Troubles auto-immunes comme le lupus et le syndrome de Sjögren
• Cancers tels que le carcinome rénal (cancer du rein), le carcinome épidermoïde des poumons, le mélanome (cancer de la peau) et le carcinome hépatocellulaire (cancer du foie)
• Troubles granulomateux comme la sarcoïdose et la granulomatose lymphomatoïde
• Troubles rares comme la maladie de Castleman (hyperplasie des ganglions lymphatiques géants)

Un mot de Verywell

Le lymphome peut être une maladie difficile à diagnostiquer, en particulier aux premiers stades. Les symptômes sont souvent oubliés ou mal diagnostiqués avec peu d'indices révélateurs sur lesquels se fier.

En fin de compte, si vous avez des ganglions lymphatiques enflés de manière persistante ou tout autre symptôme systémique qui ne disparaît pas malgré le traitement, consultez un médecin dès que possible. Même si le lymphome n'en est pas la cause, les symptômes persistants de toute sorte justifient une enquête approfondie.

Cela est particulièrement vrai si vous présentez des facteurs de risque de lymphome, notamment un système immunitaire affaibli, une exposition antérieure à la radiothérapie ou à la chimiothérapie, une exposition à long terme à des produits chimiques industriels et un parent au premier degré (parent, frère ou sœur) atteint d'un lymphome.