Un aperçu du cancer péritonéal

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Le cancer péritonéal, ou «cancer péritonéal primaire», est un cancer rare, survenant seulement chez environ six personnes sur 1 million (en comparaison, le cancer épithélial de l'ovaire survient chez environ 120 personnes sur 1 million).

Le nombre exact, cependant, est difficile à estimer, car on pense qu'un nombre important de femmes (jusqu'à 15%) diagnostiquées avec un cancer séreux avancé de l'ovaire ont en fait un cancer péritonéal.

À bien des égards, le cancer péritonéal est similaire au cancer épithélial de l'ovaire, provoquant des symptômes similaires, ressemblant au microscope et répondant au même type de traitements.

En raison d'un manque de symptômes au début, le cancer péritonéal primaire est souvent diagnostiqué aux stades avancés de la maladie; il a tendance à se propager tôt, en raison de l'abondance des vaisseaux sanguins et des vaisseaux lymphatiques dans l'abdomen et le bassin.

Le péritoine

Le péritoine est une membrane à deux couches qui tapisse les organes de la cavité abdominale et pelvienne, recouvrant le tube digestif, le foie et les organes reproducteurs.

Il est composé de cellules épithéliales et a une apparence similaire à l'enveloppe de Saran entourant les organes. Ces membranes et une petite quantité de fluide entre les membranes protègent les organes, leur permettant de se déplacer librement les uns contre les autres sans coller.

Certaines autres formes de cancer peuvent se propager au péritoine, mais le cancer péritonéal commencedansles cellules qui composent le péritoine (la raison pour laquelle il est appeléprimairecancer péritonéal).

Elle peut survenir n'importe où dans la cavité abdominale ou pelvienne et, lorsqu'elle se propage, elle se propage souvent à la surface des organes abdominaux et pelviens.

Cancer péritonéal primaire vs cancer de l'ovaire

Il existe de nombreuses similitudes entre le cancer péritonéal primaire et le cancer épithélial de l'ovaire, y compris les symptômes les plus courants et les méthodes de traitement utilisées. La muqueuse de l'abdomen (péritoine) et la surface de l'ovaire proviennent du même tissu dans le développement fœtal.

On pense que les cellules péritonéales à l'origine du cancer péritonéal peuvent en fait être des cellules ovariennes restantes qui sont restées dans l'abdomen pendant le développement.

Ces similitudes entre les cancers sont utiles dans la planification du traitement, car le cancer épithélial de l'ovaire est beaucoup plus courant et des recherches supplémentaires ont été effectuées.

Bien que le cancer péritonéal et le cancer de l'ovaire soient similaires, il existe également des différences importantes: les personnes qui reçoivent un diagnostic de cancer péritonéal ont tendance à être plus âgées que celles atteintes d'un cancer de l'ovaire.

En ce qui concerne les traitements (ci-dessous), les chances de réussite de la chirurgie de réduction de la masse musculaire sont plus grandes dans le cancer péritonéal, mais le taux de survie global est plus faible. Cela suggère qu'il existe des différences de biologie tumorale entre les deux types de cancer.

Symptômes

Tout comme le cancer de l'ovaire est connu comme le «tueur silencieux» en raison de l'absence de symptômes aux premiers stades de la maladie, les personnes atteintes d'un cancer péritonéal présentent souvent peu de symptômes jusqu'à ce que la maladie soit assez avancée.

Lorsque les symptômes apparaissent, ils sont souvent vagues et non spécifiques, avec des symptômes de gonflement abdominal, des douleurs abdominales diffuses, une fréquence urinaire et une sensation de satiété en mangeant.

D'autres symptômes peuvent inclure des changements intestinaux (plus souvent de la constipation), des saignements vaginaux anormaux, une masse abdominale ou une perte de poids involontaire.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, du liquide peut s'accumuler dans l'abdomen (ascite), provoquant une gêne abdominale, des nausées et des vomissements et un essoufflement dû à la pression de l'abdomen poussant vers le haut sur les poumons. La fatigue est également courante.

Les complications du cancer péritonéal peuvent inclure des obstructions intestinales (nécessitant parfois une stomie ou un trou entre l'intestin et l'extérieur du corps) et une obstruction des voies urinaires (due au blocage des uretères par des tumeurs), nécessitant parfois un stent ou un tube de néphrostomie ( un tube du rein à l'extérieur du corps).

Causes et facteurs de risque

On ne sait pas exactement ce qui cause le cancer péritonéal, bien que le processus commence lorsqu'une série de mutations dans les cellules péritonéales entraîne une croissance incontrôlée.

Le cancer péritonéal est beaucoup plus fréquent chez les femmes et présente des facteurs de risque similaires aux facteurs de risque du cancer de l'ovaire.

Il s'agit notamment de l'âge, la plupart des personnes diagnostiquées ayant plus de 60 ans, ayant des antécédents de cancer du sein, l'utilisation d'un traitement hormonal substitutif (à la fois de type association et œstrogène uniquement), des antécédents d'endométriose et d'obésité. L'utilisation de talc sous la taille est également liée à un risque accru.

En revanche, certains facteurs sont associés à un risque inférieur à la moyenne de développer la maladie. Ceux-ci incluent l'utilisation de contraceptifs oraux (le risque réduit peut durer 30 ans après leur arrêt), la ligature des trompes, l'accouchement, surtout avant l'âge de 35 ans, et l'allaitement.

Certaines études suggèrent que l'utilisation d'aspirine et d'anti-inflammatoires non stéroïdiens tels qu'Advil (ibuprofène) peut réduire le risque.

Comme indiqué, certaines personnes subissent une chirurgie préventive pour retirer leurs trompes de Fallope et leurs ovaires (hystérectomie et salpingo-ovariectomie) en raison d'antécédents familiaux de cancer de l'ovaire ou d'une mutation du gène BRCA. Bien que cela puisse réduire le risque de cancer épithélial de l'ovaire jusqu'à 90 pour cent, le risque de cancer péritonéal demeure.

La génétique

Des antécédents familiaux de cancer de l'ovaire, de la trompe de Fallope ou du péritonéal augmentent le risque et environ 10% de ces cancers sont considérés comme héréditaires. Avoir certains syndromes génétiques tels que le syndrome de Lynch (cancer du côlon héréditaire sans polypose) ou avoir une mutation du gène BRCA augmente le risque.

Les femmes porteuses d'une mutation du gène BRCA ont un risque d'environ 5% de développer un cancer péritonéal, même si leurs ovaires ont été retirés de manière préventive.

Diagnostic

Il n'existe actuellement aucun test de dépistage qui se soit avéré efficace dans la détection précoce du cancer péritonéal primaire, même pour ceux qui présentent un risque élevé de développer la maladie.

Après avoir écouté les symptômes et effectué un examen physique, il existe un certain nombre de tests que les médecins peuvent demander lors de l'examen du diagnostic.

Des analyses de sang

Le test sanguin CA-125 est un marqueur tumoral qui peut être élevé chez les personnes atteintes d'un cancer péritonéal. Cela dit, les taux de CA-125 peuvent être élevés dans de nombreuses conditions différentes, des infections pelviennes à la grossesse, et les taux peuvent être normaux même en présence d'un cancer.

Un autre test, appelé test OVA1, est utilisé pour prédire la probabilité d'un cancer ovarien ou péritonéal avant la chirurgie. Le test utilise une combinaison de 5 biomarqueurs pour estimer une probabilité.

Tests d'imagerie

Les études d'imagerie peuvent être utiles pour évaluer les symptômes du cancer péritonéal. Une échographie (échographie transvaginale) est souvent le premier test effectué. Une tomodensitométrie de l'abdomen et du bassin ou une IRM peut également être utile. De plus, une série GI supérieure et / ou inférieure peut être commandée.

Biopsie et laparoscopie

Le plus souvent, une biopsie est nécessaire pour confirmer ou infirmer un diagnostic. Une biopsie est souvent effectuée au cours d'une laparoscopie, une procédure mini-invasive dans laquelle plusieurs petites incisions sont pratiquées dans l'abdomen et des instruments sont insérés pour prélever des échantillons de tissus de l'abdomen ou du bassin.

Une laparoscopie peut également donner des informations importantes sur le traitement. Une étude de 2018 a révélé que la laparoscopie était très sensible pour déterminer qui aurait probablement une bonne réponse à une chirurgie de cytoréduction optimale (voir ci-dessous).

Étant donné que cette chirurgie est une chirurgie très importante, la laparoscopie peut être très utile pour décider qui devrait subir cette chirurgie et pour qui les risques pourraient l'emporter sur les avantages.

En cas d'ascite, une procédure appelée paracentèse peut être effectuée pour évacuer une partie du liquide et faciliter la respiration. Ce fluide peut également être examiné au microscope pour rechercher la présence de cellules cancéreuses.

Diagnostic différentiel

Il existe un certain nombre de conditions qui peuvent imiter le cancer péritonéal primaire. Certains d'entre eux comprennent les différents types de cancer de l'ovaire, les abcès abdominaux, la collecte kystique de liquide, de bile ou de liquide lymphatique, ainsi que des métastases au péritoine d'autres types de cancer.

Mise en scène

Contrairement à de nombreux cancers qui sont divisés en stades de 1 à 4, le cancer péritonéal primaire n'a pas de «stade précoce».

Quels que soient les symptômes et les résultats, la maladie est toujours de stade 3 ou 4 au moment du diagnostic.

Au stade 3 de la maladie, le cancer peut s'être propagé à l'extérieur du bassin ou aux ganglions lymphatiques situés à l'arrière de l'abdomen (ganglions lymphatiques rétropéritonéaux). Avec un cancer péritonéal de stade 4, la tumeur s'est généralement propagée (métastasée) aux organes de l'abdomen, comme le foie, ou à d'autres régions du corps, comme les poumons.

Traitement

Le traitement du cancer péritonéal dépendra d'un certain nombre de facteurs, notamment l'emplacement du cancer, le stade du cancer et l'état de santé général d'une personne. Les options comprennent:

Opération

Pour ceux qui subiront une intervention chirurgicale, il est recommandé qu'un spécialiste connu sous le nom d'oncologue gynécologique effectue la procédure. Des études ont montré que les résultats sont meilleurs lorsque la chirurgie est effectuée par ces surspécialistes que si la chirurgie est effectuée par un chirurgien général ou un gynécologue. Il est également important de trouver un oncologue gynécologique qui a de l'expérience dans le traitement des femmes atteintes d'un cancer de l'ovaire et d'un cancer péritonéal.

La chirurgie la plus souvent pratiquée est un type de chirurgie exploratoire appelée cytoréduction ou chirurgie de réduction de la masse musculaire. Le but est d'éliminer une quantité optimale de cancer, mais il est souvent impossible d'éliminer tout le cancer.

Dans cette chirurgie, un chirurgien enlève l'utérus (hystérectomie), les trompes de Fallope et les ovaires (salpingo-ovariectomie bilatérale), et l'emplacement principal du cancer dans le péritoine. Parfois, l'épiploon, la couche graisseuse de tissu entourant les intestins, est également enlevé (omentectomie).

Selon le site et l'étendue du cancer, les ganglions lymphatiques voisins, ainsi que l'appendice peuvent être retirés. (Le péritoine lui-même ne peut pas être enlevé.) Le cancer péritonéal peut se propager largement à travers l'abdomen, et souvent de nombreuses zones de la tumeur sont enlevées.

La chirurgie cytoréductive peut sembler déroutante pour ceux qui connaissent d'autres formes de cancer. Par exemple, si un cancer du poumon ou du sein ne peut pas être complètement éliminé par chirurgie, la chirurgie n'améliore pas la survie (mais augmente la douleur et les complications).

En revanche, avec le cancer péritonéal et ovarien, l'élimination d'une grande partie, mais pas de la totalité, du cancer semble améliorer la survie. En réduisant la quantité de tumeur présente, la chimiothérapie peut être plus efficace, car elle fonctionne mieux s'il n'y a que de petites tumeurs dans l'abdomen.

Le but de la chirurgie cytoréductive n'est généralement pas l'ablation complète du cancer, mais plutôt l'ablation «optimale» de la tumeur.

Avec une chirurgie cytoréductive optimale, il ne reste aucune zone de cancer dans l'abdomen qui mesure plus d'un centimètre (environ un demi-pouce) de diamètre. La chimiothérapie peut être administrée pendant la chirurgie ou après.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est couramment utilisée pour le cancer péritonéal pendant ou après une chirurgie, ou seule pour les tumeurs répandues. La chimiothérapie peut être administrée par voie intraveineuse, ou à la place, injectée directement dans la cavité abdominale (chimiothérapie intrapéritonéale).

Un traitement assez unique s'est avéré utile pour le cancer péritonéal. Dans cette procédure, des médicaments de chimiothérapie chauffés sont injectés dans l'abdomen pendant (peropératoire) ou après une intervention chirurgicale (chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique). Avec une chimiothérapie intrapéritonéale chauffée, les médicaments de chimiothérapie sont chauffés à 107,6 degrés F. avant d'être injectés dans l'abdomen.

La chaleur peut tuer les cellules cancéreuses et semble rendre la chimiothérapie plus efficace. Il est le plus souvent utilisé peu de temps après la fin de la chirurgie cytoréductive avec un cancer péritonéal avancé.

Thérapies ciblées

Les médicaments ciblés sont des médicaments qui ciblent des voies spécifiques impliquées dans la croissance d'une cellule cancéreuse. Avastin (bevacizumab) a été approuvé en 2016 pour une utilisation en association avec la chimiothérapie (suivie d'Avastin seul).

Lynparza (olaparib) peut être utilisé chez les femmes porteuses de mutations du gène BRCA. Le médicament Tarceva (erlotinib) peut également être efficace pour certaines personnes.

De plus, certains cancers péritonéaux primaires surexpriment (sont positifs pour) HER2, comme certains cancers du sein, et peuvent bien répondre aux thérapies ciblées HER2.

En 2018, Rubraca (rucaparib) a été approuvé pour un traitement d'entretien en raison d'un traitement entraînant une survie sans progression significativement plus longue que le placebo.

Radiation

La radiothérapie est rarement utilisée pour le cancer péritonéal mais peut parfois être utile pour des zones isolées de cancer.

Essais cliniques

Plusieurs essais cliniques sont actuellement en cours pour évaluer de nouvelles façons de traiter le cancer péritonéal. Celles-ci comprennent des études portant sur d'autres thérapies ciblées et des médicaments d'immunothérapie; des médicaments qui agissent de différentes manières en exploitant de manière simpliste votre propre système immunitaire pour lutter contre le cancer.

Soins de soutien / palliatifs

Malheureusement, la plupart des gens ne reçoivent un diagnostic de cancer péritonéal qu'après un stade avancé et lorsqu'un traitement n'est pas possible. Pourtant, même si les traitements curatifs ne sont pas recommandés (car souvent ils n'améliorent pas les résultats mais augmentent les effets secondaires), il y a beaucoup de choses à faire pour améliorer la qualité de vie.

La paracentèse (insertion d'une aiguille à travers la peau dans la cavité abdominale pour drainer le liquide) peut améliorer la respiration. Une consultation nutritionnelle peut aider à réduire l'appétit associé au cancer et peut-être (ce n'est pas certain) réduire le risque de cachexie cancéreuse.

Le contrôle de la douleur est important, car ce cancer peut être très inconfortable et la gestion des nausées peut également améliorer la qualité de vie.

Les traitements alternatifs ne se sont pas avérés efficaces pour traiter le cancer, mais peuvent aider les gens à faire face aux symptômes liés au cancer et aux traitements contre le cancer. Des thérapies intégratives telles que le yoga, la méditation, le massage, l'acupuncture et plus encore sont proposées dans de nombreux grands centres de cancérologie.

Pronostic

Alors que le pronostic du cancer péritonéal est généralement mauvais, il y a eu des cas documentés de rémission complète de la maladie.

Il existe peu d'études portant sur les taux de survie, mais certains facteurs sont associés à de meilleurs taux de survie. Il s'agit notamment de l'absence de cancer des ganglions lymphatiques, d'une chirurgie de cytoréduction optimale ou complète et de l'utilisation d'une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique.

Faire face

Faire face à un cancer est un défi, et s'ajoute aux problèmes normaux, de nombreuses personnes n'ont jamais entendu parler du cancer péritonéal. Cela peut sembler très isolant, surtout lorsque vous voyez le soutien offert aux personnes atteintes d'autres types de cancer (comme le cancer du sein). Mais s'il est peu probable que vous trouviez un groupe de soutien pour le cancer péritonéal dans votre communauté en raison de la rareté relative de la maladie, il existe des communautés en ligne sur le cancer péritonéal avec lesquelles les gens peuvent se connecter jour et nuit si nécessaire.

La Fondation du cancer péritonéal primaire a un forum de soutien en ligne et il existe également plusieurs groupes Facebook pour les personnes atteintes d'un cancer péritonéal.

En plus de ces ressources, certaines des organisations du cancer qui représentent le cancer de l'ovaire, ainsi que des organisations qui soutiennent les personnes atteintes de nombreuses formes de cancer, peuvent également être une source de soutien. Certains, comme CancerCare, offrent même des groupes de soutien et des communautés pour les amis et les membres de la famille des personnes vivant avec le cancer.

Un mot de Verywell

Tout diagnostic de cancer peut être effrayant, mais étant donné que le cancer péritonéal est rare et le plus souvent observé aux stades avancés de la maladie, cela peut rendre cela particulièrement difficile. Lorsque vous commencez à en apprendre davantage sur votre cancer, vous pouvez vous sentir découragé.

Il peut être utile de garder à l'esprit que finalement, après de nombreuses années de progrès légers, les options de traitement du cancer avancé s'améliorent considérablement. Mais même si un cancer péritonéal n'est pas guérissable, la gestion des symptômes liés au cancer s'est également améliorée de façon exponentielle, et de nombreuses personnes sont capables de vivre une vie confortable et épanouissante tout en faisant face à la maladie.