Le système ventriculaire se compose de quatre ventricules dans le cerveau. Les ventricules sont un réseau communicant de chambres remplies de liquide céphalo-rachidien (LCR).
Le système ventriculaire est la voie du LCR et est essentiel au fonctionnement global du système nerveux central. Les anomalies du développement qui affectent le système ventriculaire comprennent l'hydrocéphalie et les anomalies du tube neural.
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Anatomie
La paire de ventricules latéraux est la plus grande des quatre ventricules du cerveau. Ils sont situés dans la plus grande partie du cerveau, le cerveau. Le troisième ventricule est dans le diencéphale, situé au centre du cerveau. Le quatrième ventricule est situé dans le cerveau postérieur.
Chaque ventricule latéral, un de chaque côté du cerveau, se trouve en forme de «C». Chaque côté se connecte au troisième ventricule par le foramina interventriculaire. Le quatrième ventricule est en forme de losange et se situe sous le troisième ventricule. L'aqueduc cérébral relie le troisième ventricule au quatrième.
Variations anatomiques
Un certain nombre d'anomalies du développement peuvent avoir un impact sur le système ventriculaire.
L'hydrocéphalie congénitale survient lorsque le cerveau ne se développe pas correctement in utero. La condition est marquée par une taille de tête disproportionnée en raison de l'accumulation d'un excès de LCR dans les ventricules. La pression du liquide supplémentaire peut endommager le cerveau et altérer les fonctions cérébrales.
L'hydrocéphalie peut également survenir chez les enfants et les adultes en raison d'un traumatisme, d'une infection, d'un accident vasculaire cérébral et de tumeurs. Les risques d'hydrocéphalie congénitale comprennent des infections maternelles chez la mère comme la toxoplasmose ou la syphilis, d'autres malformations congénitales du tube neural ou un défaut génétique.
Le symptôme le plus important est une tête hypertrophiée, mais d'autres symptômes peuvent également être présents. La fontanelle (point faible) sur la tête du nouveau-né peut gonfler, le bébé peut être irritable, dormir trop, vomir ou mal se nourrir.
Les anomalies du tube neural sont des malformations congénitales du cerveau et de la moelle épinière. Ils surviennent très tôt dans la grossesse. Les anomalies du tube neural les plus courantes sont le spina bifida et l'anencéphalie.
Le spina bifida survient lorsque le tube neural ne se ferme pas complètement in utero, ce qui endommage la moelle épinière et les nerfs. Le spina bifida peut entraîner des déficiences intellectuelles et physiques.
On ne sait pas ce qui cause le spina bifida. Pour réduire le risque de spina bifida, il est conseillé aux femmes enceintes de compléter avec 400 microgrammes (mcg) d'acide folique.
L'anencéphalie survient lorsque le cerveau, le crâne et le cuir chevelu du fœtus ne se développent pas complètement. Les nouveau-nés atteints de la maladie ne vivent généralement que de quelques heures à plusieurs jours. Souvent, les grossesses avec anencéphalie se terminent par une fausse couche ou une mortinaissance.
Une combinaison de facteurs peut causer de l'anencéphalie. Les facteurs de risque prénataux connus comprennent le manque d'acide folique pendant la grossesse, le diabète, la température corporelle élevée due à l'utilisation de saunas et de spas, certains médicaments, y compris les opioïdes, et l'obésité.
Le syndrome de Dandy-Walker survient lorsque le cervelet ne se forme pas correctement et que les ventricules ne s'ouvrent pas.Un marqueur du syndrome de Dandy-Walker est la présence d'un kyste de la fosse postérieure.
La condition peut entraîner des anomalies du cerveau et du système nerveux central. L'hydrocéphalie survient dans la majorité des cas. Le symptôme le plus important est une tête hypertrophiée et une pression intracrânienne.
Fonction
Le système ventriculaire produit, transporte et excrète le LCR, qui recouvre le système nerveux central. Chaque ventricule contient du plexus choroïde, qui fait circuler le LCR.
Le LCR se déplace des ventricules latéraux vers le troisième ventricule et enfin vers le quatrième ventricule, où il sort ensuite et baigne le cerveau et la moelle épinière. Le LCR est ensuite réabsorbé dans la circulation sanguine.
Le système ventriculaire aide le système nerveux central à fonctionner correctement. Le fluide qu'il produit protège le cerveau et fournit le bon mélange de produits chimiques qui maintiennent le cerveau en équilibre.
Conditions associées
L'hydrocéphalie est l'accumulation de LCR dans les ventricules. Elle peut être congénitale, mais elle peut également survenir chez les enfants et les adultes. Lorsqu'elle survient chez les enfants et les adultes, elle résulte souvent d'un traumatisme, d'une infection, d'un accident vasculaire cérébral ou de tumeurs.
Les symptômes chez les enfants comprennent des maux de tête, des changements de vision, une hypertrophie de la tête, une somnolence, des nausées et des vomissements, des troubles de l'équilibre et de la coordination, une perte d'appétit, de l'irritabilité et un retard ou un déclin cognitif.
Les symptômes chez les adultes comprennent des maux de tête, de la somnolence, des problèmes d'équilibre et de coordination, des mictions fréquentes et l'incontinence, des changements de vision et des difficultés de mémoire et de concentration. Les personnes de plus de 60 ans peuvent également éprouver une diminution de leurs capacités de réflexion et de raisonnement et peuvent avoir des difficultés à marcher.
Des tests
Les conditions qui affectent le système ventriculaire nécessitent un diagnostic par un médecin, généralement un neurologue. Certaines affections du système ventriculaire peuvent être traitées.
Hydrocéphalie
L'hydrocéphalie congénitale peut être diagnostiquée par échographie fœtale. La plupart du temps, la condition est suspectée lors d'un examen physique après la naissance. Chez les nourrissons, les enfants et les adultes, un diagnostic peut être confirmé par une tomodensitométrie (tomodensitométrie), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie. Des tests génétiques sont parfois demandés.
Le traitement de l'hydrocéphalie est axé sur la réduction du liquide dans le cerveau. Un shunt peut être inséré pour drainer le fluide. Une chirurgie appelée troisième ventriculostomie endoscopique (ETV) consiste à placer un petit trou dans la partie profonde du cerveau afin que le LCR puisse s'écouler sans entrave.
Un traitement d'urgence peut être nécessaire et peut inclure des médicaments, une ponction lombaire (également appelée ponction lombaire) et une procédure pour drainer le liquide du cerveau jusqu'à ce qu'un shunt puisse être mis en place.
Spina Bifida
Le spina bifida peut être diagnostiqué pendant la grossesse avec un test sanguin pour mesurer l'alpha-foetoprotéine (AFP), une échographie ou une amniocentèse. Après la naissance, le diagnostic est posé par un examen physique, une radiographie, une IRM ou une tomodensitométrie.
Le traitement du spina bifida dépend de l'impact de la maladie sur le corps. Les options comprennent la chirurgie du fœtus pour fermer la colonne vertébrale, le traitement de l'hydrocéphalie, la chirurgie pour réparer une moelle épinière attachée et l'utilisation d'appareils orthopédiques, de béquilles, de marcheurs et de fauteuils roulants.
Anencéphalie
L'anencéphalie peut être diagnostiquée avant la naissance par un test sanguin appelé écran quadruple marqueur, une échographie, une IRM fœtale et une amniocentèse. La condition est incurable et fatale.
Dandy-Walker
Dandy-Walker reçoit un diagnostic d'échographie, d'IRM et de tomodensitométrie. Le traitement implique un shunt pour drainer un kyste et / ou des ventricules.
