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La cardiomyopathie restrictive (MCR) est une maladie cardiaque dans laquelle les parois du cœur deviennent rigides et ne peuvent pas se dilater normalement pour se remplir de sang. Bien qu'elle produise rarement des symptômes visibles, la MRC peut provoquer une insuffisance cardiaque et doit être surveillée de près une fois qu'elle est diagnostiquée. La cardiomyopathie restrictive est la forme la plus rare de cardiomyopathie (un terme générique désignant toute maladie du muscle cardiaque), comprenant moins de 5% de toutes les cardiomyopathies et touchant principalement les personnes âgées. Le traitement de la cardiomyopathie restrictive peut aller de la prise de médicaments à la réception d'un cœur transplantation.
Aussi connu sous le nom
- Cardiomyopathie restrictive idiopathique
- Cardiomyopathie infiltrante
Types de cardiomyopathie restrictive
La cardiomyopathie restrictive se développe à la suite d'un tissu cicatriciel ou d'un autre tissu anormal remplaçant le tissu sain, provoquant une raideur des ventricules cardiaques et une résistance à la circulation sanguine.
Il existe deux classifications de cardiomyopathie restrictive: primaire et secondaire.La MCR primaire fait référence aux conditions dans lesquelles la maladie se développe indépendamment des facteurs sous-jacents. Des exemples de cardiomyopathie restrictive dans cette catégorie comprennent:
- Fibrose endomyocardique
- Endocardite de Löffler
- Cardiomyopathie restrictive idiopathique
La RCM secondaire survient à la suite d'une autre maladie qui interfère avec le fonctionnement normal du muscle cardiaque, réduisant son élasticité et limitant la capacité des ventricules à se remplir de sang. Il existe deux catégories de ces maladies:
- Maladies infiltrantes, c'est-à-dire les maladies inflammatoires qui se propagent aux organes tels que l'amylose, la sarcoïdose et la cardite radique
- Maladies de stockage, telles que l'hémochromatose, les troubles du stockage du glycogène et la maladie de Fabry.
Symptômes
La cardiomyopathie restrictive provoque relativement peu de symptômes, voire aucun. Ceux qui surviennent ressemblent aux symptômes classiques de l'insuffisance cardiaque:
- Dyspnée (essoufflement)
- Œdème (gonflement des jambes et des pieds)
- Faiblesse
- Fatigue
- Incapacité à faire de l'exercice
- Palpitations cardiaques
- Prise de poids et ballonnements
- La nausée
- Petit appétit
Les symptômes moins courants de la cardiomyopathie restrictive comprennent:
- Évanouissement, souvent causé par des rythmes cardiaques irréguliers ou une performance anormale des vaisseaux sanguins lors d'un effort physique
- Douleur ou pression thoracique, qui survient principalement avec l'activité, mais peut également survenir au repos ou après avoir mangé
Une cardiomyopathie restrictive sévère peut provoquer une congestion des organes abdominaux, produisant une hypertrophie du foie et de la rate, et une ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale).
Les causes
La cardiomyopathie restrictive survient lorsque le muscle cardiaque devient raide, l'empêchant de se détendre complètement pendant la phase diastolique du cycle cardiaque - la période entre les battements du cœur lorsque le cœur doit se dilater pour se remplir de sang. Cela rend difficile le remplissage adéquat des ventricules cardiaques et fait grossir les oreillettes car elles doivent travailler plus fort que la normale. La taille et la fonction systolique des ventricules restent généralement normales ou presque normales, au moins jusqu'aux stades ultérieurs de la maladie.
Ce qui provoque la raideur du muscle cardiaque n'est pas entièrement compris. La condition n'est pas liée à la maladie coronarienne (CAD), mais un certain nombre de conditions sont associées à la RCM.
- Sarcoïdose, une maladie rare dans laquelle des groupes de cellules immunitaires forment des grumeaux, appelés granulomes, dans les organes du corps. Il affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques de la poitrine, mais peut avoir un impact direct sur le cœur.
- Hémochromatose, une maladie caractérisée par l'accumulation d'un excès de fer dans le corps. Le fer inutile est toxique et peut endommager les organes.
- Amylose, dans laquelle des protéines anormales s'accumulent dans les organes du corps, y compris le cœur.
- Troubles du tissu conjonctif, tels que la sclérodermie
- Certains traitements contre le cancer, y compris la radiothérapie et la chimiothérapie
- Maladies de stockage, telles que la maladie de Gaucher
Diagnostic
Votre médecin peut détecter une cardiomyopathie restrictive avec un examen physique, des antécédents médicaux et des tests diagnostiques. L'échocardiogramme est le test standard utilisé pour confirmer la MCR. Il montre des anomalies diastoliques et des signes de sang ne remplissant pas correctement les ventricules.
D'autres tests qui peuvent être utilisés pour diagnostiquer et évaluer la cardiomyopathie restrictive comprennent:
- Électrocardiogramme
- Radiographie pulmonaire
- Test d'effort d'exercice
- Cathétérisme cardiaque
- Tomodensitométrie
- IRM
- Scintigraphie cardiaque nucléaire, telle qu'une scintigraphie à acquisition multiple (MUGA). Les médecins utilisent ce test non invasif pour évaluer la fonction cardiaque.
- Des analyses de sang pour vous aider à déterminer quel type de MRC vous avez.
Dans de rares cas, un médecin ordonnera une biopsie du muscle cardiaque, ce qui peut aider à poser le diagnostic en cas de maladie infiltrante (telle que la sarcoïdose) ou de stockage.
Diagnostic différentiel
La cardiomyopathie restrictive peut être confondue avec la péricardite constrictive, dans laquelle les couches du péricarde (la membrane enveloppant le cœur) s'épaississent, se calcifient et se rigidifient. Votre médecin devra peut-être écarter cette possibilité afin de confirmer un diagnostic de cardiomyopathie restrictif .
Traitement
Le traitement de la cardiomyopathie restrictive consiste à gérer l'insuffisance cardiaque et à s'attaquer aux causes sous-jacentes. Malheureusement, il n'y a pas de traitement spécifique qui inverse directement le MRC lui-même.
Il existe cependant un éventail d'options de traitement qui peuvent vous aider.
Changements de style de vie
Votre médecin vous recommandera probablement un régime et de l'exercice dans le cadre de votre plan de traitement. L'exercice peut vous aider à perdre du poids et à renforcer votre cœur. L'adoption d'un régime pauvre en sodium et la perte de poids aident à abaisser la tension artérielle, ce qui soulage la pression sur votre cœur.
Les diurétiques
Les diurétiques, tels que Lasix (furosémide), offrent le plus d'avantages pour traiter la cardiomyopathie restrictive en réduisant l'œdème (gonflement) mais doivent être utilisés judicieusement et leur effet surveillé, car ils peuvent trop bien fonctionner, épuisant le corps de plus de liquide que de santé. Cela peut réduire davantage la quantité de sang qui remplit les ventricules pendant la phase diastolique de chaque battement cardiaque.
Une surveillance étroite de l'utilisation des diurétiques consiste à mesurer le poids au moins une fois par jour et à vérifier périodiquement le sang pour rechercher des signes de déshydratation chronique. La dose optimale de diurétiques peut changer avec le temps.
Bloqueurs de canaux calciques
Les inhibiteurs calciques peuvent aider le RCM en améliorant directement la fonction diastolique du cœur et en ralentissant la fréquence cardiaque pour laisser plus de temps pour remplir les ventricules entre les battements cardiaques. Pour des raisons similaires, les bêta-bloquants peuvent également être utiles. En cas de fibrillation auriculaire, il est essentiel de contrôler la fréquence cardiaque pour laisser suffisamment de temps pour remplir les ventricules. L'utilisation de bloqueurs des canaux calciques et de bêta-bloquants peut généralement atteindre cet objectif.
Inhibiteurs Ace
Il existe des preuves que les inhibiteurs de l'ECA peuvent bénéficier au moins à certaines personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive, peut-être en réduisant la raideur du muscle cardiaque.
Transplantation cardiaque
Votre médecin peut recommander une transplantation cardiaque comme option chirurgicale si d'autres traitements ne parviennent pas à contrôler les symptômes de cardiomyopathie restrictive.
Un mot de Verywell
La cardiomyopathie restrictive est rare, mais si vous développez cette condition, vous n'aurez probablement pas de symptômes et votre qualité de vie ne sera pas affectée. Si vous êtes diagnostiqué avec une cardiomyopathie restrictive, votre pronostic devrait être bon: dans une étude de 2012, les taux de survie à un, cinq et 10 ans pour les patients atteints de MCR étaient globalement de 88%, 66% et 45%, respectivement. De plus, bien qu'il s'agisse d'un type rare de cardiomyopathie, il existe de nombreuses options de traitement efficaces que votre médecin peut affiner spécifiquement pour vous.
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