Le syndrome de Lennox-Gastaut (LGS) est un syndrome d'épilepsie qui commence pendant l'enfance et se caractérise par des crises fréquentes - souvent quotidiennes - difficiles à contrôler avec des médicaments. Bien que vous puissiez vivre bien jusqu'à l'âge adulte et à un âge plus avancé avec le LGS, le risque de décès est modérément plus élevé en raison de problèmes tels que des blessures, des convulsions, des effets secondaires des médicaments et des problèmes de santé tels que des infections.
Verywell / JR AbeilleSymptômes
Les symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut commencent dans la petite enfance, généralement avant l'âge de 4 ans. Les convulsions sont le symptôme le plus important, et la plupart des enfants atteints de LGS peuvent également développer un dysfonctionnement cognitif, des retards dans l'atteinte des jalons de développement et des problèmes de comportement.
Le LGS continue à l'âge adulte, mais les symptômes changent généralement avec l'âge.
Les enfants atteints de LGS ont souvent de nombreux types de crises différentes, tandis que les adultes ont tendance à avoir moins de types et des crises moins fréquentes.
Saisies
L'une des caractéristiques du syndrome de Lennox-Gastaut est la présence de plusieurs types de crises qui surviennent fréquemment - aussi souvent que plusieurs fois par jour - ce qui est plus fréquent que dans la plupart des autres types d'épilepsie.
Souvent, une personne qui a eu une crise peut se sentir étourdie et même ne pas savoir qu'une crise s'est produite par la suite.
Un certain nombre de types de crises surviennent avec le LGS.
Retard de développement
Les enfants atteints de LGS éprouvent également des retards de développement, soit cognitifs (les plus courants), physiques, ou les deux. La gravité de cette situation varie considérablement d'une personne à l'autre.
Des capacités physiques compromises peuvent interférer avec l'indépendance.
Les causes
Il existe plusieurs causes connues du syndrome de Lennox-Gastaut, notamment:
- Troubles du développement cérébral
- Conditions neurologiques
- Dommages au cerveau pendant le développement du fœtus ou peu de temps après la naissance
Cependant, parfois, aucune cause ne peut être identifiée.
Syndrome de l'Ouest
On estime que 20 à 30% des enfants atteints de LGS souffrent du syndrome de West, une affection caractérisée par trois caractéristiques:
- Spasmes infantiles
- Régression développementale
- Un schéma d'activité cérébrale erratique sur l'électroencéphalogramme (EEG), connu sous le nom d'hypsarythmie
Le syndrome de West a de nombreuses causes et les enfants qui ont à la fois le LGS et le syndrome de West peuvent avoir besoin d'un traitement pour les deux conditions. Le syndrome de West est souvent traité avec de l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH) ou des stéroïdes.
Sclérose tubéreuse
Trouble dans lequel les tumeurs se développent dans plusieurs zones du corps, la sclérose tubéreuse peut provoquer le syndrome de Lennox-Gastaut et des déficits physiques et / ou cognitifs.
Hypoxie
L'hypoxie est une privation d'oxygène. Les enfants qui souffrent d'hypoxie avant ou peu de temps après la naissance ont souvent des conséquences liées au développement et au fonctionnement du cerveau. Cela peut se manifester par une variété de problèmes, y compris le LGS (avec ou sans syndrome de West) et la paralysie cérébrale.
Encéphalite
L'encéphalite est une infection ou une maladie inflammatoire du cerveau. Il est susceptible de causer des problèmes persistants, et le syndrome de Lennox-Gastaut peut en faire partie.
Dysplasie corticale
Un type de développement cérébral anormal qui survient avant la naissance, la dysplasie corticale est caractérisée par des malformations cérébrales et peut provoquer un LGS. La dysplasie corticale peut être causée par des problèmes génétiques ou héréditaires, ou par un manque d'oxygène ou de flux sanguin vers le bébé. Dans certains cas, aucune raison n'est identifiée.
Diagnostic
Il peut être difficile sur le plan émotionnel de savoir que votre enfant est atteint du syndrome de Lennox-Gastaut. La plupart des parents ont déjà une idée que quelque chose de grave se passe en raison des crises répétées et des problèmes de développement. Cependant, il est naturel de vouloir toujours entendre qu'il y a une cause mineure derrière tout cela.
Si votre enfant présente des symptômes de LGS, soyez assuré que ses médecins examineront toutes les possibilités, y compris les maladies graves et mineures, et n’oublieront pas les tests diagnostiques importants ou les traitements simples de l’état de votre enfant.
Les caractéristiques les plus cohérentes du syndrome de Lennox-Gastaut sont les caractéristiques cliniques et le schéma observé sur un EEG. Le diagnostic peut prendre des semaines ou des mois.
Parfois, le LGS est un diagnostic d'exclusion, ce qui signifie que d'autres maladies doivent être exclues avant qu'un enfant en soit diagnostiqué.
Pour diagnostiquer les enfants qui ont des crises, les médecins examineront généralement:
- Évaluations médicales et neurologiques
- L'historique des crises de l'enfant
- Les autres problèmes médicaux de l'enfant (le cas échéant)
- Imagerie cérébrale
- Résultats EEG
- Résultats des analyses de sang
- Résultats de ponction lombaire (possible)
Histoire clinique
Si votre enfant a plusieurs types de crises et qu'elles sont fréquentes, surtout s'il y a un retard cognitif ou physique, votre médecin envisagera un bilan diagnostique d'un syndrome tel que le syndrome de Lennox-Gastaut ou le syndrome de West.
Imagerie cérébrale
La plupart des enfants qui ont des crises auront une imagerie cérébrale, qui peut inclure une tomodensitométrie (TDM), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie. L'IRM est considérée comme le plus détaillé de ces tests, mais il faut qu'un enfant reste immobile dans la machine pendant environ une demi-heure, ce qui peut tout simplement ne pas être possible pour de nombreux enfants.
Pour les jeunes enfants, les médecins peuvent demander un scanner à la place. Pour les bébés, une échographie peut être une meilleure option. C'est plus rapide et peut identifier les premiers problèmes de développement du cerveau.
EEG
Dans de nombreux cas de LGS, un EEG montrera une onde et un modèle de pointe lente distinctifs lorsqu'une crise ne se produit pas. Cependant, toutes les personnes atteintes de la maladie n'ont pas ce modèle. Lorsqu'une personne atteinte de LGS fait activement une crise, le modèle EEG est généralement cohérent avec le type de crise.
Des analyses de sang
Souvent, des tests sanguins pour évaluer une infection ou un trouble métabolique font partie de l'évaluation initiale des crises. Si votre enfant atteint du syndrome de Lennox-Gastaut a une aggravation soudaine des crises, son médecin vérifiera s'il y a une infection, qui peut produire plus de crises chez les personnes atteintes d'épilepsie.
Ponction lombaire
Dans le cadre de l'évaluation initiale, votre enfant peut avoir une ponction lombaire, qui est un test qui examine le liquide céphalo-rachidien entourant le cerveau et la moelle épinière. Le fluide est collecté avec une aiguille insérée dans le bas du dos.
La procédure est inconfortable et peut être stressante ou effrayante pour les enfants, en particulier s'ils ont un retard cognitif ou ne peuvent pas comprendre le processus de diagnostic. Si le médecin de votre enfant soupçonne fortement une infection cérébrale ou une maladie inflammatoire, il peut souhaiter effectuer ce test pendant que votre enfant est sous anesthésie.
Traitement
Le LGS est une maladie complexe qui dure toute la vie et qui ne peut pas être guérie, et ses crises sont difficiles à contrôler. Même avec des médicaments, la plupart des personnes atteintes de la maladie continuent à avoir des épisodes. Cependant, un traitement est nécessaire, car il peut réduire la fréquence et la gravité des crises. Les traitements supplémentaires comprennent le régime cétogène et la chirurgie de l'épilepsie.
Médicaments
Des médicaments spécifiques sont utilisés pour contrôler les crises du syndrome de Lennox-Gastaut, car de nombreux médicaments anti-épileptiques habituels ne sont pas efficaces.
Les médicaments utilisés pour le contrôle des crises dans le LGS comprennent:
- Benzel (rufinamide)
- Depakote (valproate)
- Felbatol (felbamate)
- Klonopin (clonazépam)
- Lamictal (lamotrigine)
- Onfi (clobazam)
- Topamax (topiramate)
Malgré ces options anticonvulsivantes, les personnes atteintes du syndrome de Lennox-Gastaut continuent souvent de souffrir de crises persistantes. Certains des médicaments utilisés pour le contrôle des crises de LGS peuvent avoir des effets secondaires graves, et ils sont réservés aux cas particulièrement difficiles à contrôler.
Le cannabis a beaucoup retenu l'attention en tant que traitement de l'épilepsie infantile. En 2018, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé Epidiolex (cannabidiol ou CBD) pour le traitement des crises chez les patients atteints de LGS.
Régime cétogène
Le régime cétogène est un régime riche en graisses et en glucides qui peut aider à contrôler les crises chez les personnes souffrant d'épilepsie difficile à gérer. Il peut réduire la fréquence et la gravité des crises dans le LGS, et il peut permettre de réduire la dose de médicaments anti-épileptiques.
Le régime lui-même n'est pas facile à suivre en raison de la restriction en glucides, et il peut ne pas être pratique pour beaucoup, y compris les enfants qui préfèrent souvent les aliments riches en glucides.
Chirurgie de l'épilepsie
La chirurgie de l'épilepsie est une option pour certaines personnes atteintes d'épilepsie réfractaire (ce qui ne s'améliore pas avec des médicaments) causée par le LGS. Les procédures comprennent les chirurgies dans lesquelles la région du cerveau favorisant les crises est enlevée.
Une autre option est la callosotomie du corpus, qui implique une incision dans le corps calleux (la zone qui relie les côtés droit et gauche du cerveau) pour empêcher la propagation des crises.
La mise en place de dispositifs tels qu'un stimulateur électrique du nerf vagal (VNS) peut également être envisagée pour éviter les crises. Votre enfant peut bénéficier de l'un de ces types de chirurgie cérébrale et des tests pré-chirurgicaux sont nécessaires pour déterminer s'il y a une chance d'amélioration.
Faire face
Si votre enfant est atteint de LGS, vous devrez probablement faire face à de nombreux problèmes médicaux, sociaux et comportementaux à mesure que votre enfant grandit. Ce n’est pas une situation facile pour personne. Vous pourriez avoir besoin de l'aide d'autres personnes pour prendre soin d'une personne atteinte de LGS.
Alors que vous vous lancez dans ce défi, vous pouvez utiliser plusieurs stratégies pour optimiser l’état de santé et la qualité de vie de votre enfant et pour vous alléger le fardeau.
Comprendre la maladie
Bien que tout le monde n'ait pas exactement le même résultat et le même pronostic, vous pouvez vous attendre à certaines choses. Il aide à vous familiariser avec la maladie et son évolution probable afin que vous puissiez anticiper les défis médicaux, comportementaux et émotionnels à mesure que votre enfant grandit.
Apprenez à connaître votre équipe médicale
Vous devrez consulter de nombreux médecins et prestataires de soins de santé au fil des ans pour gérer l’état de votre enfant. Cela aidera votre enfant si vous comprenez le rôle de chaque membre de l'équipe, qui doit être contacté dans quel type de situation et qui s'occupera de votre enfant pendant des périodes courtes ou longues.
Certains enfants atteints de LGS continuent de voir leurs neurologues pédiatriques à l'âge adulte et certains passent aux soins d'un neurologue adulte. Cela dépend de la disponibilité des neurologues dans votre région et de leur spécialisation en épilepsie, ainsi que de vos préférences.
Communiquez avec l'école de votre enfant
L’éducation et l’adaptation sociale de votre enfant peuvent être un défi. Si possible, recherchez une école qui dispose de ressources axées sur l'épilepsie, ainsi que sur les troubles d'apprentissage et de comportement.
Maintenez une communication étroite avec les membres du personnel qui supervisent les services dont votre enfant a besoin et restez en contact avec les enseignants et les aides à votre enfant. Écoutez les commentaires et comprenez que votre enfant peut avoir besoin de changer d'école.
Obtenir de l'aide
Prendre soin d'une personne handicapée est épuisant. Si vous pouvez obtenir de l'aide de membres de votre famille, d'amis, de bénévoles ou d'un soignant professionnel, cela peut vous soulager et donner à votre enfant ou adulte atteint de LGS une certaine variété et une nouvelle perspective.
Vous pourriez également envisager de chercher un camp de jour ou une garderie où votre enfant peut interagir avec d'autres enfants et recevoir des soins appropriés pendant que vous travaillez ou vous occupez d'autres responsabilités.
Modes de vie
Si prendre soin physiquement de votre enfant atteint de LGS devient impossible, vous devrez peut-être rechercher des modes de vie alternatifs. De nombreux parents optent pour cela en raison de leurs propres problèmes de santé, de consacrer plus de temps à d'autres enfants, du besoin de travailler ou d'une incapacité à faire face à des problèmes de comportement.
Vous pouvez rechercher et rechercher des centres d'aide à la vie privée en discutant avec vos fournisseurs de soins de santé, en parlant avec des patients actuels ou anciens et en interrogeant le personnel et les dirigeants. Une fois que votre enfant déménage dans un établissement résidentiel, vous pouvez visiter et entretenir une relation étroite.
Groupes de soutien
Le LGS est une maladie rare, et rencontrer d'autres personnes qui y sont confrontées peut vous donner, à vous et à votre enfant, des ressources et un soutien pour faire face à la maladie au cours des années à venir. Les groupes de soutien sont un excellent endroit pour trouver cela.
Si vous ne disposez d'aucun groupe de soutien près de chez vous, vous pourrez peut-être en trouver un qui vous plaît en ligne.
Un mot de Verywell
Le LGS est un trouble neurologique rare qui a un impact majeur sur la vie d’une personne et la vie de toute sa famille. Des ressources sont disponibles pour vous aider à obtenir les meilleurs soins possibles. En tant que gardien, il est important que vous ayez du temps libre. Assurez-vous de demander l'aide dont vous avez besoin et pratiquez les soins personnels.
-safe-to-use-during-pregnancy.jpg)
