CANCER NEUROENDOCRINIEN DU PANCRéAS

Pouvez-vous expliquer ce qu'est le cancer neuroendocrinien du pancréas?

Les cancers neuroendocriniens du pancréas sont des tumeurs malignes à croissance lente qui commencent dans les cellules endocrines (cellules productrices d'hormones) du pancréas, également appelées cellules des îlots. Bien que ces tumeurs puissent produire diverses hormones pancréatiques, beaucoup ne produisent pas d'hormones. Ils se sont fréquemment propagés à la région abdominale et au foie au moment du diagnostic. Cependant, le taux de survie est généralement beaucoup plus élevé qu'avec le type commun de cancer du pancréas (adénocarcinome), même en présence de métastases.

Comment est-il diagnostiqué? Y a-t-il des symptômes?

Lorsque ces cancers produisent des hormones, les premiers symptômes peuvent être sévères et conduire à un diagnostic précoce. Par exemple, une tumeur produisant de l'insuline provoque des symptômes de sucre dans le sang très bas, ou une tumeur produisant de la gastrine provoque des ulcères sévères de l'estomac et du duodénal, conduisant au diagnostic par tomodensitométrie, IRM ou échographie endoscopique du pancréas. Si la production d'hormones ne provoque pas de symptômes cliniques, les tumeurs atteindront fréquemment une taille importante et se propageront au foie et à d'autres sites au moment de la détection par tomodensitométrie ou IRM. Dans ces cas, les premiers symptômes peuvent être des douleurs abdominales, une jaunisse, une perte de poids, un malaise, des ballonnements abdominaux, des vomissements, une éruption cutanée, une faiblesse et une diarrhée.

Qui est à risque? La personne moyenne et en bonne santé devrait-elle s'inquiéter du cancer neuroendocrinien du pancréas?

Ce sont des tumeurs malignes très rares, avec une incidence de 3 cas par million d'Américains, représentant 3% des cancers du pancréas. Par conséquent, la personne moyenne en bonne santé ne devrait pas être très préoccupée par le développement d'un cancer neuroendocrinien du pancréas. L'exception est dans certaines familles où le cancer neuroendocrinien du pancréas est courant, coexistant généralement avec des tumeurs parathyroïdiennes et hypophysaires. Cette prédilection familiale est connue sous le nom de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN-1).

Quels traitements sont disponibles?

En raison de la rareté de ces tumeurs dans la population générale et du type de soins hautement spécialisés requis, les patients sont fortement encouragés à consulter un centre spécialisé dans les tumeurs neuroendocrines. Dans ces centres, il existe une étroite collaboration avec l'oncologie médicale, l'endocrinologie, la gastro-entérologie, la pathologie, la chirurgie hépatobiliaire, l'oncologie chirurgicale, la radiologie interventionnelle, la radiologie diagnostique et la médecine nucléaire pour optimiser les soins personnalisés de chaque patient. Les traitements comprennent la résection chirurgicale des tumeurs primaires et des métastases, l'ablation des métastases par micro-ondes, le traitement des tumeurs par rayonnement intrahépatique (radioembolisation) et la chimiothérapie intrahépatique (chimioembolisation), l'arrêt de la croissance tumorale avec des agents biologiques ciblés (analogues de la somatostatine, inhibiteurs de m-TOR, inhibiteurs de la tyrosine kinase) , thérapie radionucléide ciblée connue sous le nom de PRRT, thérapie immunitaire et médicaments anti-angiogéniques) et utilisation d'une chimiothérapie orale à faible toxicité.

Pour en savoir plus sur le Dr Edward Wolin et sa pratique au Cedars Sinai Medical Center, veuillez visiter le site Web de Cedars Sinai.

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