Syndrome paranéoplasique: types et symptômes courants

Les syndromes paranéoplasiques sont un ensemble de symptômes qui surviennent avec le cancer et qui sont dus à des substances sécrétées par une tumeur ou à la réponse du corps à la tumeur. Ils sont plus fréquents avec les cancers du poumon, du sein, de l'ovaire et des lymphomes, et peuvent parfois causer lepremièresymptômes de la maladie. Les symptômes varient considérablement en fonction des substances particulières responsables et peuvent inclure des symptômes de calcium élevé, des symptômes d'un faible taux de sodium dans le sang, des symptômes liés à un taux élevé de cortisol (syndrome de Cushing), etc. Le traitement se concentre généralement sur le traitement du cancer sous-jacent tout en gérant les symptômes, tels qu'un taux élevé de calcium.

Syndromes paranéoplasiques dans le cancer

Les syndromes paranéoplasiques surviennent chez environ 20% des personnes atteintes de cancer. Les cancers les plus couramment associés aux syndromes paranéoplasiques comprennent le cancer du poumon, le cancer du sein, le cancer de l'ovaire, le cancer du pancréas, le cancer de l'estomac, le cancer du rein, les leucémies et les lymphomes. Lorsqu'ils sont détectés avec un cancer du poumon, ils surviennent le plus souvent avec un cancer du poumon à cellules squameuses et à petites cellules. Les symptômes peuvent impliquer pratiquement n'importe quel système corporel et inclure des symptômes qui ne sont généralement pas associés au cancer. Les symptômes de ces syndromes peuvent être le premier signe de la présence d'un cancer, survenant bien avant les symptômes du cancer lui-même. Malheureusement, les symptômes peuvent facilement être mal diagnostiqués au début, surtout si un diagnostic de cancer n'est pas suspecté.

Dans certains cas, la tumeur sécrète directement la substance responsable des symptômes. Dans d'autres, le corps (système immunitaire) produit la substance, la fabriquant souvent pour tenter d'attaquer la tumeur. Lorsque la substance endommage les cellules saines en plus de la tumeur, il s'agit d'une forme de réponse auto-immune.

Les syndromes paranéoplasiques ne sont pas liés à la taille d'une tumeur ou à la présence de métastases et peuvent survenir avant le diagnostic d'une tumeur et même après l'ablation d'une tumeur.

Syndromes paranéoplasiques courants

Il existe plusieurs symptômes paranéoplasiques observés avec le cancer du poumon, mais les deux plus courants sont l'hypercalcémie et le SIADH.

Hypercalcémie

L'hypercalcémie en tant que syndrome paranéoplasique survient le plus souvent avec le carcinome épidermoïde des poumons, une forme de cancer du poumon non à petites cellules. L'hypercalcémie fait référence à un taux élevé de calcium dans le sang. L'hypercalcémie avec cancer du poumon peut être causée par une combinaison du cancer sécrétant une hormone connue sous le nom d'hormone parathyroïdienne et du calcium libéré par la dégradation des os due à la présence d'un cancer dans l'os.

Les symptômes peuvent inclure la soif, la faiblesse musculaire, la perte d'appétit, la confusion, les douleurs abdominales et la dépression. La meilleure façon de traiter l'hypercalcémie est de traiter le cancer lui-même, mais il est très important de s'assurer que les gens reçoivent suffisamment de liquides à la fois pour les symptômes et parce que ce syndrome cause souvent de graves lésions rénales. Lorsque l'hypercalcémie est sévère, d'autres traitements sont également nécessaires.

Syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH (SIADH)

Le syndrome de sécrétion inappropriée d'ADH ou SIADH survient le plus souvent avec le cancer du poumon à petites cellules et se caractérise par un faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie). Les symptômes peuvent inclure des maux de tête, une faiblesse musculaire, une perte de mémoire et de la fatigue, mais s'il survient très rapidement ou est très grave, cela peut provoquer des convulsions et une perte de conscience.La meilleure façon de traiter le SIADH est de traiter le cancer, et une étude a révélé que le traitement du cancer du poumon à petites cellules par chimiothérapie pouvait réduire les symptômes du SIADH chez jusqu'à 80% des personnes. Les traitements spécifiques de l'hyponatrémie (faible teneur en sodium) due au SIADH peuvent inclure la restriction de la consommation d'eau ou l'utilisation d'autres liquides ou médicaments.

Un autre syndrome paranéoplasique trouvé chez certaines personnes atteintes d'un cancer du poumon, appelé hyponatrémie de malignité, a un mécanisme différent mais implique également de faibles taux de sodium dans le sang.

Autres types

Les syndromes paranéoplasiques peuvent affecter presque toutes les régions du corps et provoquer de nombreux symptômes différents. Certains des syndromes les plus courants impliquent le cerveau, le système endocrinien, la peau, les reins, les yeux, les os et les cellules sanguines. Étant donné que ces symptômes peuvent survenir avant le diagnostic du cancer du poumon, cela peut être très frustrant car les médecins en recherchent les causes. Quelques autres syndromes relativement courants sont énumérés ici.

Syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing, un syndrome causé par des taux élevés de cortisol dans le sang, peut provoquer un gonflement (conduisant souvent à une apparence "lunaire"), une pression artérielle élevée et des vergetures similaires à celles que certaines femmes acquièrent pendant la grossesse.

Acromégalie

Dans ce syndrome, une tumeur pulmonaire produit une hormone similaire à l'hormone de croissance. Alors que chez les enfants, cela peut entraîner une croissance généralisée, chez les adultes, cela se traduit principalement par une croissance des mains et des pieds.

Hypoglycémie

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui abaissent la glycémie. Cela peut entraîner des symptômes d'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang) tels que des étourdissements, des picotements autour de la bouche, des tremblements, la faim et l'anxiété. En cas de gravité grave, une confusion et une perte de conscience peuvent survenir.

Syndrome carcinoïde

Certains cancers du poumon, ainsi que certaines tumeurs carcinoïdes du poumon (tumeurs neuroendocrines) sécrètent des peptides tels que la sérotonine qui peuvent provoquer des rougeurs du visage et de la diarrhée.

Polymyosite / dermatomyosite

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui entraînent une inflammation de la peau et des tissus mous (polymyosite / dermatomyosite). Ceci est le plus courant avec le cancer du poumon épidermoïde.

Syndromes neurologiques

Il existe plusieurs syndromes neurologiques qui peuvent représenter des syndromes paranéoplasiques avec cancer du poumon, un exemple étant l'ataxie cérébelleuse, une condition dans laquelle l'inflammation du cerveau entraîne un manque de coordination.

Glomérulopathie paranéoplasique

Certaines tumeurs pulmonaires sécrètent des substances qui causent des lésions rénales, la glomérulopathie paranéoplasique en étant un exemple.

Traitements

Les syndromes paranéoplasiques varient considérablement dans leurs symptômes, et il peut même y avoir plusieurs causes de l'un de ces syndromes spécifiques. Pour cette raison, le traitement devra être adapté à chaque cancer et syndrome.

Dans l'ensemble, le meilleur traitement pour l'un de ces syndromes (d'autant plus que les substances à l'origine de ces symptômes sont généralement produites par les cellules cancéreuses ou par l'organisme en réaction aux cellules cancéreuses) est de traiter le cancer sous-jacent.

Lorsqu'une substance est produite par le système immunitaire (réponse auto-immune), des traitements tels que les corticostéroïdes ou d'autres traitements pour diminuer la réponse immunitaire peuvent être nécessaires.

Heureusement, les traitements du cancer du poumon, même du cancer du poumon avancé, se sont améliorés au cours des dernières années, et des progrès sont réalisés même dans les cancers les plus difficiles à traiter tels que le carcinome épidermoïde des poumons et le cancer du poumon à petites cellules.

Pronostic

En général, les cancers du poumon associés à des syndromes paranéoplasiques ont un pronostic plus sombre, mais cela peut varier en fonction du syndrome spécifique ainsi que du type de cancer du poumon.

Un mot de Verywell

Apprendre que vos symptômes sont dus à un syndrome paranéoplasique peut être très déconcertant, non seulement parce qu'ils sont associés à un cancer sous-jacent, mais parce que de nombreuses personnes n'ont jamais entendu parler de ces symptômes parfois étranges. Il est particulièrement important d'être votre propre avocat si vous faites face à un syndrome paranéoplasique. Lors d'un diagnostic de cancer, il est parfois beaucoup trop facile de rejeter les symptômes comme étant dus au cancer ou à un syndrome connexe, en particulier des symptômes tels que la fatigue due au cancer. Pourtant, porter tous vos symptômes à l'attention de votre oncologue lui donne la possibilité de rechercher d'autres conditions qui peuvent être présentes et traitables, ainsi que de vous aider à gérer les symptômes qui ne peuvent être soulagés.