La sclérose latérale primitive (PLS) est une maladie dégénérative du motoneurone progressif. Le PLS affecte les cellules nerveuses du corps qui contrôlent le mouvement volontaire des muscles, appelés motoneurones. Au fil du temps, ces motoneurones perdent leur capacité à fonctionner, provoquant une faiblesse et une raideur indolores mais progressives des muscles.
On ne sait pas pourquoi le PLS se produit, ni comment exactement les cellules nerveuses sont détruites. La sclérose latérale primitive semble commencer dans la cinquième décennie de la vie. On ne sait pas combien de personnes dans le monde sont touchées par le PLS, mais c'est très rare.
BSIP / UIG / Getty ImagesSymptômes
La perte de cellules nerveuses fait que les muscles deviennent raides et difficiles à bouger. En règle générale, les problèmes musculaires commencent dans les jambes et remontent le corps vers le tronc, les bras et les muscles du visage et du cou. La progression des PLS varie d'un cas à l'autre - Certains peuvent progresser rapidement en quelques années ou lentement en quelques décennies.
Symptômes initiaux. Dans de nombreux cas, le premier symptôme du PLS est une faiblesse musculaire et une raideur des membres inférieurs. Les autres symptômes initiaux comprennent:
- Une jambe est généralement plus touchée que l'autre, avec une progression lente vers l'autre jambe
- Mouvements lents et raides des jambes en raison de spasmes musculaires involontaires (spasticité)
- Difficulté à marcher et à maintenir l'équilibre, comme trébucher ou trébucher
- Crampes des muscles affectés
- Maladresse générale
Symptômes progressifs. Les personnes touchées peuvent avoir de plus en plus de difficultés à marcher. L'utilisation d'une canne ou d'un appareil similaire pour aider à la marche peut être nécessaire. Dans certains cas, d'autres symptômes peuvent précéder le développement d'une faiblesse musculaire dans les jambes. D'autres symptômes peuvent inclure:
- Spasmes musculaires dans les mains ou à la base du cerveau.
- Spasmes musculaires douloureux dans les jambes, le dos ou le cou
- Difficulté à bouger les bras et à effectuer des tâches telles que se peigner les cheveux ou se brosser les dents
- Difficulté à former des mots (dysarthrie) ou à parler
- Difficulté à avaler (dysphagie)
- Perte de contrôle de la vessie tardivement au cours de la sclérose latérale primaire
Les symptômes s'aggravent lentement avec le temps.
Diagnostic
Le diagnostic de la sclérose latérale primaire comprend des tests nerveux spécialisés appelés EMG (électromyographie) et des études de conduction nerveuse. Parce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA ou maladie de Lou Gehrig) est plus connue et que les deux maladies manifestent souvent des symptômes similaires, la PLS est souvent confondue avec la SLA.
Traitement
Il n'y a pas de remède pour le moment pour le PLS, le traitement est donc axé sur le soulagement des symptômes de la maladie. Le traitement du PLS comprend:
- Médicaments tels que le baclofène et la tizanidine pour réduire les spasmes musculaires
- Traitement médicamenteux pour remédier à la perte de contrôle de la vessie
- Physiothérapie et ergothérapie pour aider à réduire les spasmes, améliorer la mobilité et fournir des appareils pour aider à marcher et à manger
- Orthophonie pour aider à parler
- Orthèses et inserts de chaussures pour soulager les problèmes de marche et de pied
Soutien
La sclérose latérale primitive entraîne une incapacité progressive et une perte de fonction, mais n'affecte pas l'esprit et ne raccourcit pas directement la durée de vie des patients. Pour cette raison, des groupes de soutien tels que la Fondation Spastic Paraplegia pour les patients et leurs familles sont essentiels pour s'adapter aux fardeaux physiques et émotionnels de la maladie.
