Présentation du syndrome de Stevens-Johnson

Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est généralement considéré comme une forme sévère d'érythème polymorphe, qui est lui-même un type de réaction d'hypersensibilité à un médicament, y compris les médicaments en vente libre, ou une infection, comme l'herpès ou la pneumonie à pied qui est causé parMycoplasma pneumoniae.

D'autres experts considèrent le syndrome de Stevens-Johnson comme une affection distincte de l'érythème polymorphe, qu'ils divisent plutôt en érythème polymorphe mineur et en érythème polymorphe majeur.

Pour rendre les choses encore plus confuses, il existe également une forme sévère de syndrome de Stevens-Johnson: la nécrolyse épidermique toxique (NET), également connue sous le nom de syndrome de Lyell.

Syndrome de Stevens-Johnson

Deux pédiatres, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson, ont découvert le syndrome de Stevens-Johnson en 1922. Le syndrome de Stevens-Johnson peut mettre la vie en danger et provoquer des symptômes graves, tels que de grosses cloques cutanées et l'excrétion de la peau d'un enfant.

Malheureusement, environ 10% des personnes atteintes du syndrome de Stevens-Johnson et 40 à 50% des personnes atteintes de nécrolyse épidermique toxique présentent des symptômes si graves qu'elles ne guérissent pas.

Les enfants de tout âge et les adultes peuvent être affectés par le syndrome de Stevens-Johnson, bien que les personnes immunodéprimées, comme le VIH, soient probablement plus à risque.

Symptômes

Le syndrome de Stevens-Johnson commence généralement par des symptômes pseudo-grippaux, tels que fièvre, maux de gorge et toux. Ensuite, dans quelques jours, un enfant atteint du syndrome de Stevens-Johnson développera:

• Une sensation de brûlure sur les lèvres, à l'intérieur de leurs joues (muqueuse buccale) et dans les yeux.
• Une éruption cutanée rouge plate, qui peut avoir des centres sombres ou se transformer en cloques.
• Gonflement du visage, des paupières et / ou de la langue.
• Yeux rouges et injectés de sang.
• Sensibilité à la lumière (photophobie).
• Ulcères ou érosions douloureux dans la bouche, le nez, les yeux et la muqueuse génitale, pouvant entraîner des croûtes.

Les complications du syndrome de Stevens-Johnson peuvent inclure l'ulcération cornéenne et la cécité, la pneumonie, la myocardite, l'hépatite, l'hématurie, l'insuffisance rénale et la septicémie.

Un signe de Nikolsky positif, dans lequel les couches supérieures de la peau d'un enfant se détachent lorsqu'elles sont frottées, est un signe de syndrome de Stevens-Johnson sévère ou qu'il a évolué en nécrolyse épidermique toxique.

Un enfant est également classé comme ayant une nécrolyse épidermique toxique s'il présente plus de 30% de décollement épidermique (cutané).

Les causes

Bien que plus de 200 médicaments puissent causer ou déclencher le syndrome de Stevens-Johnson, les plus courants comprennent:

• Anticonvulsivants (épilepsie ou traitement des crises d'épilepsie), y compris Tegretol (carbamazépine), Dilantin (phénytoïne), phénobarbital, Depakote (acide valproïque) et Lamictal (lamotrigine)
• Antibiotiques sulfamides, tels que Bactrim (Triméthoprime / Sulfaméthoxazole), qui est souvent utilisé pour traiter les infections urinaires et le SARM
• Antibiotiques bêta-lactamines, y compris les pénicillines et les céphalosporines
• Anti-inflammatoires non stéroïdiens, en particulier de type oxicam, tels que Feldene (Piroxicam) (généralement non prescrits aux enfants)
• Zyloprim (allopurinol), qui est généralement utilisé pour traiter la goutte

On pense généralement que le syndrome de Stevens-Johnson est causé par des réactions médicamenteuses, mais les infections qui peuvent également y être associées peuvent inclure celles causées par:

• Virus Herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniaebactéries (pneumonie à pied)
• Hépatite C
• Histoplasma capsulatumchampignon (histoplasmose)
• Virus d'Epstein-Barr (mono)
• Adénovirus

Traitements

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson commencent généralement par l'arrêt de tout médicament pouvant avoir déclenché la réaction, puis par des soins de soutien jusqu'à ce que le patient se rétablisse dans environ quatre semaines. Ces patients nécessitent souvent des soins dans une unité de soins intensifs, avec des traitements pouvant inclure:

• Liquides IV
• Compléments alimentaires
• Antibiotiques pour traiter les infections secondaires
• Médicaments contre la douleur
• Les soins des plaies
• Stéroïdes et immunoglobulines intraveineuses (IVIG), bien que leur utilisation soit encore controversée

Les traitements du syndrome de Stevens-Johnson sont souvent coordonnés dans une approche d'équipe, avec le médecin de l'unité de soins intensifs, un dermatologue, un ophtalmologiste, un pneumologue et un gastro-entérologue.

Les parents doivent consulter immédiatement un médecin s'ils pensent que leur enfant pourrait être atteint du syndrome de Stevens-Johnson.