La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie pulmonaire évolutive caractérisée par une cicatrisation (fibrose) des poumons. Le premier signe est généralement un essoufflement, mais en raison des symptômes similaires à d'autres affections telles que les maladies cardiaques et pulmonaires, le diagnostic est souvent retardé. Par définition, la cause de la fibrose pulmonaire idiopathique est inconnue, mais les facteurs de risque peuvent inclure un reflux gastro-œsophagien, des antécédents familiaux de la maladie, etc. Le diagnostic est le plus souvent posé par un scanner thoracique haute résolution. Jusqu'en 2014, il n'y avait pas de traitement approuvé, mais les médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase peuvent maintenant ralentir considérablement la progression de la maladie, au moins pendant un certain temps.
utah778 / Getty ImagesHistoire naturelle de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus courante d'un groupe de maladies appelées pneumonie interstitielle idiopathique. Le terme interstitiel signifie que la condition se produit dans les zones des poumons entre les alvéoles (les minuscules sacs d'air à l'extrémité de l'arbre respiratoire où l'échange d'oxygène et de dioxyde de carbone a lieu) et dans les garnitures alvéolaires.
La fibrose signifie simplement des cicatrices. C'est cette cicatrisation dans les parois alvéolaires et les tissus entre elles qui interfère avec la capacité de l'oxygène à traverser les parois des alvéoles et dans la circulation sanguine. Dans le passé, on pensait que la FPI était un processus inflammatoire. On pense maintenant qu’elle commence par des lésions pulmonaires dues à une combinaison de sources, suivies d’une guérison anormale - la fibrose.
Pour imaginer à quoi cela ressemble, vous pouvez visualiser une coupure sur votre peau qui guérit avec une cicatrice. Chez de nombreuses personnes, une coupure guérit avec une fine ligne rouge qui devient blanche avec le temps. Chez certaines personnes, la peau guérit anormalement, laissant une cicatrice chéloïde épaissie et disgracieuse. La fibrose dans l'IPF est similaire à ce type de cicatrisation, mais n'est pas visible à l'extérieur du corps.
Incidence
Les nombres varient en regardant l'incidence de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais le consensus est que la condition est sous-diagnostiquée; de nombreuses personnes ont probablement la FPI et reçoivent un diagnostic d'une autre maladie, ou décèdent avant que le diagnostic approprié ne soit posé.
Sur la base d'une analyse aux États-Unis, il a été constaté que l'incidence (nombre de personnes diagnostiquées chaque année) de la FPI était de 58,7 pour 100 000 personnes. Dans une autre étude de 2011, il a été constaté que la prévalence (nombre de personnes vivant avec la maladie) de la FPI était de 495,5 cas pour 100 000 bénéficiaires de Medicare. (Une maladie rare est définie comme une maladie dans laquelle moins de 1 personne sur 50 000 est atteinte. Ainsi, la FPI est rare, mais pas rare.)
En examinant les décès estimés dus à la FPI, il a été prédit que 13 000 à 17 000 personnes mourraient de la FPI aux États-Unis en 2014 et entre 28 000 et 65 000 personnes mourraient en Europe. Pour mettre cela en perspective, environ 40 000 personnes meurent chaque année d'un cancer du sein aux États-Unis, ce qui fait de la FPI une cause importante de maladie et de décès.
En plus d'être une maladie évolutive en soi, une étude de 2015 estime que 10% des personnes atteintes de FPI devraient développer un cancer du poumon.
Symptômes
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique n'apparaissent généralement qu'après une cicatrisation importante. Les premiers symptômes sont généralement un essoufflement, qui ne peut être remarqué qu'avec une activité précoce. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l'essoufflement commence à se produire au repos. D'autres symptômes peuvent inclure une toux sèche, de la fatigue, une respiration rapide et superficielle et une perte de poids involontaire.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes de la fibrose pulmonaire idiopathique sont inconnues, d'où le terme «idiopathique», qui signifie «nous n'en connaissons pas la cause». Cela dit, il existe des facteurs de risque qui peuvent prédisposer les personnes à la maladie. Certains d'entre eux incluent:
- Âge: la FPI est généralement diagnostiquée chez les personnes d'âge moyen et plus âgées
- Tabagisme: environ 60% des personnes qui développent la FPI ont des antécédents de tabagisme
- Infections virales telles que le virus Epstein-Barr, qui provoque la mononucléose infectieuse
- Expositions environnementales et professionnelles
- Reflux gastro-œsophagien (RGO): la majorité des personnes diagnostiquées avec la FPI ont des antécédents de RGO avec brûlures d'estomac
- Antécédents familiaux (prédisposition génétique): la FPI fonctionne dans les familles et quelques mutations génétiques semblent augmenter le risque.
Il existe plusieurs causes connues de fibrose pulmonaire, telles que les radiations et les médicaments, mais celles-ci, par définition, ne seraient pas classées commeidiopathiquefibrose pulmonaire.
Diagnostic
Il n'y a actuellement pas de test de dépistage de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais comme de plus en plus de personnes subissent un dépistage du cancer du poumon, on pense que la maladie sera détectée plus souvent.
Le diagnostic peut être difficile et la plupart des gens cherchent des réponses depuis un an ou plus avant que le diagnostic ne soit posé. Une partie de la raison est que les symptômes peuvent imiter étroitement ceux des maladies cardiaques ou d'autres maladies pulmonaires.
Un scanner thoracique haute résolution est la méthode d'imagerie de choix pour poser le diagnostic. D'autres tests sont parfois recommandés pour exclure d'autres conditions.
Une fois le diagnostic posé, des tests supplémentaires sont effectués pour déterminer la gravité de la maladie et planifier le traitement. Cela peut inclure des tests de la fonction pulmonaire, en particulier la spirométrie, les gaz du sang artériel et l'oxymétrie pour déterminer la teneur en oxygène du sang.
Traitement
Jusqu'en 2014, il n'existait aucun traitement approuvé pour la fibrose pulmonaire idiopathique. Bien que la FPI ne soit toujours pas curable, elle est traitable et les traitements peuvent améliorer la qualité de vie et allonger souvent la survie.
Inhibiteurs de la tyrosine kinase
En 2014, les médicaments pirfénidone et nintédanib ont été approuvés pour traiter la FPI. Ces médicaments sont classés comme des inhibiteurs de la tyrosine kinase et ils inhibent une enzyme appelée tyrosine kinase. De manière simpliste, la tyrosine kinase active les facteurs de croissance qui conduisent à la fibrose, de sorte que les médicaments peuvent inhiber ce processus.
Avec seulement la diarrhée comme effet secondaire courant, les médicaments ont réduit de moitié la progression de la FPI dans les essais cliniques.
Chirurgie de transplantation pulmonaire
L'utilisation de transplantations pulmonaires pour la fibrose pulmonaire idiopathique se développe et la FPI est désormais le principal diagnostic parmi les personnes en attente d'une transplantation pulmonaire. Bien qu'il existe des risques importants avec la greffe, c'est le seul traitement connu pour augmenter la survie à l'heure actuelle.
Soins de soutien
Les thérapies visant à améliorer les symptômes et à contrôler d'autres problèmes médicaux (tels que le reflux acide, l'apnée du sommeil, l'hypertension pulmonaire, etc.) sont extrêmement importantes pour maximiser la qualité de vie avec la maladie.
Cela peut inclure l'oxygénothérapie, la rééducation pulmonaire, les immunisations contre la grippe et la pneumonie, ainsi que la connexion avec d'autres personnes confrontées à la maladie.
Un mot de Verywell
Pour des raisons inconnues, la mortalité due à la FPI semble augmenter dans le monde entier. Dans le même temps, des traitements nouveaux et améliorés sont en cours de développement alors que la recherche sur cette maladie se poursuit. Après le diagnostic, votre médecin doit travailler ensemble pour trouver une option de traitement qui convient à votre cas individuel. Il existe une variété de médicaments disponibles et certains patients peuvent être candidats à une transplantation pulmonaire. De plus, des groupes de soutien sont disponibles où vous pouvez vous connecter avec les autres et apprendre des techniques pour mieux vivre malgré l'IPF. En fin de compte, votre rôle actif dans vos soins de santé peut également faire une différence.
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