Que manger lorsque vous avez PKU

Un régime PKU est la stratégie de traitement clé si vous avez la phénylcétonurie, une maladie génétique, dans laquelle il vous manque une enzyme permettant la conversion de la phénylalanine en tyrosine (les deux acides aminés). Parce que ce processus normal ne se produit pas, la phénylalanine s'accumule dans le cerveau et provoque des problèmes cognitifs et / ou comportementaux. Un régime PKU se concentre sur les aliments pauvres en phénylalanine pour réduire au minimum cette accumulation.

Éviter les aliments riches en protéines est l'une des bases du régime PKU, car ces choix sont une source majeure de phénylalanine. Bien sûr, votre corps a toujours besoin de protéines, donc des aliments médicaux spécialement formulés aident à combler cette lacune.

Suivre un régime PKU pauvre en phénylalanine ne guérira pas le trouble, mais il peut aider à garder vos symptômes sous contrôle.

Avantages

Suivre un régime PKU vous aidera à vivre votre meilleure vie et à prévenir ou atténuer les problèmes cognitifs liés à la maladie, tels que les problèmes de mémoire, les maux de tête, l'anxiété, la dépression, l'hyperactivité et la psychose.

Une étude publiée dans leJournal des maladies métaboliques héréditairesa examiné la fonction neurologique et psychologique des adultes qui ont été traités avec un régime PKU depuis l'enfance. Les chercheurs ont découvert qu'il y avait des déficits dans la fonction neurologique et sociale. Cependant, ils n'étaient pas significatifs et la plupart des adultes avaient un QI normal et une bonne qualité de vie par rapport aux individus en bonne santé.

Il est particulièrement important pour les jeunes enfants atteints de PKU de suivre attentivement le régime car leur cerveau se développe rapidement. Des niveaux élevés de phénylalanine dans le corps d'un enfant peuvent provoquer des convulsions et des dommages irréversibles au cerveau, entraînant une déficience intellectuelle permanente.

Les chercheurs ont identifié des changements néfastes de la substance blanche dans le cerveau des enfants qui avaient des niveaux élevés et variables de phénylalanine tout au long de leur vie. Leurs recherches, publiées dansGénétique moléculaire et métabolisme,souligne l'importance de suivre strictement un régime PKU et de ne pas libéraliser le régime avec l'âge.

D'autres effets secondaires des niveaux incontrôlés de phénylalanine pour tous les âges incluent l'eczéma, l'odeur corporelle et une mauvaise socialisation.

Selon la National PKU Alliance, suivre le régime PKU à vie est associé à des niveaux de QI plus élevés, tandis que des niveaux plus élevés de phénylalanine dans le sang au cours de la vie sont liés à davantage de problèmes de fonctionnement cérébral et de troubles neurologiques.

Comment ça fonctionne

Le régime PKU fonctionne en fournissant:

• Calories suffisantes pour une bonne croissance (chez les enfants) ou pour maintenir un poids santé (chez les adultes)
• Suffisamment de protéines et de phénylalanine pour répondre mais ne pas dépasser vos besoins en acides aminés essentiels
• Les bons nutriments pour vous garder en bonne santé

La phénylalanine est présente en quantités variables dans différents aliments. Les aliments protéinés sont les sources les plus importantes, ils doivent donc être évités. D'autres aliments comme les céréales, les féculents et les légumes ordinaires, et certains fruits contiennent de plus petites quantités de phénylalanine, de sorte qu'ils peuvent être consommés avec modération.

Pour compenser les protéines et autres nutriments qui vous manqueront dans votre alimentation, vous devrez ajouter un aliment nutritionnel médical spécialement conçu et sans phénylalanine. En fait, environ 70% à 85% de vos protéines proviendront de ces suppléments, comme Phenyl-Free. Les acides aminés qu'ils fournissent sont très rapidement oxydés par rapport aux acides aminés des aliments entiers, de sorte que les besoins en protéines sont plus élevés pour quelqu'un qui compte sur ces aliments médicaux pour ses protéines.

Les enfants (de plus de 4 ans) et les adultes ont besoin de 120% à 140% de l'apport quotidien de référence en protéines pour leur âge. Les besoins en protéines des nourrissons dépendent de leur âge, mais en moyenne environ 2,5 grammes de protéines par gramme de poids corporel. Pour les enfants jusqu'à 4 ans, les besoins en protéines sont de 1,5 à 2,1 grammes par kilogramme de poids corporel.

Votre professionnel de la santé peut vous dire de quelle quantité de protéines vous avez besoin chaque jour et quel devrait être votre objectif quotidien en phénylalanine.

Durée

Le régime PKU est un régime alimentaire à vie pour toute personne atteinte de PKU. Il est essentiel que les nourrissons et les enfants le suivent strictement. Dans le passé, les adolescents et les adultes étaient informés qu'ils pouvaient abandonner le régime, mais ce n'est plus recommandé.

Si vous arrêtez le régime PKU, vous remarquerez peut-être que vous avez des maux de tête, des problèmes d'humeur, des problèmes de mémoire ou d'autres problèmes cognitifs. Si vous le reprenez, ceux-ci devraient s'améliorer.

Ce qu'il faut manger

• Aliments médicaux, shakes, poudres conçus pour PKU

• La plupart des fruits et jus de fruits

• La plupart des légumes (et jus) non féculents

• Pains et pâtes pauvres en protéines

• Graisses comme l'huile d'olive, le beurre, la margarine, l'huile de noix de coco, le ghee

• Édulcorants comme le sucre (blanc ou brun), le miel, le sirop d'érable, la mélasse

• De petites quantités de crème épaisse

• Lait ou yogourt non laitier (riz, amande, noix de coco, etc.)

• Arrow-root, farine de maïs, fécule de tapioca

• Herbes, épices, vinaigre, moutarde, sel, poivre

• Café thé

• De l'alcool

• Aliments contenant de l'aspartame, un édulcorant artificiel

• Viandes (bœuf, porc, veau, chèvre, etc.)

• Volaille (poulet, dinde, etc.)

• Poisson et fruits de mer

• Des œufs

• Aliments à base de soja (tofu, tempeh, viandes de soja, fromages, etc.)

• Légumineuses (lentilles, pois chiches, rognons, noirs, haricots pinto, etc.)

• Artichauts

  
  

• Asperges

  
  

• Avocat

  
  

• Courge butternut

• Maïs

• Haricots verts

• chou frisé

• Pois

• Pommes de terre et frites

• Raisins secs

• Riz, grains entiers (avoine, quinoa, blé concassé, etc.), pâtes régulières

• Patates douces

• Noix et beurres de noix

• Produits laitiers: lait, fromages et yogourt

À l'exception des graisses, des huiles et du sucre, tous les aliments contiennent une certaine quantité de phénylalanine. Ainsi, même si vous choisissez des aliments dans la liste conforme, vous devez toujours être conscient de vos portions.

Si vous souffrez de PKU, il est important de travailler avec un diététiste ou votre professionnel de la santé pour adapter le régime à vos besoins spécifiques, qui seront basés sur les taux de phénylalanine dans votre sang, vos protéines et autres objectifs alimentaires, vos préférences alimentaires et votre mode de vie.

Conditions générales d'Utilisation

Aspartame: Cet édulcorant artificiel est fabriqué à partir de phénylalanine, il doit donc être évité. Il est couramment vendu comme NutraSweet ou Equal, mais il est répertorié commeaspartamedans les aliments diététiques, légers ou sans sucre comme les boissons gazeuses, les desserts, les gélatines, les puddings, les yaourts, etc.

Fruits: La plupart des fruits frais ou congelés sont pauvres en phénylalanine, à l'exception des raisins secs, qui sont élevés et devraient être limités, et des bananes et du melon miel, qui sont considérés comme des fruits à phénylalanine moyenne. Gardez votre portion de ces derniers à une demi-tasse et mangez-les avec modération. Gardez à l'esprit que si vous mangez des chips de banane séchées (ou la plupart des fruits secs), il est facile de manger de grandes portions, alors assurez-vous de limiter celles-ci à environ une demi-tasse également.

Légumes: Les légumes féculents comme les pommes de terre blanches, douces et violettes (et les frites), les courges d'hiver, le maïs et les pois doivent être consommés avec parcimonie. La plupart des autres légumes frais ou surgelés sont pauvres en phénylalanine à l'exception de ceux figurant sur la liste non conforme. Les carottes, les courgettes et le chou-fleur contiennent une quantité moyenne de phénylalanine, mais en petites portions, le riz au chou-fleur peut être un bon substitut au riz ordinaire; les carottes ou les courgettes en spirale fonctionnent à la place des pâtes. Si vous achetez des légumes surgelés, assurez-vous qu'il n'y a pas de sauce à la crème ou au fromage, ce qui ajoutera des protéines et de la phénylalanine supplémentaires.

Céréales: La plupart des céréales, du pain, des pâtes et des produits de boulangerie ordinaires à base de farine de blé contiennent une bonne quantité de protéines, ils ne doivent donc être consommés qu'avec modération. Recherchez du pain, des céréales, des pâtes et des produits de boulangerie à faible teneur en protéines, qui sont de meilleures options. Demandez à votre diététiste une bonne ressource.

Produits laitiers: Le lait ordinaire, le fromage, le yogourt et les aliments préparés à partir de ceux-ci sont riches en protéines et en phénylalanine, alors recherchez des options non laitières. Les produits laitiers très riches en matières grasses comme la crème épaisse ou le fromage à la crème entier peuvent être utilisés avec modération.

Noix, beurres de noix, graines: Ceux-ci peuvent apporter de grandes quantités de phénylalanine s'ils sont consommés même en quantités moyennes. Évitez le beurre d'arachide ou d'autres beurres de noix, et si vous utilisez des noix ou des graines entières, limitez-les à moins d'une poignée. Demandez à votre fournisseur de soins de santé des directives plus spécifiques.

Assaisonnements: Les herbes, les épices, le sel, le poivre, la moutarde, le vinaigre nature ou aromatisé, la sauce soja, la sauce Worcestershire et la sauce barbecue sont faibles en protéines et très bien à utiliser.

Calcul de la phénylalanine

Pour déterminer la quantité de phénylalanine dans un aliment, procédez comme suit:

1. Vérifiez la taille de la portion sur l'étiquette.
2. Multipliez le nombre de portions que vous mangerez par la quantité de protéines par portion pour déterminer la quantité totale de protéines.
3. Multipliez la quantité totale de protéines par 50 pour obtenir la quantité de phénylalanine dans cet aliment.

Timing recommandé

Comme il est important de modérer la quantité de phénylalanine dans votre sang, vous devez faire de votre mieux pour répartir vos repas et collations au cours de la journée. Cela vous aidera également à rester plus rassasié et satisfait.

Étant donné que bon nombre de vos portions devront être petites pour respecter vos objectifs en matière de phénylalanine, vous trouverez probablement utile de manger cinq ou six petits repas par jour.

Nourrissons et bébés

On pensait autrefois que les bébés atteints de PCU devaient être nourris uniquement avec une formule spéciale, mais on sait maintenant que le lait maternel est pauvre en phénylalanine. Cependant, le lait maternel ne devrait représenter qu'environ 25% de l'apport global d'un bébé allaité. Les bébés atteints de PKU qui ne sont pas allaités ne doivent recevoir qu'une formule spéciale qui ne contient pas de phénylalanine.

Dans une petite étude sur les bébés allaités atteints de PCU publiée dans leJournal des soins infirmiers pédiatriques,les chercheurs ont découvert que dans leur première année de vie, les nourrissons allaités atteints de PCU avaient des taux de phénylalanine inférieurs et une meilleure prise de poids que les nourrissons atteints de PCU qui étaient exclusivement nourris au lait maternisé.

Considérations

Surveillance

Votre sang doit être prélevé tous les mois pour vous assurer que la phénylalanine ne s'accumule pas. Si tel est le cas, vous devrez réduire davantage les aliments contenant de la phénylalanine et ajouter plus d'un complément nutritionnel.

Aux États-Unis et dans la plupart des autres pays, les nourrissons subissent un dépistage de la PKU à la naissance avec un test sanguin. Les taux sanguins de phénylalanine et de tyrosine sont étroitement surveillés chez les nourrissons atteints de PCU afin de s'assurer qu'ils reçoivent suffisamment de nutriments pour la croissance tout en maintenant la quantité de phénylalanine dans leur alimentation dans une fourchette cible.

Nutrition générale

S'il est correctement suivi, le régime PKU doit être adéquat sur le plan nutritionnel. Néanmoins, comme vos choix alimentaires sont limités, il peut être faible en certaines vitamines, minéraux et fibres, surtout si vous prenez moins que la quantité recommandée de votre nourriture médicale.

Praticité

Le régime PKU est plus facile à suivre lorsque vous êtes à la maison et que vous préparez vos propres repas. Si vous êtes à l'université, que vous voyagez pour le travail ou les vacances, que vous assistez à des fêtes ou à des célébrations, ou que vous vous réunissez avec vos amis et votre famille pour les vacances, planifier des repas appropriés et suivre le régime sera plus difficile. Il peut être utile d'avoir à l'esprit certains repas et collations à emporter lorsque vous en avez besoin.

Souplesse

Il existe une variété d'aliments médicaux disponibles pour les personnes atteintes de PCU, vous devriez donc pouvoir en trouver quelques-uns que vous aimez. Vous pouvez également les aromatiser de différentes manières pour plus de variété. S'il y a beaucoup de fruits et légumes à faible teneur en phénylalanine que vous n'aimez pas, votre alimentation peut être assez limitée.

Coût

Un obstacle majeur au régime PKU est le coût de vos aliments médicaux. Si vous avez une assurance maladie, ils seront traités comme des médicaments nécessaires par votre transporteur, mais le montant de la couverture et les produits spécifiques couverts peuvent varier.

Soutien

Devoir suivre un régime aussi strict peut parfois être un isolement social. Il est important d'obtenir de l'aide d'une diététiste ou de votre équipe de soins de santé pour vous aider à planifier vos repas ainsi qu'un soutien émotionnel si nécessaire.

Vous pouvez également trouver utile de vous connecter à un groupe de soutien PKU ou de rejoindre la National PKU Alliance, qui est une excellente ressource pour obtenir des informations, des conseils et des encouragements.

Un mot de Verywell

De nombreux adolescents et adultes abandonnent le régime PKU parce qu'ils manquent de variété dans leur alimentation. Cela augmente votre risque de problèmes cognitifs et comportementaux, qui peuvent avoir un impact sur votre école, votre travail ou vos relations. La bonne chose est que vous pouvez toujours reprendre votre régime alimentaire, et même faire de simples échanges peut être utile.Si vous avez été «hors régime» pendant un certain temps, parlez à votre professionnel de la santé des risques et des avantages et de la manière dont vous pouvez reprendre le régime PKU.