Le cancer des voies biliaires, également connu sous le nom de cholangiocarcinome, est un type rare de cancer qui affecte les voies biliaires - des tubes minces qui vont du foie et de la vésicule biliaire à l'intestin grêle. En raison de l'emplacement de ces canaux, le cholangiocarcinome peut manifester des symptômes d'hépatite aiguë, notamment des douleurs abdominales, des changements de couleur des selles et le jaunissement des yeux et de la peau.
Le cancer des voies biliaires affecte généralement les personnes âgées et est lié à des maladies inflammatoires de l'intestin, une maladie du foie et des anomalies congénitales du foie ou des voies biliaires. Ce cancer est le plus souvent incurable, en partie parce que les symptômes ont tendance à se développer lorsque la malignité s'est déjà propagée (métastasée).
Anatomie du système de conduit biliaire
Votre réseau de voies biliaires commence dans le foie où de nombreux petits tubes collectent la bile, un liquide qui facilite la digestion.
Ces canaux plus petits se réunissent pour former les canaux hépatiques droit et gauche, qui se combinent ensuite à l'extérieur du foie dans le canal hépatique commun.
Plus bas, le canal hépatique commun se connecte au canal cystique de la vésicule biliaire (où la bile est stockée) et rejoint le canal cholédoque.
Le cancer des canaux biliaires peut se développer dans n'importe quelle partie de ce réseau de tubes.
Types de cancer des voies biliaires
En fonction de l'emplacement de la tumeur, la malignité peut être classée de trois manières.
- Cancer des voies biliaires intrahépatiques: Ces cancers commencent dans les petites branches biliaires à l'intérieur du foie.
- Cancer des voies biliaires périhilaires: Ces cancers commencent dans le hile hépatique, la zone dans laquelle les canaux hépatiques gauche et droit se sont joints et commencent tout juste à quitter le foie.
- Cancer du canal biliaire distal: Ces cancers se trouvent plus bas dans le canal biliaire près de l'intestin grêle.
Les cancers des voies biliaires qui se développent dans le foie sont également appeléscancers des voies biliaires intrahépatiques, tandis que ceux qui se développent à l'extérieur du foie sont appeléscancers des voies biliaires extrahépatiques.
Symptômes du cancer des voies biliaires
En raison de leur emplacement dans ou près du foie, le cancer des voies biliaires peut provoquer une inflammation du foie, plus communément appelée hépatite. Cela peut provoquer une augmentation anormale des enzymes hépatiques et une accumulation de bilirubine (un pigment jaunissant causé par la dégradation des globules rouges) dans la circulation sanguine.
Les symptômes du cancer des voies biliaires correspondent à ceux de l'hépatite et peuvent inclure:
- Douleur abdominale dans le quadrant supérieur droit juste sous les côtes
- Hépatomégalie (foie anormalement hypertrophié)
- Jaunisse (jaunissement de la peau et des yeux)
- Fièvre
- Tabourets crayeux
- Urine foncée de couleur cola
- Démangeaisons généralisées
- Fatigue
- La nausée
- Perte d'appétit
La perte de poids non intentionnelle, un symptôme compatible à la fois avec l'hépatite aiguë et le cancer en général, est fréquente chez les personnes atteintes d'un cancer des voies biliaires.
La gravité des symptômes correspond généralement à l'emplacement de la tumeur. Les tumeurs extrahépatiques ont tendance à se présenter avec une jaunisse plus que les tumeurs intrahépatiques en raison de l'obstruction accrue des fluides sortant du foie. Les tumeurs extra-hépatiques ont tendance à se manifester par une douleur et un gonflement hépatiques plus manifestes.
Les causes
Selon l'American Cancer Society, environ 8 000 personnes reçoivent un diagnostic de cancer des voies biliaires aux États-Unis chaque année. L'âge moyen du diagnostic du cancer des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique est respectivement de 70 et 72 ans.
Il existe de nombreuses maladies et troubles liés à l'apparition du cancer des voies biliaires, les plus courants étant:
- Cholangite sclérosante primitive, une maladie inflammatoire des voies biliaires et la cause la plus fréquente de cancer des voies biliaires dans les pays développés
- Maladies inflammatoires de l'intestin, y compris la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn, toutes deux étroitement liées à la cholangite sclérosante primitive
- Maladies chroniques du foie, y compris la cirrhose, l'hépatite B, l'hépatite C et la stéatose hépatique non alcoolique
- Kystes cholédocaux, kystes du canal biliaire qui empêchent l'écoulement de la bile
- Parasites parasites du foie, y compris les douves du foie, qui sont plus courants en Asie et dans les pays en développement
- Anomalies congénitales du foie ou des voies biliaires, y compris le syndrome de Carroli, le syndrome de Lynch II et la polykystose hépatique
Facteurs de risque
Certains groupes de personnes sont également plus à risque de cancer des voies biliaires. Pour des raisons qui ne sont pas tout à fait claires, les individus Latinx sont plus susceptibles de contracter la maladie que d'autres groupes aux États-Unis.
Des antécédents familiaux de cholangiocarcinome peuvent également augmenter votre risque, bien que la maladie elle-même ne soit pas considérée comme héréditaire. Dans de nombreux cas, les causes sous-jacentes du cancer des voies biliaires ne sont jamais trouvées.
On pense également que l'obésité joue un rôle clé, en grande partie à cause du stress inflammatoire extrême qu'elle exerce sur le foie. Il en va de même pour le tabagisme et la consommation excessive d'alcool. Contrairement à d'autres facteurs de risque, ceux-ci sont considérés comme modifiables et peuvent potentiellement réduire le risque de cancer des voies biliaires si des habitudes plus saines (perte de poids, arrêt du tabac, réduction de la consommation d'alcool) sont adoptées.
Diagnostic
Le cancer des voies biliaires est diagnostiqué par une combinaison d'un examen physique, de tests sanguins, d'études d'imagerie et de procédures médicales mini-invasives. En fin de compte, le seul moyen de confirmer définitivement la maladie est une biopsie des tissus affectés.
En plus d'identifier les symptômes de la maladie lors de l'examen physique, votre médecin prendra également en compte vos facteurs de risque personnels de la maladie. Sur la base de l'évaluation initiale, ils commanderont une série de tests et de procédures pour aider à éliminer la cause.
Des analyses de sang
Il existe deux tests sanguins couramment utilisés dans le diagnostic du cancer des voies biliaires. Ni l'un ni l'autre n'est en mesure de diagnostiquer la maladie, mais ils peuvent orienter le médecin dans la bonne direction et soutenir le diagnostic initial.
Le premier est un test de la fonction hépatique (LFT), un panel généralisé de tests permettant de détecter si les enzymes hépatiques sont augmentées en raison d'une inflammation du foie. Des enzymes hépatiques excessivement élevées sont un signe général de maladie du foie, mais ne sont pas spécifiquement indicatives du cancer lui-même.
En cas de suspicion de cancer, il existe également des tests de marqueurs tumoraux - antigène carcinoembryonnaire (CEA) et antigène glucidique 19-9 (19-9) - qui mesurent les taux de protéines dans le sang qui sont produits en réponse aux cancers gastro-intestinaux. Encore une fois, ces tests ne peuvent pas identifier définitivement le cancer des voies biliaires, mais rapprocher les médecins du diagnostic correct.
Tests d'imagerie
Les tests d'imagerie peuvent aider à diagnostiquer le cancer des voies biliaires en visualisant indirectement la tumeur et les structures environnantes. Il existe différents tests qu'un médecin peut commander:
- Échographie abdominale, une procédure non invasive qui utilise des ondes sonores à haute fréquence pour générer des images d'organes et de structures abdominales
- La tomodensitométrie (tomodensitométrie), dans laquelle plusieurs rayons X sont utilisés pour créer des «tranches» en trois dimensions d'organes internes
- Imagerie par résonance magnétique (IRM), dans laquelle de puissantes ondes magnétiques et radioélectriques créent des images très détaillées des organes internes, en particulier des tissus mous
- Cholangiopancréatographie IRM, une technique IRM spécialisée utilisant des colorants de contraste pour détecter les blocages et autres problèmes dans les voies biliaires, la vésicule biliaire, le foie ou le pancréas
Procédures
Il existe un certain nombre de procédures mini-invasives qui peuvent aider les médecins à accéder aux tumeurs et à obtenir des échantillons de tissus (biopsies) pour évaluation en laboratoire. Les procédures comprennent généralement les suivantes.
- Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE): un tube flexible appelé endoscope est passé à travers la bouche dans l'intestin grêle pour visualiser, accéder et obtenir des tissus des plus gros canaux biliaires.
- Cholangiographie transhépatique percutanée (PTC): Une aiguille est insérée à travers l'abdomen pour accéder aux tumeurs dans le canal biliaire.
- Échographie endoscopique: Un transducteur ultrasonore spécialisé est introduit dans la bouche ou le rectum pour accéder à l'intestin grêle afin d'obtenir des échantillons de tissus des voies biliaires.
- Laparoscopie: Une chirurgie mini-invasive dans laquelle plusieurs petites incisions sont faites dans l'abdomen pour accéder à une tumeur à l'aide d'un équipement chirurgical spécialisé.
En plus de pouvoir confirmer définitivement le cancer des voies biliaires, l'échantillon de tissu prélevé lors d'une biopsie peut également être utilisé pour mettre en scène la malignité et déterminer le traitement approprié.
Mise en scène
Une fois que le cancer des voies biliaires a été définitivement diagnostiqué, le médecin ordonnera une série de tests supplémentaires pour mettre en scène la maladie.
Cela peut impliquer des études d'imagerie telles que la tomographie par émission de positons (TEP), qui utilise des colorants radioactifs pour identifier les changements du métabolisme compatibles avec le cancer. Cela peut établir si la maladie est localisée (contenue sans aucun signe de propagation), régionale (affectant les tissus voisins) ou distante (métastatique).
Bien que les cancers des voies biliaires intrahépatique et extrahépatique soient tous deux classés en cinq parties (stades 0 à 4), il existe des variations dans ce qui les définit.
Profilage génétique
En plus de la stadification du cancer, des tests génétiques peuvent être effectués pour voir si votre cancer a ce qui est considéré comme des mutations traitables. Si tel est le cas, vous pourriez être candidat pour de nouvelles thérapies ciblées qui reconnaissent et tuent spécifiquement ces cellules cancéreuses.
Traitement
La majorité des cancers des voies biliaires sont incurables, principalement parce que la maladie est généralement avancée au moment où les symptômes manifestes apparaissent.
Cela dit, le cancer des voies biliaires est parfois détecté tôt avant la métastase et peut être traité par chirurgie. Ceci est généralement suivi par des thérapies adjuvantes (de soutien secondaire) pour détruire toutes les cellules cancéreuses restantes.
Lorsque la tumeur et le tissu affecté ne peuvent pas être retirés dans leur intégralité, le traitement vise à ralentir la propagation du cancer, à réduire les symptômes, à prolonger la survie et à améliorer la qualité de vie globale.
Opération
À moins que le cancer ne soit avancé et clairement inopérable, la plupart des gens subiront une chirurgie exploratoire pour déterminer si une résection chirurgicale (ablation) est possible. Ceci est généralement réalisé par laparoscopie plutôt que par chirurgie ouverte.
Si la tumeur est localisée ou régionale (stades 1 à 3) sans signe de métastase, une résection peut être envisagée en fonction de l'état de santé général de l'individu et de la fonction du foie.
Les types de chirurgie utilisés peuvent varier selon l'emplacement de la tumeur:
- Les cancers des voies biliaires intrahépatiques nécessitent généralement l'ablation chirurgicale d'une partie du foie (hépatectomie) ainsi que la résection des ganglions lymphatiques voisins.
- Les cancers des voies biliaires extrahépatiques sont généralement traités par pancréatoduodénectomie en bloc (également connue sous le nom de procédure de Whipple), qui implique l'ablation de la voie biliaire commune avec une partie du pancréas et de l'intestin grêle. Le canal biliaire extrahépatique affecté serait également réséqué.
Certaines tumeurs intrahépatiques de stade précoce sont inopérables mais peuvent encore être traitées par une transplantation hépatique. Dans de tels cas, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées pour arrêter la propagation de la maladie jusqu'à ce qu'un foie de donneur puisse être trouvé.
Thérapies adjuvantes
Les thérapies adjuvantes sont utilisées après la chirurgie dans le but de guérir la maladie et d'empêcher son retour. Cela peut inclure la chimiothérapie et les radiothérapies externes ou internes couramment utilisées pour traiter le cancer.
Cela dit, l'efficacité de ces thérapies dans la prévention des récidives n'est pas claire et il existe une controverse considérable quant à leur utilisation appropriée.
Une partie de la controverse découle du fait que si peu de personnes atteintes d'un cancer des voies biliaires ont des tumeurs opérables. Ceux qui le font peuvent ou non répondre à ces thérapies.
À l'heure actuelle, il n'y a aucune preuve que la chimiothérapie adjuvante ou la radiothérapie puisse prolonger les temps de survie, même chez les personnes atteintes de tumeurs malignes à un stade précoce. Malgré cela, les médecins recommandent souvent un traitement adjuvant, en particulier s'il y a un risque que des cellules cancéreuses restent après l'opération.
Thérapie palliative
La thérapie palliative est une forme de traitement utilisée pour soulager la douleur et contrôler les symptômes de la maladie à un stade avancé. Chez les personnes atteintes d'un cancer des voies biliaires inopérable, cela peut prendre plusieurs formes:
- Médicaments contre la douleur, y compris les opioïdes comme le fentanyl
- La radiothérapie palliative, qui est principalement utilisée pour réduire la taille d'une tumeur pour débloquer un canal biliaire ou réduire la pression sur les nerfs comprimés
- Chimiothérapie palliative, administrée via un cathéter dans un vaisseau sanguin vers le canal biliaire bloqué pour rétrécir la tumeur
- Stent biliaire, impliquant la mise en place d'un tube, appelé stent, dans un canal biliaire pour améliorer le flux biliaire
- Pontage biliaire, une intervention chirurgicale dans laquelle l'obstruction des voies biliaires est réséquée et les extrémités coupées sont cousues ensemble
- Ablation percutanée de la tumeur, dans laquelle de la chaleur ou de l'énergie électrique est fournie à la tumeur via une électrode en forme d'aiguille insérée à travers la peau
- Injections percutanées d'éthanol, dans lesquelles de l'alcool est injecté dans la tumeur pour la rétrécir et amortir les nerfs qui relaient la douleur
Les nouvelles thérapies et immunothérapies ciblées utilisées chez les personnes dont le cancer présente des mutations génétiques spécifiques comprennent:
- Les médicaments ciblés Tibsovo (ivosidenib) et Pemazyre (pemiganitib), qui peuvent freiner la croissance du cancer
- Agents immunothérapeutiques comme Keytruda (pembrolizumab), qui peuvent ralentir la progression de la maladie
Les personnes diagnostiquées avec un cancer des voies biliaires sont encouragées à participer à des essais cliniques. Cela peut leur donner accès à des médicaments expérimentaux ou à des thérapies susceptibles d'améliorer les résultats, en particulier si leur maladie est inopérable.
Pronostic
La survie à cinq ans est une mesure courante utilisée pour déterminer le pourcentage de personnes atteintes d'une maladie qui seront en vieau moinscinq ans après le diagnostic initial. Le taux de survie à cinq ans pour le cancer des voies biliaires est ventilé en fonction du degré de propagation du cancer et du fait que la tumeur est intrahépatique ou extrahépatique.
De manière générale, les personnes atteintes d'un cancer des voies biliaires extrahépatiques ont de meilleurs résultats (pronostics) car le foie est moins susceptible d'être affecté. L'atteinte hépatique métastatique associée à tout type de cancer est liée à de moins bons résultats.
Un mot de Verywell
Apprendre que vous avez un cancer des voies biliaires peut vous amener à supposer que vous n'avez que peu de temps à vivre. Il est important de se rappeler que la maladie peut varier d'une personne à l'autre et que les estimations de survie à cinq ans ne sont que cela - des estimations. Certaines personnes peuvent survivre plus longtemps en fonction de leur état de santé général et de l'emplacement de la tumeur.
Avant de sauter à des conclusions, travaillez avec votre médecin pour bien mettre en scène la maladie et demandez le soutien d'amis et de proches pour vous aider à surmonter le stress et l'anxiété. Si vous n'êtes pas sûr du diagnostic ou d'une thérapie recommandée, n'hésitez pas à demander un deuxième avis à un oncologue spécialisé dans les cancers biliaires.
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