Les cancers des os les plus courants au cours des trois premières décennies de la vie sont l'ostéosarcome, le sarcome d'Ewing et le chondrosarcome. Dans l'ensemble, cependant, le cancer qui commence dans les os, ou cancer primitif des os, est relativement rare. Cette rareté peut être difficile du point de vue du traitement. Autrement dit, on en sait moins sur le traitement optimal du cancer des os et il y a moins d'études cliniques par rapport aux tumeurs malignes plus courantes telles que le cancer du sein ou le cancer de la prostate.
Ces défis mis à part, des progrès remarquables ont été réalisés dans de nombreux domaines du traitement du cancer des os ces dernières années.
Très bienSe préparer au traitement
Le traitement du cancer des os peut être déterminé après un diagnostic et une stadification appropriés.
Test génétique
En préparation du traitement, des tests génétiques ou des conseils peuvent être proposés, car certains changements génétiques tels qu'une aberration TP53 peuvent être pertinents.
Le gène TP53 a le code pour fabriquer une protéine appelée protéine tumorale p53 ou p53. Cette protéine agit comme un suppresseur de tumeur, ce qui signifie qu'elle régule la division cellulaire en empêchant les cellules de croître et de se diviser trop rapidement ou de manière incontrôlée.
Certaines mutations de ce gène peuvent réduire sa fonction, ce qui équivaut à lever le pied des freins de la division cellulaire, ce qui peut favoriser la malignité. Les personnes qui ont des mutations p53 peuvent également être à risque de cancers autres que les cancers des os.
Consultations supplémentaires
À ce stade également, une consultation avec d'autres professionnels pour aborder les plans futurs et d'autres considérations peut être utile. Par exemple, même si ce n’est peut-être pas la première pensée d’une personne à propos du «traitement du cancer», la préservation de la fertilité chez les jeunes est généralement considérée comme faisant partie de l’ensemble du traitement. Cela peut impliquer une banque de sperme pour les jeunes hommes après l'âge de la puberté ainsi que des techniques plus récentes pour maintenir la fertilité chez les femmes.
Avant la chimiothérapie, votre médecin discutera également des risques à long terme du traitement, y compris l'infertilité, mais également des dommages potentiels au muscle cardiaque et de l'augmentation des taux de seconds cancers.
Étant donné que le traitement du cancer des os peut produire des effets secondaires et des toxicités, les médecins voudront évaluer les performances de vos organes clés avant le traitement pour obtenir une lecture de base. Des lectures de base sont prises pour des choses comme la fonction cardiaque, la fonction rénale et l'audition puisque certaines chimiothérapies ont des profils de toxicité qui peuvent entraîner une altération dans ces domaines. Les lectures de base sont obtenues grâce à des tests tels qu'un échocardiogramme, qui montre la fonction cardiaque; test d'audiologie, qui mesure l'audition; et des analyses de sang qui montrent le bon fonctionnement des organes clés, y compris les reins et la moelle osseuse.
En plus de la chimiothérapie et des options chirurgicales, les options d'essais cliniques peuvent également être discutées dans le cadre du processus de compréhension des risques et des avantages du traitement. L'ensemble de ce processus est connu sous le nom de consentement éclairé.
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Traiter l'ostéosarcome
Par souci de simplicité, les «cancers des os» sont parfois regroupés dans du matériel pédagogique destiné aux patients. Cependant, le type précis de cancer des os peut devenir plus important lors de l'examen d'un traitement.
L'ostéosarcome est la tumeur osseuse maligne primitive la plus courante chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes.
Ostéosarcome localisé
L'ostéosarcome localisé n'affecte que l'os dans lequel il s'est développé et les tissus adjacents à l'os, tels que les muscles et les tendons. Dans le cas de l'ostéosarcome localisé, il n'y a pas de propagation détectable du cancer à d'autres régions du corps. Chez les jeunes adultes, la plupart des ostéosarcomes localisés surviennent autour du genou.
Le traitement standard actuel de l'ostéosarcome localisé comprend plusieurs étapes: premièrement, un traitement par chimiothérapie qui combattra le cancer et le réduira (appelé chimiothérapie néoadjuvante); puis, chirurgie pour éliminer la maladie primaire; et ensuite, ce que l’on appelle la chimiothérapie adjuvante, idéalement dans le cadre d’un essai clinique, le cas échéant.
La chimiothérapie adjuvante est ainsi appelée parce qu'elle s'ajoute à la chirurgie - même si la chirurgie semble avoir éliminé le cancer, il peut y avoir des restes microscopiques du cancer. C'est là qu'intervient la chimiothérapie adjuvante - pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes.
Chimiothérapie
La chimiothérapie par méthotrexate, doxorubicine et cisplatine (MAP) peut être utilisée pour le traitement de première intention.
Le traitement MAP standard comprend une dose de doxorubicine qui peut exposer les personnes à des problèmes à long terme de toxicité pour le cœur, et donc un agent appelé dexrazoxane peut être utilisé dans une certaine mesure pour aider à protéger le cœur. Un schéma thérapeutique courant consiste en deux cycles de thérapie MAP néoadjuvante de 5 semaines, ce qui peut faciliter la sauvegarde du membre (sauvetage du membre)
Opération
La récupération d'un membre est une intervention chirurgicale qui remplace un os cancéreux et reconstruit un membre fonctionnel en utilisant un implant métallique, une greffe osseuse d'une autre personne (allogreffe) ou une combinaison de greffe osseuse et d'implant métallique (composite allo-prothétique).
En cherchant à guérir, quelle que soit la localisation du cancer, une ablation chirurgicale complète de toutes les maladies est l'objectif. Dans les bras et les jambes, une chirurgie de préservation des membres et une reconstruction avec un dispositif artificiel (endoprothèses) peuvent être réalisées.
Dans certains cas, lorsqu'une partie d'un membre est enlevée, le membre restant sous la partie impliquée est tourné et rattaché (rotationplastie). Dans d'autres cas, le tissu d'un donneur est utilisé.
Une amputation peut être pratiquée lorsque le membre ne peut pas être préservé ou dans les cas où le résultat, en termes de fonction, sera probablement meilleur avec l'amputation que non.
Radiothérapie
Lorsque l'ostéosarcome survient dans le crâne, les côtes, la colonne vertébrale ou certaines autres zones, la chirurgie est complexe. Lorsque la maladie serait extrêmement difficile à enlever chirurgicalement ou lorsque les marges de la chirurgie sont positives pour le cancer, il a été démontré que la radiothérapie améliore les résultats. Des doses totales de rayonnement plus élevées ou des doses quotidiennes plus importantes (appelées hypofractionnement) peuvent améliorer le contrôle du cancer.
La radiochirurgie stéréotaxique implique l'utilisation de la radiothérapie pour délivrer un rayonnement précisément ciblé dans moins de traitements à forte dose que la thérapie traditionnelle, ce qui peut aider à préserver les tissus sains.
Réponse à la thérapie
La réponse ou le rétrécissement de la tumeur (nécrose tumorale) après avoir reçu une chimiothérapie néoadjuvante peut être révélateur en termes de pronostic.
Différents sous-types d'ostéosarcome de haut grade ont également été identifiés (par exemple ostéoblastique, chondroblastique et fibroblastique), mais il ne semble pas y avoir de lien entre ces différents sous-types et le traitement ou le pronostic auquel on peut s'attendre.
Récemment, le groupe d'étude européenne et américaine sur l'ostéosarcome (EURAMOS) a terminé une vaste étude qui n'a pas réussi à démontrer de meilleurs résultats avec un traitement modifié basé sur la nécrose tumorale, et la poursuite de la chimiothérapie adjuvante MAP indépendamment de la nécrose tumorale a donc été recommandée.
Traiter l'ostéosarcome métastatique
Lorsque la plupart des patients atteints d’ostéosarcome sont diagnostiqués pour la première fois, le cancer est localisé et ne s’est pas propagé. Cependant, jusqu'à 30% des patients ont un cancer qui s'est déjà propagé ou métastasé au moment du diagnostic, et cette propagation se produit le plus souvent dans les poumons.
Connues sous le nom de «lésions pulmonaires équivoques», les taches pulmonaires suspectes sont en fait assez courantes dans les scans haute résolution actuels, selon Reed et ses collègues.
Il existe des lignes directrices qui aident les médecins à déterminer la signification de ces résultats sur les scanners: une ou plusieurs taches pulmonaires supérieures ou égales à 1 cm ou trois taches pulmonaires ou plus supérieures ou égales à 0,5 cm doivent être considérées comme compatibles avec un diagnostic d'ostéosarcome métastatique, tandis que les lésions plus petites sont indéterminées sans biopsie et confirmation.
Les patients présentant des taches pulmonaires équivoques à l'imagerie, ou des nodules, ont deux options de traitement: la résection en coin ou l'observation pendant la chimiothérapie.
La première option, la résection en coin, est une forme de traitement chirurgical qui consiste à éliminer les cellules cancéreuses suspectées dans le poumon ainsi qu'à éliminer une marge de tissu sain environnant. Il est préférable de prélever un échantillon de biopsie à l'aide d'une aiguille, par exemple, car cela confirmera si les taches pulmonaires sont bien cancéreuses et, en même temps, c'est la thérapie optimale en cas de cancer, puisque vous venez de le faire retirer. .
L'alternative à la résection en coin est d'observer les taches pulmonaires et de voir comment elles réagissent à la chimiothérapie. S'ils ne changent pas de taille après la chimiothérapie alors que la tumeur primaire rétrécit avec la chimiothérapie, alors la tache pulmonaire est moins susceptible d'être une tumeur. Une surveillance étroite continue après une chimiothérapie adjuvante est cependant très importante dans ces cas. En revanche, si les taches pulmonaires diminuent en taille ou se minéralisent (deviennent plus blanches ou opaques à l'imagerie) en réponse à la chimiothérapie, cela indique davantage quelque chose qui sera recommandé pour l'ablation chirurgicale.
Le moment optimal pour l'élimination de la maladie métastatique, comme les taches pulmonaires, n'est pas connu. Reed et ses collègues recommandent de procéder à l'ablation chirurgicale des métastases pulmonaires après quatre cycles de chimiothérapie MAP (suivis de deux autres cycles après la chirurgie) ou à la fin du traitement.
Traiter l'ostéosarcome du poumon récidivant
Parfois, il n'est pas toujours clair si une tache sur le poumon dans les scans d'imagerie est une métastase réelle ou une autre découverte. Des recommandations d'experts récentes indiquent que prendre un certain temps pour s'assurer que les taches suspectes sont, en effet, le cancer ne semble pas compromettre la qualité et les objectifs de la thérapie.
Si la ou les taches sont confirmées comme cancer récidivant, les experts recommandent de s'inscrire à un essai clinique. L'ifosfamide et l'étoposide sont parfois utilisés, mais ils présentent une toxicité considérable.
L'ostéosarcome métastatique osseux récidivant / réfractaire est très difficile à traiter et le pronostic est sombre. Le recrutement d'essais cliniques dans ces situations est souvent recommandé afin de rechercher les meilleurs résultats possibles.
Traiter le sarcome d'Ewing
Le traitement du sarcome d'Ewing est similaire à celui de l'ostéosarcome en ce qu'il consiste généralement à retirer la tumeur primaire (par chirurgie et / ou radiothérapie) associée à une chimiothérapie conçue pour tuer tous les sites de cancer microscopiques restants.
Une chimiothérapie néoadjuvante peut être administrée, suivie d'une radiothérapie, d'une chirurgie ou des deux. Une chimiothérapie supplémentaire est ensuite administrée. Les agents impliqués comprennent l'ifosfamide et l'étoposide (IE) plus la vincristine, la doxorubicine et le cyclophosphamide (VDC) pour les patients plus jeunes atteints de tumeurs localisées. Ce calendrier impliquant l'administration du VDC-IE est maintenant la norme de soins en Amérique du Nord.
Traiter le sarcome d'Ewing métastatique
Au moment où une personne est diagnostiquée avec le sarcome d'Ewing, environ 25 pour cent auront une maladie métastatique dans les poumons. Reed et ses collègues recommandent la radiothérapie du poumon entier après la fin de la chimiothérapie; et ils disent que, étant donné que les petits nodules disparaissent souvent avec la chimiothérapie, une biopsie avant le début du traitement devrait être envisagée, si possible.
Ceux qui ont des métastases limitées aux poumons ont un taux de survie global attendu à cinq ans de 40 pour cent, tandis que moins de 20 pour cent des patients avec des métastases osseuses et / ou médullaires sont des survivants à long terme.
Le recrutement d'essais cliniques peut être une option particulièrement intéressante pour les patients atteints de sarcome métastatique. Des recherches sont en cours combinant la chimiothérapie conventionnelle avec des médicaments ciblés, et nous espérons que certaines de ces combinaisons donneront de meilleurs résultats que la thérapie actuellement disponible.
Traiter le sarcome d'Ewing récidivant
Comme pour l'ostéosarcome récidivant, le sarcome d'Ewing récidivant est globalement associé à un très mauvais pronostic. Les sous-ensembles au sein du groupe global peuvent cependant être extrêmement importants. Par exemple, Reed et ses collègues notent que bien que les patients avec une rechute précoce (dans les 2 ans suivant le diagnostic initial) aient moins de 10% de chances de survie à long terme, jusqu'à un quart de ceux ayant une rechute ultérieure peuvent potentiellement être guéri.
Parfois, lorsque la récidive n'est pas métastatique, une thérapie locale telle qu'une radiothérapie ou une chirurgie peut être administrée en plus de la chimiothérapie. Chez les patients atteints d'une maladie métastatique ou récurrente avec de meilleurs pronostics à long terme, la radiothérapie stéréotaxique corporelle peut être une option, comme c'est le cas dans certains cas d'ostéosarcome.
Une différence entre les traitements de l'ostéosarcome récidivant par rapport au sarcome d'Ewing est que la chimiothérapie est généralement recommandée pour tous les patients atteints d'un sarcome d'Ewing récidivant, alors que l'ablation chirurgicale des métastases peut être le seul traitement utilisé pour certains patients atteints d'ostéosarcome métastatique.
Comme pour l'ostéosarcome, il est fortement recommandé d'envisager l'inscription à un essai clinique, même lors de la première rechute.
Traiter le chondrosarcome
La chirurgie pour éliminer le cancer est nécessaire pour toute chance de guérison en cas de chondrosarcome, et les métastases pulmonaires qui peuvent être enlevées sont également supprimées.
Il existe différents sous-types de chondrosarcome. Cependant, le chondrosarcome conventionnel nene pasUn autre type de chondrosarcome qui peut être plus sensible à la chimiothérapie comprend le chondrosarcome dédifférencié.
Les chondrocytes sont les cellules de votre corps qui fabriquent le cartilage, et les chondrosarcomes ont tendance à avoir un environnement tumoral unique, tout comme le cartilage est en quelque sorte un tissu unique. Il a été théorisé que la raison pour laquelle la chimiothérapie ne semble pas fonctionner sur le chondrosarcome est que quelque chose au sujet de la tumeur cartilagineuse empêche l'administration de la chimiothérapie aux cellules malignes.
La radiothérapie est parfois recommandée après une intervention chirurgicale qui n’a pas éliminé tout le cancer (appelées marges positives).
Si une personne atteinte de chondrosarcome développe des métastases ou si la maladie réapparaît dans une zone qui ne peut pas être enlevée chirurgicalement, il est recommandé de tester la génétique de la tumeur et les essais cliniques seraient la principale considération à ce stade.
Bien vivre lorsqu'on diagnostique un cancer des os
