Le syndrome du QT long congénital (LQTS) est une maladie héréditaire affectant le système électrique du cœur. C'est l'une des conditions associées à la mort subite chez les jeunes athlètes. Les arythmies potentiellement mortelles observées avec le LQTS sont plus susceptibles de survenir pendant l'exercice, donc chez de nombreuses personnes atteintes de cette maladie, l'effort doit être limité.
PASIEKA / Getty ImagesCependant, il existe plusieurs types de LQTS et le risque de participer à un exercice varie selon les types et selon les individus. Les recommandations d'exercice avec LQTS doivent être individualisées.
Si vous souffrez de LQTS congénitale, il est important pour vous et votre médecin de déterminer quels types d'exercices sont autorisés pour vous et lesquels doivent être évités.
Qu'est-ce que le syndrome du QT long?
Ongenital LQTS est une anomalie génétique qui retarde la «recharge» des cellules cardiaques après qu'elles ont été «déclenchées» par le système électrique du cœur. Ce retard se manifeste par un intervalle QT prolongé sur l'ECG. L'anomalie électrique associée au LQTS peut produire des arythmies cardiaques (une forme de tachycardie ventriculaire appelée torsades de pointes) pouvant entraîner une syncope (perte de conscience) ou une mort subite.
Chez de nombreuses personnes nées avec le LQTS, le risque de développer ces arythmies dangereuses augmente pendant l'exercice.
En règle générale, une personne atteinte de LQTS ne présente aucun symptôme jusqu'à ce qu'elle ait des épisodes soudains de tachycardie ventriculaire (encore une fois, généralement pendant l'effort). Lorsque cette arythmie se produit, les symptômes peuvent varier de quelques secondes d'étourdissements intenses jusqu'à une perte de conscience soudaine, voire la mort par arrêt cardiaque. Le diagnostic est posé en examinant l'ECG, qui montre un intervalle QT prolongé.
Bien que le LQTS soit une maladie héréditaire, il en existe de nombreuses variantes (correspondant à plusieurs gènes différents qui peuvent être impliqués). Alors que certaines variantes présentent un risque élevé de mort subite, d'autres sont beaucoup moins dangereuses.
Souvent, les personnes les plus à risque auront de solides antécédents familiaux d'individus qui ont subi une syncope ou une mort subite, le plus souvent pendant l'exercice. Toute personne qui a de tels antécédents familiaux doit être évaluée pour un éventuel LQTS.
Le LQTS est souvent traité avec des bêtabloquants et en évitant les médicaments qui prolongent encore l'intervalle QT. Si le risque de mort subite est jugé élevé, un défibrillateur implantable peut être nécessaire.
En outre, toute personne atteinte de LQTS devrait recevoir des recommandations spécifiques concernant l'exercice: quels types à éviter et quels types ils peuvent apprécier sans s'exposer à des risques déraisonnables.
Recommandations d'exercice pour les jeunes athlètes atteints de LQTS
Les personnes atteintes de LQTS devraient éviter les activités de haute intensité et se limiter aux sports de faible intensité, si l'une des conditions suivantes s'applique à elles:
- Ils ont des antécédents de perte de conscience (syncope) ou de réanimation d'un arrêt cardiaque au cours des 3 derniers mois.
- Ils n'ont pas eu de bilan diagnostique complet et d'évaluation, de préférence avec un cardiologue génétique ou un spécialiste du rythme cardiaque expérimenté dans le LQTS.
Avec ou sans l'un de ces marqueurs de risque importants, toute personne atteinte de LQTS devrait discuter avec son médecin de recommandations spécifiques concernant son activité.
En général, une personne atteinte de LQTS qui n'est pas dans une catégorie à haut risque peut participer en toute sécurité à des exercices de faible intensité comme le bowling ou au golf, et à des exercices d'intensité modérée comme le tennis en double, le vélo et le patinage.
Dans certains cas, les personnes atteintes de LQTS peuvent être classées en variantes ou sous-groupes spécifiques, et différentes recommandations d'activité peuvent être optimales pour certaines de ces variantes. Par exemple, les personnes atteintes de LQTS de type 3 semblent avoir un risque un peu plus faible pendant l'exercice que celles avec d'autres types; les personnes atteintes de LQTS de type 1 peuvent être particulièrement exposées lors de la natation ou de la plongée.
En novembre 2015, les recommandations d'exercices pour les athlètes de compétition atteints de LQTS ont été officiellement mises à jour par l'American Heart Association et l'American College of Cardiology. Ces recommandations visaient à libéraliser autant que possible les recommandations d'exercice, tout en maintenant un niveau de sécurité raisonnable, pour les athlètes atteints de LQTS qui souhaitent participer à des sports de compétition.
Les experts recommandent maintenant que, si les jeunes athlètes atteints de LQTS ne présentent aucun symptôme (en particulier, ils n'ont eu aucun épisode d'étourdissement ou de syncope associé à l'exercice), ou s'ils n'ont présenté aucun symptôme pendant le traitement au cours des 3 derniers mois, ils peuvent participer à sports de compétition si:
- Eux, leurs médecins et leurs parents ou tuteurs (s'ils sont mineurs) comprennent les risques potentiels liés à l'athlétisme de compétition et sont disposés et capables de prendre les précautions appropriées.
- Ils évitent de prendre des médicaments qui prolongent l'intervalle QT.
- Ils maintiennent un remplacement adéquat des électrolytes et de l'hydratation.
- Ils évitent la surchauffe ou les coups de chaleur.
- Ils obtiennent un défibrillateur externe automatique (DEA) personnel dans le cadre de leur équipement sportif personnel de routine.
- Les officiels de l'équipe sont formés et préparés à prendre les mesures appropriées en cas d'urgence, y compris la capacité et la volonté d'utiliser le DEA.
Tout athlète avec LQTS qui souhaite participer à une compétition devrait être évalué par un spécialiste du QT long avant l'athlétisme de compétition, bien que ces recommandations aient permis à de nombreux athlètes avec LQTS de pratiquer des sports de compétition, à condition qu'ils et leurs entraîneurs soient prêts à accepter un certain montant. de la responsabilité personnelle de leur participation en toute sécurité.
Un mot de Verywell
Le LQTS congénital est une maladie génétique du système électrique du cœur qui peut augmenter le risque d'une personne de développer des arythmies cardiaques dangereuses, en particulier pendant l'exercice. Il est important pour toute personne atteinte de cette maladie de travailler avec son médecin pour déterminer les types d'exercices à pratiquer en toute sécurité et les précautions à prendre.
