La sclérose en plaques à rechute progressive (SEP) est un type de SEP qui est maintenant formellement catégorisé comme SEP progressive primaire (PPMS), bien que le terme SEP à rechute progressive (PRMS) soit encore utilisé à l'occasion.
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Il s'agit du type de SEP le moins courant, touchant environ 15% des personnes atteintes de SEP. La SPPP produit un déclin progressif des capacités physiques dès le début de l'évolution de la maladie, avec seulement quelques exacerbations de la SEP ou aucune exacerbation du tout. Le traitement de la SPPP diffère légèrement du traitement des autres types de SEP car les rechutes ne sont pas une partie importante de la maladie. Bon nombre des thérapies modificatrices de la maladie (DMT) approuvées pour d'autres types de SEP ne sont pas approuvées pour le PPMS.
Symptômes
Il existe quatre types de SEP: le syndrome cliniquement isolé (CIS), la SEP récurrente-rémittente (RRMS), la SEP progressive secondaire (SPMS) et la PPMS. La principale différence entre ces quatre types est la fréquence et la progression des symptômes.
Les symptômes de la SPPP n'améliorent pas la façon dont les symptômes de certains autres types de SEP le font. En général, les symptômes s'aggravent avec le temps et le déclin ne se produit pas nécessairement toujours à un rythme régulier et régulier. Des effets comme la faiblesse et la perte de vision peuvent se détériorer de manière saccadée, avec des déclins brusques et des périodes intermittentes de stabilité.
Les symptômes du PPMS peuvent inclure:
- Diminution de la vision d'un ou des deux yeux
- Faiblesse musculaire
- Problème d'équilibre et de coordination
- Troubles de l'élocution
- Difficulté à avaler
- Difficulté à marcher
- Diminution de la sensation
- Picotements, engourdissement ou douleur
- Difficulté à uriner: rétention urinaire (impossible d'uriner) ou incontinence (accidents de la vessie)
Si vous avez PPMS, vous pouvez avoir des exacerbations, mais vos capacités physiques globales devraient diminuer même en l'absence d'exacerbations. Et parfois, une personne qui a PPMS peut ne pas avoir d'exacerbations du tout.
Des maladies, comme un rhume ou une infection plus grave, peuvent aggraver les symptômes de la SPPP. La détérioration provoquée par ces déclencheurs peut durer des semaines.
Les symptômes du PPMS peuvent s'aggraver temporairement avec le temps chaud et même avec les bains chauds.
Les causes
La SEP est causée par la démyélinisation du système nerveux central. La myéline est un revêtement composé de molécules de graisse. Il recouvre et protège les nerfs afin qu'ils puissent se transmettre efficacement leurs signaux électriques. La démyélinisation est la perte de myéline autour de ces nerfs. Étant donné que la démyélinisation rend difficile, voire impossible, la transmission des signaux par les nerfs, les symptômes neurologiques apparaissent.
Dans la SEP, la démyélinisation affecte des parties du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs optiques (les nerfs qui contrôlent la vision). On pense que la démyélinisation de la SEP résulte d'un processus inflammatoire dans lequel le corps attaque sa propre myéline. Ceci est décrit comme un processus auto-immun (le système immunitaire du corps s’attaque lui-même).
PPMS et lésions nerveuses
Généralement, le corps renouvelle régulièrement la myéline, ce qui explique la récupération en CIS et RRMS. Cependant, la myélinisation et la fonction neurologique ne s'améliorent pas dans la SPPP, et les experts suggèrent que les nerfs peuvent être endommagés de façon permanente dans ce type de SEP.
Une autre différence entre le PPMS et les autres types de SEP est qu'il n'y a pas autant d'inflammation dans le PPMS que dans d'autres types de SEP. Les experts suggèrent qu'il pourrait y avoir une autre cause de démyélinisation dans le PPMS en plus de l'inflammation.
Les chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de SPPP ont tendance à avoir certains gènes qui diffèrent des personnes atteintes d'autres types de SEP, et cette variation génétique pourrait être à l'origine des différences dans l'évolution de l'inflammation et de la maladie.
Diagnostic
Le diagnostic de PPMS repose sur vos antécédents cliniques et vos tests diagnostiques, y compris les examens d'imagerie et la ponction lombaire.
Si vos symptômes sont caractéristiques de la SEP, vous subirez probablement un test d'imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) et / ou une IRM de la colonne vertébrale. Ceux-ci peuvent montrer des lésions qui apparaissent comme une démyélinisation. En règle générale, la SEP est caractérisée par plus d'une lésion démyélinisante.
Une ponction lombaire, également décrite comme une ponction lombaire, est un test de diagnostic interventionnel utilisé pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien. Votre médecin prélèvera l'échantillon à l'aide d'une petite aiguille placée dans le bas du dos. La procédure peut être quelque peu inconfortable, mais elle est sûre et peut être très utile.
L'échantillon de fluide est envoyé à un laboratoire pour analyse. Le liquide céphalo-rachidien dans la SEP peut contenir des protéines immunitaires appelées bandes oligoclonales.
Si vos tests suggèrent fortement une SEP, le diagnostic de votre type spécifique de SEP est basé sur le moment de vos symptômes et sur leur résolution ou non.
Distinguer PPMS des autres types de MS
Le CIS est un événement ponctuel semblable à la SEP qui s'améliore complètement ou presque complètement. Si les symptômes de CIS réapparaissent après la résolution, le diagnostic devient RRMS, qui se caractérise par des épisodes d'exacerbations de la maladie avec une certaine guérison entre les deux.
Si les symptômes du CIS ne s’améliorent pas, c’est souvent le début de la SPPP, qui peut commencer par des effets légers, modérés ou graves qui ne disparaissent pas. SPMS se produit si RRMS devient progressif.
Traitement
Il existe un certain nombre d'approches de traitement utilisées dans la SEP. La maladie est traitée avec des traitements de fond (DMT) qui sont pris sur une base régulière pour éviter les exacerbations et la progression. Les effets de la maladie, tels que la douleur, sont gérés avec des médicaments ou des thérapies spécifiques, et les exacerbations sont généralement traitées avec des stéroïdes à forte dose à court terme.
DMT
Un DMT, Ocrevus (ocrelizumab), est approuvé pour le PPMS. La plupart des DMT indiqués pour la SP ne sont pas spécifiquement approuvés pour le PPMS. Si votre médecin pense que vous bénéficierez d'un DMT qui n'est pas approuvé pour votre état, cela serait considéré comme une utilisation hors AMM. Souvent, les médicaments sont utilisés en toute sécurité hors AMM, avec de bons avantages cliniques.
Traitement symptomatique
Avec PPMS, vous pouvez avoir un certain nombre d'effets durables qui doivent être traités. Il existe des médicaments et des exercices de vessie pour la gestion de la rétention urinaire et de l'incontinence. Vous pouvez également prendre des médicaments si vous ressentez de la douleur. Pour la faiblesse, vous pouvez souvent utiliser des accolades pour le soutien musculaire.
Thérapie physique
Souvent, la thérapie physique peut être utile pour optimiser votre équilibre, votre contrôle musculaire et votre force. Des exercices personnalisés peuvent être bénéfiques si vous avez des difficultés à mâcher ou à avaler. Avec PPMS, vous devrez peut-être continuer la thérapie physique pendant de nombreuses années.
Les exercices à domicile et la participation à des exercices de groupe et à des cours de conditionnement physique peuvent vous aider à maintenir vos capacités physiques, en particulier si vous ne ressentez que des effets légers de la SPPP.
Thérapies de réadaptation pour gérer votre SPTraitement des exacerbations
Bien que les exacerbations de la SEP ne soient pas courantes dans la SPPP, elles peuvent survenir. Si vous rencontrez un épisode majeur, votre équipe médicale envisagera un traitement par stéroïdes intraveineux (IV). Cela aide souvent à accélérer la récupération et peut réduire les effets à long terme d'une attaque de SEP. Dans certains cas, la plasmaphérèse, qui est une procédure impliquant un échange de plasma, est envisagée.
Un mot de Verywell
Étant donné que le PPMS est le type de SP le moins courant, il peut être difficile pour vous de savoir à quoi vous attendre. Beaucoup de choses que vous voyez et entendez sur la SP peuvent ne pas s'appliquer à vous.
Certaines personnes atteintes de SPPP peuvent avoir un déclin léger et très lent, tandis que la maladie peut progresser plus rapidement pour d'autres.
Bien vivre avec la SP implique de demander du soutien et d'utiliser les ressources disponibles pour vous aider à vivre avec la maladie. Pensez à interroger votre équipe médicale sur les groupes de soutien à proximité et à utiliser des ressources telles que la National MS Society.
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