5 types d'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire (PH) est une maladie grave qui se définit par une pression supérieure à la normale dans l'artère pulmonaire.L'hypertension pulmonaire provoque des étourdissements, des évanouissements, un essoufflement, des douleurs thoraciques, de la fatigue et des palpitations cardiaques. Au fil du temps, elle conduit à une insuffisance cardiaque droite.

Il est utile de comprendre certaines choses de base sur le système circulatoire pour voir comment l'hypertension pulmonaire peut survenir. Le côté gauche du cœur, qui est le plus grand, pompe le sang riche en oxygène vers le reste du corps. Une fois l'oxygène capté par d'autres tissus et organes du corps, le sang pauvre en oxygène est renvoyé vers le côté droit du cœur. Le côté droit du cœur pompe ensuite ce sang vers les poumons pour capter plus d'oxygène.

L'hypertension pulmonaire survient lorsque la pression nécessaire pour transporter le sang à travers les poumons pour capter plus d'oxygène dépasse 25 millimètres de mercure (mmHg).

Il existe de nombreuses causes différentes à cela. En conséquence, l'hypertension pulmonaire a été classée en cinq types par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Apprenez ce qui distingue chacun d'eux.

Hypertension artérielle pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut également être appelée hypertension pulmonaire primaire. Il s'agit du groupe 1 de l'OMS.

L'hypertension artérielle pulmonaire est due à une diminution du diamètre des artères pulmonaires. Ce rétrécissement peut être le résultat d'une raideur, d'une dureté ou d'un épaississement de la paroi artérielle. Le résultat est une augmentation de la pression requise pour pomper le sang à travers ces vaisseaux sanguins rétrécis. Au fil du temps, des lésions se développent à l'intérieur de ces vaisseaux sanguins, ce qui inhibe davantage la quantité de flux sanguin.

Ce type d'hypertension pulmonaire est plus fréquent chez les femmes âgées de 30 à 60 ans.

Il existe plusieurs sous-types d'HAP, notamment:

HAP idiopathique

Il s'agit de l'HTAP qui survient en l'absence de cause identifiable.

HAP héritable

L'hypertension artérielle pulmonaire peut être héréditaire. Ce type familial d'HAP est généralement associé à des mutations du gène BMPR2 bien que d'autres gènes aient également été impliqués. Environ 15 à 20% des personnes atteintes d'HTAP en ont hérité.

HAP induite par l'anorexigène

Ce type d'hypertension pulmonaire a été associé à l'utilisation de pilules amaigrissantes, en particulier la dexfenfluramine (Redux) et la fenfluramine (Pondimin). Ces coupe-faim ont été retirés du marché. Une autre pilule amaigrissante utilisée en Europe, le benfluorex, a également été associée aux HAP, tout comme les amphétamines et le dasatinib.

Autres maladies associées à l'HTAP

Plusieurs maladies ont été liées au développement de ce type d'hypertension pulmonaire, notamment:

• Maladies du tissu conjonctif (sclérodermie, lupus, etc.)
• VIH / SIDA
• Maladie du foie
• Maladie cardiaque congénitale
• Maladies de la moelle osseuse ou du sang
• Vers parasites

Il n'existe actuellement aucun remède contre l'hypertension artérielle pulmonaire. Des médicaments tels que les prostaglandines (époprosténol sodique) peuvent prolonger et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes d'HTAP.

Hypertension pulmonaire due à une maladie du cœur gauche

L'hypertension pulmonaire due à une maladie du cœur gauche peut également être appelée hypertension pulmonaire secondaire ou hypertension veineuse pulmonaire (PVH). Il s'agit du groupe 2 de l'OMS. Il s'agit du type d'hypertension pulmonaire le plus courant.

Ce type d'hypertension pulmonaire a une pathologie sous-jacente totalement différente de celle de l'HTAP. L'hypertension pulmonaire due à une maladie du cœur gauche survient lorsque le côté gauche du cœur est trop faible pour pomper correctement et qu'une sauvegarde se produit dans le système circulatoire. Cette sauvegarde provoque par la suite une augmentation de la pression dans les poumons. On pense qu'après un certain temps, cela entraîne une modification du système vasculaire (vaisseaux sanguins) qui alimente les poumons en sang.

Cela se produit généralement lorsque l'insuffisance cardiaque gauche a progressé vers un stade avancé de la maladie. Les personnes qui développent une PVH peuvent avoir souffert d'hypertension artérielle systémique pendant de nombreuses années.

Bien que ce type d'hypertension pulmonaire soit le type le plus courant, sa pathologie sous-jacente est mal comprise et le traitement est donc généralement réservé à la prise en charge de l'insuffisance cardiaque gauche avec des médicaments tels que les diurétiques ou des médicaments pour réduire la pression artérielle systémique comme les inhibiteurs de l'ECA ou la bêta bloqueurs. Il y a un argument selon lequel des thérapies plus ciblées, comme le médicament sildénafil, pourraient être bénéfiques dans le traitement de la PVH.

Hypertension pulmonaire due à une maladie pulmonaire

Les maladies qui affectent les poumons peuvent entraîner une hypertension pulmonaire. Il s'agit du groupe 3 de l'OMS. La maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) est la maladie pulmonaire la plus courante qui conduit à l'hypertension pulmonaire. Cependant, il peut également être causé par l'apnée du sommeil, l'emphysème, la maladie pulmonaire interstitielle, la fibrose pulmonaire ou même le fait de vivre à très haute altitude pendant une période de temps significative.

Les personnes de ce groupe présentent de faibles niveaux d'oxygène sur une période prolongée, ce qui entraîne une modification du système vasculaire qui alimente les poumons en sang (probablement les capillaires et les artères). On pense que les artères, en particulier, ont tendance à se resserrer ou à se resserrer dans le but de restreindre le flux sanguin vers les zones des poumons qui ont le plus d'oxygène. Cette constriction augmente la pression artérielle globale nécessaire pour pomper le sang dans les poumons.

Comme la PVH, ce type d'hypertension pulmonaire est souvent traité en s'attaquant à la maladie pulmonaire sous-jacente et à l'hypoxie.

Hypertension pulmonaire causée par des caillots sanguins dans les poumons

Le groupe 4 de l'OMS comprend les personnes qui développent une hypertension pulmonaire à la suite de caillots sanguins chroniques (emboles pulmonaires) dans leurs poumons. Ceci est également appelé hypertension pulmonaire thromboembolique (CTEPH). C'est le seul type d'hypertension pulmonaire qui a le potentiel d'être guéri sans transplantation cardiaque et pulmonaire.

Chez les personnes atteintes de ce type d'hypertension pulmonaire, les caillots sanguins dans leurs poumons se transforment en tissu cicatriciel dans les vaisseaux sanguins après un certain temps, réduisant le diamètre de ces vaisseaux et bloquant ou diminuant le flux sanguin vers les poumons. Il est également possible que, comme dans l'HTAP, un remodelage des petits vaisseaux sanguins qui irriguent les poumons.

La plupart des personnes qui souffrent d'embolie pulmonaire répondent aux anticoagulants, mais environ 0,5 à 5% peuvent développer une CTEPH. Les personnes qui ont des troubles de la coagulation sous-jacents peuvent courir un risque accru.

Certains patients atteints de CTEPH peuvent être candidats à un filtre de FIV. Ce petit filtre en treillis métallique est placé dans la veine cave inférieure et empêche les nouveaux caillots sanguins d'atteindre les poumons. L'hypertension pulmonaire thromboembolique peut être traitée chirurgicalement dans certains cas. Cette chirurgie s'appelle une thromboendartériectomie.

Une thromboendartériectomie est une chirurgie à haut risque qui n'est pratiquée que dans certains hôpitaux spécialisés aux États-Unis par des médecins spécialement qualifiés. Lors d'une thromboendartériectomie, vous êtes placé sur un appareil cardiaque et pulmonaire qui fait circuler votre sang en contournant votre cœur et vos poumons. Une incision est pratiquée dans votre poitrine afin que le chirurgien puisse accéder à votre cœur et à vos poumons.

À un certain moment de la procédure, votre corps sera refroidi de manière significative et la machine cardiaque et pulmonaire sera arrêtée pendant un certain temps afin que le médecin puisse visualiser et éliminer les caillots de vos artères pulmonaires. Le refroidissement progressif de votre sang à 65 F aide à prévenir les dommages aux organes lorsque la machine cardiaque et pulmonaire est éteinte. Une fois les caillots éliminés, vous vous réchauffez progressivement. Habituellement, des tubes thoraciques sont insérés pour aider le liquide des poumons à s'écouler pendant la période de récupération.

Après la chirurgie, vous devrez probablement rester dans une unité de soins intensifs (USI) sous respirateur pour vous aider à respirer pendant un jour ou deux. Vous pouvez passer plusieurs jours après cela à l'hôpital. Même après la sortie, il vous faudra probablement plusieurs mois pour commencer à vous sentir mieux et plus longtemps que cela avant de faire uncompletrécupération.

Hypertension pulmonaire due à diverses causes

Le groupe restant, le groupe 5 de l'OMS, est en quelque sorte un fourre-tout pour quiconque souffre d'hypertension pulmonaire et ne rentre pas dans les 4 autres groupes. Souvent, la cause de l'hypertension pulmonaire dans ce groupe ne peut pas être identifiée, mais elle peut parfois être associée aux conditions suivantes:

• Sarcoïdose
• L'anémie falciforme
• Autres types d'anémie
• Ablation de la rate
• Certains troubles métaboliques

Diagnostic de l'hypertension pulmonaire et identification du type

Parce que les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont vagues et se chevauchent avec de nombreux autres problèmes de santé, certains patients souffrant d'hypertension pulmonaire peuvent attendre de nombreuses années avant de recevoir un diagnostic approprié. De nombreux tests peuvent être utilisés menant à un diagnostic réel, notamment:

• Analyses sanguines pour examiner les niveaux d'oxygène, la fonction rénale ou hépatique, etc.
• Radiographies thoraciques (qui peuvent montrer une hypertrophie du cœur droit)
• Tests cardiaques tels qu'un électrocardiogramme (ECG) ou un échocardiogramme
• Tests de la fonction pulmonaire
• Tests de tolérance à l'effort
• Un scan nucléaire pour rechercher des caillots sanguins dans les poumons

Sur la base des résultats de ces tests ou des antécédents de votre patient combinés à vos symptômes, votre médecin peut suspecter une hypertension pulmonaire. Le test standard pour identifier l'hypertension pulmonaire est une procédure appelée cathétérisme cardiaque droit.

Un cathétérisme cardiaque droit est une intervention chirurgicale mineure généralement pratiquée dans un hôpital le jour même. Vous serez sous sédation et un cathéter sera inséré dans une veine de votre cou ou de votre aine. Le cathéter est enfilé dans votre cœur et une fois là, il peut mesurer la pression dans votre cœur et vos poumons.

Les résultats d'un cathétérisme cardiaque droit peuvent non seulement être utilisés pour déterminer si vous souffrez d'hypertension pulmonaire, mais les résultats combinés à vos antécédents médicaux peuvent également être utilisés pour déterminer le type d'hypertension pulmonaire que vous avez.

Thérapies pour l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire de tout type est une affection grave qui ne peut généralement (à l'exception de certains patients du groupe 4 de l'OMS) être guérie. Les traitements visent à améliorer la qualité de vie tout en prolongeant, espérons-le, la vie.

Il est important de trouver un médecin spécialisé dans le traitement des patients souffrant d'hypertension pulmonaire pour obtenir les meilleurs soins.

Le type de traitement que vous et votre médecin choisirez dépend de plusieurs facteurs, notamment le type d'hypertension pulmonaire que vous souffrez ainsi que de tout autre problème de santé sous-jacent qui pourrait contribuer à votre maladie. Explorez les options actuellement disponibles, en fonction du type de PH.

Études vasodilatatrices

Pour les personnes déjà diagnostiquées avec une hypertension pulmonaire, une étude vasodilatatrice peut aider à surveiller l'efficacité des traitements. Cette étude est un cathétérisme cardiaque droit avec l'administration combinée d'un médicament qui détend les vaisseaux sanguins pulmonaires. Ce test peut également déterminer si vous bénéficierez d'un type de médicament appelé inhibiteur calcique.

Médicaments traditionnels

Certains médicaments qui ne sont pas spécifiquement utilisés pour l'hypertension pulmonaire peuvent être bénéfiques pour contrôler les symptômes. Il s'agit notamment des inhibiteurs calciques pour diminuer la pression artérielle, de la digoxine pour augmenter la force du cœur ou des diurétiques pour éliminer l'excès de liquide du corps.

Bien que ces médicaments puissent être utilisés dans tous les types, ils sont très souvent utilisés pour le groupe OMS de type 2. Les autres médicaments qui peuvent être utilisés comprennent les anticoagulants (souvent utilisés pour le groupe OMS de type 4) ou l'oxygène (tous types).

Antagonistes des récepteurs de l'endothéline

Il s'agit d'une classe de médicaments généralement administrée par voie orale. Les antagonistes des récepteurs de l'endothéline empêchent les vaisseaux sanguins de se rétrécir en bloquant les récepteurs de l'endothéline. Cette classe de médicaments comprend:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inhibiteurs de la phosphodiestérase

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase stimulent la production de vasodilatateurs par les poumons (produits chimiques qui provoquent la dilatation des vaisseaux sanguins) et sont également administrés par voie orale. Les médicaments de cette classe de médicaments comprennent:

• Viagra (sildénafil)
• Cialis (tidalafil)

Médicaments intraveineux

Quelques médicaments intraveineux sont disponibles pour l'hypertension pulmonaire et agissent par vasodilatation des vaisseaux sanguins pulmonaires. Ceux-ci inclus:

• Flolan ou Veletri (époprosténol)
• Orénitram (tréprostinil) qui peut également être administré par voie sous-cutanée ou par inhalation

Inhalateurs

Des médicaments inhalés tels que l'iloprost peuvent être utilisés pour soulager l'essoufflement.

Greffe du cœur et du poumon

Lorsque les autres options de traitement ont été épuisées, certains patients souffrant d'hypertension pulmonaire peuvent être éligibles à une transplantation cardiaque et pulmonaire. Alors qu'une transplantation cardiaque et pulmonaire peut potentiellement guérir l'hypertension pulmonaire est une procédure médicale sérieuse avec un risque important de complications, y compris le rejet potentiel des organes du donneur.