Aphasie progressive primaire: symptômes, types, traitement et pronostic

L'aphasie progressive primaire, ou PPA, est un type de démence frontotemporale qui affecte la parole et le langage - ainsi, le mot «aphasie» qui fait référence à des difficultés de communication expressive et / ou réceptive. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, les autres fonctions cognitives ont tendance à rester intactes au début de l'APP.

Symptômes de la PPA

Les premiers symptômes de l'APP incluent la difficulté à se souvenir d'un mot spécifique, le remplacement d'un mot étroitement lié, tel que «prendre» par «clou», et des problèmes de compréhension. Les personnes atteintes d'APP peuvent souvent effectuer des tâches complexes mais ont des difficultés avec la parole ou le langage. Par exemple, ils peuvent être capables de construire une maison compliquée mais pas être capables de bien s'exprimer verbalement ou de comprendre ce que les autres essaient de leur communiquer.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, il devient plus difficile de parler et de comprendre des mots écrits ou parlés, et de nombreuses personnes atteintes de PPA finissent par devenir muettes. En moyenne, quelques années après l'apparition de ces premiers symptômes liés au langage, l'APP commence à affecter la mémoire et d'autres fonctions cognitives, ainsi que le comportement.

Qui obtient un PPA?

La PPA est classée comme une maladie rare, cependant, beaucoup peuvent ne pas être diagnostiquées car elles pourraient ne pas demander une aide médicale ou être mal diagnostiquées en raison de la méconnaissance de la PPA. Fait intéressant, environ deux fois plus d'hommes que de femmes développent une PPA. L'âge moyen d'apparition se situe entre 50 et 70 ans. Ceux qui reçoivent l'APP sont plus susceptibles d'avoir un parent avec un certain type de problème neurologique.

Causes de la PPA

Les personnes qui développent du PPA présentent une atrophie dans la zone du cerveau où la parole et le langage sont contrôlés. Certains cas de PPA ont une composante génétique trouvée dans une mutation du gène GRN.

Catégories de PPA

Le PPA peut être subdivisé en trois catégories:

• PPA sémantique: les individus perdent la capacité de dire certains mots et leur capacité à reconnaître d'autres mots peut décliner.
• PPA non courant / agrammatique: les individus ont du mal à former des phrases complètes. Par exemple, ils peuvent être capables de parler en utilisant des noms et des verbes, mais pas être en mesure de les relier avec des mots comme «à» et «de». Au fur et à mesure que l'APP agrammatique progresse, les individus peuvent avoir du mal à former des mots et peuvent avoir des problèmes de déglutition et de contrôle musculaire.
• PPA logopénique: les individus peuvent éprouver des difficultés à trouver les mots corrects à parler, mais conservent la capacité de comprendre ce que les autres leur disent.

Traitement

Il n'y a pas de médicament spécifiquement approuvé pour traiter l'APP. La prise en charge de la maladie comprend la tentative de compenser les difficultés de langage en utilisant des ordinateurs ou des iPads, ainsi qu'un carnet de communication, des gestes et des dessins. Des cartes pré-imprimées avec certaines phrases ou certains mots peuvent également être utiles pour permettre à la personne de s'exprimer. D'autres approches impliquent une formation sur la recherche de mots par un orthophoniste.

De plus, certaines recherches qui impliquaient la fourniture d'activités linguistiques, de techniques de communication, de conseils et d'éducation aux personnes vivant avec l'APP et à leurs conjoints ont démontré une amélioration significative de la communication et de l'adaptation à son achèvement.

Pronostic et espérance de vie

Alors que certaines personnes avec PPA sont capables de continuer à travailler pendant un certain temps, d'autres trouvent qu'elles sont incapables d'accomplir leur travail, surtout si leur travail nécessite un niveau plus élevé de communication et de collaboration avec les autres.

Comme pour les autres démences frontotemporales, le pronostic à long terme est limité. L'espérance de vie typique à partir du début de la maladie est de 3 à 12. Souvent, les complications de l'APP, telles que des difficultés à avaler, conduisent souvent à un déclin éventuel.

Un mot de Verywell

Chez Verywell, nous comprenons que l'aphasie progressive primaire peut être un diagnostic difficile à recevoir, à la fois en tant qu'individu et en tant que membre de la famille d'une personne atteinte d'APP. La plupart des gens tirent profit de la connexion avec les autres dans des situations similaires, car ils font face aux défis qui se développent à partir de PPA. Une ressource disponible dans tout le pays est l'Association for Frontotemporal Dementia. Ils offrent plusieurs groupes de soutien locaux, ainsi que des informations en ligne et une assistance téléphonique.