Qu'est-ce que la sarcoïdose?

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire systémique qui se développe lorsque des groupes de cellules du système immunitaire forment des amas appelés granulomes dans diverses parties du corps. La condition peut affecter tous les organes du corps, mais les cas se trouvent généralement dans les ganglions lymphatiques et les poumons. Certains cas de sarcoïdose sont bénins et ne nécessitent pas de traitement, mais certains peuvent mettre la vie en danger et entraîner des lésions permanentes des organes. Ils sont généralement diagnostiqués chez les adultes âgés de 20 à 40 ans.

La sarcoïdose est une maladie rare. La recherche estime qu'il y a moins de 200 000 cas chaque année aux États-Unis. L'incidence de la maladie est beaucoup plus élevée chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens, et les Afro-Américains sont plus susceptibles d'avoir une maladie plus grave. forme de sarcoïdose.

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Types de sarcoïdose

Il existe neuf types de sarcoïdose, chacune caractérisée par une inflammation et des dépôts cellulaires anormaux dans différentes parties du corps:

• Sarcoïdose cardiaque: la formation de granulomes dans le cœur conduit à une sarcoïdose cardiaque. Cette forme de sarcoïdose est diagnostiquée chez 2% à 5% des personnes atteintes de sarcoïdose systémique, mais certains rapports ont montré que jusqu'à 20% à 30% des Les patients atteints de sarcoïdose aux États-Unis peuvent avoir une sarcoïdose cardiaque. La sarcoïdose cardiaque est la deuxième cause de décès par sarcoïdose, qui est généralement causée par un bloc cardiaque ou une arythmie ventriculaire.
• Sarcoïdose oculaire / oculaire: la sarcoïdose peut affecter les yeux et entraîner une uvéite, qui est une inflammation de l'œil pouvant entraîner une perte de vision et des douleurs oculaires. L'atteinte oculaire dans la sarcoïdose est présente chez jusqu'à 80% des patients et se manifeste généralement avant le diagnostic de la maladie.
• Sarcoïdose pulmonaire / pulmonaire: La sarcoïdose pulmonaire est la plus répandue de tous les types de maladie et peut entraîner une fonction pulmonaire affaiblie. La sarcoïdose pulmonaire survient dans jusqu'à 90% de tous les cas de la maladie, et 10% à 20% des personnes atteintes de sarcoïdose développeront une maladie pulmonaire résistante au traitement comme la fibrose pulmonaire et l'hypertension pulmonaire, qui sont la principale cause de décès par sarcoïdose .
• Neurosarcoïdose: ce type de sarcoïdose est chronique et affecte le système nerveux central, y compris le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique. La neurosarcoïdose est impliquée dans environ 5% à 10% des cas. La faiblesse des muscles faciaux d'un côté du visage (paralysie de Bell) est un symptôme courant de la neurosarcoïdose. Cette affection peut également entraîner une perte de vision et d'audition. .
• Sarcoïdose musculo-squelettique: il est rare que la sarcoïdose affecte le système musculo-squelettique: elle survient dans environ 10% à 15% des cas et peut entraîner des problèmes musculaires, articulaires et osseux, entraînant une arthrite inflammatoire, un gonflement des tissus mous et des os. perte.
• Sarcoïdose cutanée: Les symptômes de ce type de sarcoïdose, comme les papules et les plaies, imitent d'autres affections dermatologiques, ce qui rend le diagnostic difficile. La sarcoïdose de la peau survient dans 25% des cas de sarcoïdose.
• Sarcoïdose rénale: Lorsque des granulomes se forment dans les reins, cela peut entraîner un dysfonctionnement rénal et même une insuffisance rénale dans les cas graves. Ce type de sarcoïdose peut également provoquer la formation de calculs rénaux composés de calcium. La sarcoïdose rénale représente jusqu'à 25% à 30% de tous les cas de sarcoïdose.
• Sarcoïdose hépatique: La sarcoïdose hépatique survient dans le foie. Elle apparaît dans jusqu'à 70% de tous les cas de sarcoïdose. Le foie peut devenir hypertrophié et les personnes atteintes de ce type de sarcoïdose auront des tests hépatiques anormaux ou une cirrhose.
• Sarcoïdose de la rate et de la moelle osseuse: lorsque la sarcoïdose affecte la rate et la moelle osseuse, elle peut entraîner des problèmes de santé tels que l'anémie et la leucopénie. Environ 26% de tous les cas de sarcoïdose affecteront la rate ou la moelle osseuse.

Symptômes de la sarcoïdose

Les symptômes de la sarcoïdose différeront selon l'endroit où les granulomes se sont formés, mais toutes les formes de la maladie peuvent présenter des symptômes similaires. Parfois, les personnes atteintes de la maladie seront asymptomatiques, ce qui rend la sarcoïdose difficile à diagnostiquer.

Symptômes généraux

Les symptômes généraux de la sarcoïdose ne sont pas spécifiques et peuvent parfois être confondus avec ceux d'autres conditions. Les symptômes initiaux les plus courants de la sarcoïdose comprennent:

• Fatigue
• Des ganglions lymphatiques enflés
• Perte de poids
• Douleurs et enflures articulaires

Symptômes cardiaques

Les principaux symptômes de la sarcoïdose cardiaque comprennent:

• Bloc cardiaque
• Douleur de poitrine
• Agrandissement du côté droit du cœur
• Cardiomyopathie
• Les dysrythmies
• Palpitations
• Étourdissements
• Arythmies
• Mort subite

Symptômes oculaires

Le plus grand indicateur de la sarcoïdose oculaire est l'inflammation de l'œil. La forme oculaire de la maladie peut présenter les symptômes suivants:

• Vision floue
• Yeux qui pleurent
• Sensibilité à la lumière
• Glaucome
• Cataractes
• Cécité
• Yeux secs

Symptômes pulmonaires

Les symptômes de la sarcoïdose pulmonaire n'apparaîtront pas chez toutes les personnes atteintes de la maladie et varieront en gravité en fonction de la gravité de la maladie. Les symptômes les plus courants comprennent:

• Essoufflement qui s'aggrave avec l'activité
• Toux sèche persistante
• Douleur de poitrine
• Respiration sifflante

D'autres symptômes qui ne sont pas liés aux poumons mais peuvent apparaître dans la sarcoïdose pulmonaire comprennent:

• Fatigue
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Douleurs articulaires et osseuses
• Éruption cutanée, nouvelles bosses ou changements de pigmentation du visage, des bras ou des tibias
• Perte de poids
• Des ganglions lymphatiques enflés
• Inflammation oculaire qui se manifeste par de la douleur, des brûlures, une vision trouble et une sensibilité à la lumière

Symptômes cutanés

Les symptômes cutanés de la sarcoïdose comprennent:

• Peau tendre ou douloureuse
• Taches ou bosses rougeâtres
• Gonflement et douleur dans les articulations
• Lésions violettes sur les joues, les lèvres, le nez et les oreilles appelées Lupus pernio
• Plaques ou patchs sans couleur
• Nodules cutanés
• Perte de cheveux

Les causes

Bien qu'il n'y ait aucune cause connue pour aucun type de sarcoïdose, on pense que la génétique et les facteurs environnementaux jouent un rôle dans son développement. Il est suggéré que lorsqu'une personne dont les gènes les rend plus susceptibles de développer une sarcoïdose est exposé à un déclencheur tel qu'une infection ou un contaminant environnemental, son système immunitaire peut réagir de manière excessive et déclencher le développement de la maladie.

Certaines études ont trouvé des anticorps contre les protéines humaines à des taux plus élevés chez certains patients atteints de sarcoïdose par rapport à d'autres avec et sans sarcoïdose. Les cellules de certaines personnes atteintes de sarcoïdose démontrent également une réponse immunitaire à certaines de leurs propres protéines, similaire aux maladies auto-immunes. Le rôle exact de l'auto-immunité dans la sarcoïdose n'est pas encore clair et la sarcoïdose n'est actuellement pas considérée comme une maladie auto-immune.

Une autre théorie suggère que la sarcoïdose peut être causée par une infection bactérienne. La recherche derrière cette théorie a révélé que la majorité des échantillons prélevés sur des personnes atteintes de la maladie contenaient lePropionibacterium acnesLes virus et les produits chimiques peuvent également déclencher la maladie.

Facteurs de risque

Certains facteurs peuvent entraîner un risque plus élevé de développer la maladie, notamment:

• Travailler dans des environnements moisis ou poussiéreux
• Descendance afro-américaine
• Sexe féminin
• Antécédents familiaux de sarcoïdose
• Âge (entre 20 et 40 ans)

Diagnostic

Votre médecin effectuera un examen physique et notera tous les symptômes que vous ressentez, en accordant une attention particulière à certaines parties du corps, notamment le cœur, les poumons, les ganglions lymphatiques et les lésions cutanées. Les autres tests qu'un médecin peut effectuer comprennent:

• Radiographies thoraciques: pour obtenir une image des organes affectés et voir si et où un granulome s'est formé
• Bronchoscopie: passage d'un petit tube dans la trachée et dans les voies respiratoires des poumons. Ce test consiste à inspecter et à faire une biopsie pour aider à éliminer l'infection
• CT Scan: pour obtenir un aperçu détaillé des poumons et des ganglions lymphatiques
• Médiastinoscopie: une petite incision est pratiquée à la base du cou pour aider à obtenir une biopsie des ganglions lymphatiques
• Tests de la fonction hépatique: test respiratoire conçu pour mesurer l'efficacité des poumons grâce à la surveillance du flux d'air
• Autres types de biopsies: Des échantillons de tissus peuvent être prélevés dans n'importe quelle zone touchée.
• Analyses sanguines: pour détecter une fonction hépatique anormale et des taux de protéines sanguines dans le corps. Un test ACE (enzyme de conversion de l'angiotensine) mesure les niveaux de l'enzyme ACE, qui peuvent être trouvés en grandes quantités s'il y a un granulome présent dans le corps
• Oxymétrie de pouls: pour mesurer les niveaux d'oxygène dans le sang
• Électrocardiogramme (ECG): pour vérifier les niveaux d'activité électrique dans le cœur et pourrait aider à déterminer les rythmes cardiaques anormaux
• PET scan: utilise un colorant radioactif qui se rassemble autour des zones avec des granulomes pour détecter les zones d'inflammation. Il est utilisé uniquement avec d'autres tests car il détectera également l'inflammation causée par d'autres conditions
• Balayage au gallium: Un autre type de balayage de colorant utilisant un autre produit chimique radioactif connu sous le nom de gallium-67. Il est injecté dans une veine et s'accumule dans les tissus corporels enflammés. L'analyse déterminera ensuite la quantité de tissu affectée
• Dérivé protéique purifié: test cutané le plus couramment utilisé pour diagnostiquer la tuberculose. Les résultats sont généralement négatifs en cas de sarcoïdose
• Examen à la lampe à fente: pour tester la sarcoïdose oculaire et implique un regard plus profond à l'intérieur de l'œil

Traitement

Il n'y a pas de remède pour la sarcoïdose, mais la maladie se résout parfois sans intervention médicale. Pour ceux qui nécessitent un traitement, la gravité des symptômes sera le facteur déterminant du type de traitement utilisé.

Médicaments

Si un cas de sarcoïdose est particulièrement grave, des médicaments seront probablement prescrits pour aider à combattre les symptômes et ralentir la progression de la maladie. Certains médicaments utilisés dans le traitement de la sarcoïdose comprennent:

• Corticostéroïdes ou prednisone: Aide à ralentir le système immunitaire, réduisant ainsi l'inflammation
• Méthotrexate: supprime le système immunitaire
• Antipaludiques: aide à soulager les symptômes cutanés et articulaires
• Inhibiteurs du TNF: aide à lutter contre l'inflammation
• Corticotropine: aide le corps à produire des hormones stéroïdes naturelles
• AINS: aident à réduire l'inflammation et à soulager les symptômes arthritiques

Autres traitements

Selon la partie du corps touchée, les traitements peuvent varier. Certains traitements possibles pour les stades plus avancés de la sarcoïdose comprennent:

• Réadaptation physique pour aider à restaurer la fonction pulmonaire et atténuer la fatigue
• Physiothérapie pour aider à améliorer les muscles et ralentir les lésions articulaires
• Transplantation d'organe si l'organe affecté est gravement endommagé
• Soins oculaires si les yeux sont touchés

Bien que la transplantation d'organe soit une option de traitement, elle est rarement utilisée chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale ou pulmonaire.

Pronostic

Le pronostic pour les personnes atteintes de sarcoïdose diffère en fonction des symptômes, du niveau de dommages causés au corps et du type de sarcoïdose dont ils souffrent. Pour beaucoup, le rétablissement se produit généralement seul sans intervention médicale. Dans environ 60% des cas, les granulomes disparaîtront sur une période de deux à cinq ans et le patient se rétablira.

Dans de rares cas, la maladie peut entraîner la mort si le corps est irrémédiablement endommagé, comme une cicatrisation sévère des poumons, bien que cela ne se produise que dans environ 1% à 8% des cas de sarcoïdose. Si aucun traitement est nécessaire, vous devriez consulter votre médecin pour des contrôles réguliers afin de vous assurer qu'il est surveillé en conséquence et ne progresse pas.

Les signes qui justifient une prudence et une surveillance supplémentaires comprennent:

• Apparition progressive de l'inflammation qui provoque des symptômes et des lésions organiques
• Granulomes affectant plusieurs organes
• Patients plus âgés
• Patients d'origine afro-américaine

Faire face

La sarcoïdose s'accompagne de problèmes de santé auxquels il peut être difficile de faire face. Si tel est le cas avec vous, un groupe de soutien peut être d'une grande aide pour faire face à la maladie et aux effets qu'elle a sur votre vie. La Fondation pour la recherche sur la sarcoïdose dispose d'une base de données en ligne qui peut aider à connecter les personnes atteintes de sarcoïdose à un groupe de soutien dans leur région.

La ligne d'assistance pulmonaire (1-800-LUNGUSA) de l'American Lung Association est composée d'infirmières, d'inhalothérapeutes et de spécialistes certifiés du traitement du tabac et peut répondre à toutes les questions liées à la maladie.

La prise en charge d'une maladie chronique comme la sarcoïdose peut être éprouvante physiquement et mentalement, les soins personnels sont donc un élément important pour faire face à la maladie. Les personnes atteintes de sarcoïdose peuvent prendre soin d'elles-mêmes en discutant de leurs symptômes avec leurs proches. Ils peuvent également trouver des débouchés créatifs pour leur stress, comme la peinture et la journalisation.

Un mot de Verywell

Si vous souffrez de sarcoïdose et que vous suivez un traitement ou une surveillance, il est important de ne pas oublier de suivre vos médicaments et vos rendez-vous. La gravité de la maladie et sa progression peuvent être ralenties par un traitement approprié.

Vivre avec une maladie chronique n'est jamais facile, mais cela peut être facilité en suivant certaines exigences médicales afin que vous puissiez vivre une vie pleine et heureuse avec la sarcoïdose. Tendre la main à d'autres personnes qui partagent les mêmes expériences peut également vous aider à faire face à cette maladie chronique.