Comprendre la sclérose en plaques pédiatrique

Alors que la sclérose en plaques (SEP) est classiquement connue comme une maladie neurologique qui affecte les jeunes adultes, elle se manifeste avant l'âge de 18 ans chez environ 5% des patients atteints de SEP. C'est ce qu'on appelle la SP pédiatrique. Bien que ce que l'on sait à ce sujet ressemble beaucoup à la SEP chez les adultes, la complexité de la SEP chez les enfants peut aller plus loin étant donné leur état déjà vulnérable et en évolution.

Voici un aperçu des réalités de la SP chez les enfants, y compris les symptômes qu'elle peut causer, la façon dont elle est diagnostiquée, les traitements disponibles et comment aider votre enfant à y faire face.

Verywell / JR Abeille

Évolution de la maladie

Lorsqu'un adulte ou un enfant développe la SP, cela signifie que son système immunitaire attaque par erreur le système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière. Plus précisément, dans la SEP, le système immunitaire attaque les cellules - appelées oligodendrocytes - qui forment la gaine de myéline, la couche graisseuse des fibres nerveuses. L'attaque, qui conduit à la myéline endommagée ou détruite, connue sous le nom de démyélinisation, altère la signalisation nerveuse.

Étant donné que les nerfs ne peuvent pas communiquer aussi efficacement lorsque leur gaine de myéline est endommagée ou perdue, divers symptômes se développent en fonction de l'endroit du cerveau et de la moelle épinière où l'attaque s'est produite.

L'évolution de cette maladie est hautement individualisée et différente pour chacun, selon l'endroit où la démyélinisation s'est produite.

Les causes

Comme la SP chez l'adulte, la SP pédiatrique est plus fréquente chez les filles que chez les garçons, et on pense qu'elle se développe à partir d'une combinaison de certains gènes et d'une exposition à un ou plusieurs déclencheurs environnementaux.

Les gènes

Il est important de comprendre que la SEP n'est pas directement héritée. Au contraire, un ou plusieurs gènes vous rendent plus susceptible de développer la SEP qu'une personne qui n'en possède pas. Si vous avez un parent au premier degré atteint de SP, votre risque à vie de le développer est de 5%. Les statistiques ci-dessous montrent comment les chances de développer une SEP peuvent augmenter en fonction des antécédents familiaux de la maladie.

Les chercheurs examinent actuellement un certain nombre de gènes qui pourraient être liés à la SEP, en particulier des gènes d'antigène leucocytaire humain immunologique (HLA) spécifiques qui ont été associés au développement de la SEP.

Déclencheurs environnementaux

Bien que l'on ne sache pas précisément ce qui déclenche le développement de la SEP dans l'environnement, l'infection par des virus, comme le virus d'Epstein-Barr (EBV), et l'exposition à la fumée de cigarette ont été soigneusement examinées au fil des ans.

La recherche suggère que le virus d'Epstein-Barr est plus fortement associé à la SEP pédiatrique qu'à la SEP chez l'adulte.

Une carence en vitamine D peut également être un déclencheur, d'autant plus que des recherches ont montré que la SP est plus fréquente dans les latitudes nordiques où l'exposition au soleil a tendance à être moins fréquente en hiver.

L'obésité infantile en tant que déclencheur est également à l'étude.

Symptômes

La plupart des symptômes de la SEP pédiatrique sont similaires à ceux qui surviennent dans la SEP de l'adulte, mais des études ont montré quelques différences entre les deux.

Similitudes

Comme les adultes, les symptômes de la SEP chez les enfants peuvent inclure:

• Se sentir inhabituellement fatigué, à la fois mentalement et physiquement (appelé fatigue liée à la SP)
• Dépression ou problèmes de comportement
• Problèmes cognitifs tels que des difficultés de mémoire, de traitement de l'information et d'attention
• Trouble de la vue et / ou douleur oculaire
• Vertiges
• Maladresse et chutes
• Problèmes de vessie ou d'intestin
• Faiblesse d'un côté du visage, du bras ou de la jambe
• Spasmes et raideurs musculaires
• La douleur

Différences

Les différences notées entre la SEP pédiatrique et la SEP chez l'adulte sont liées à l'apparition de la SEP et comprennent:

• Névrite optique: La recherche montre que les enfants atteints de SEP sont plus susceptibles que les adultes de présenter une névrite optique isolée, qui provoque des douleurs avec les mouvements oculaires et des problèmes de vision et est le plus souvent causée par la SEP.
• Syndrome du tronc cérébral isolé: Ce syndrome fait référence à la démyélinisation des fibres nerveuses du tronc cérébral, qui relie votre moelle épinière à votre cerveau. Cette démyélinisation peut entraîner des symptômes tels que des vertiges ou une double vision, et elle est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes.
• Encéphalopathie: les enfants atteints de SEP sont également plus susceptibles que les adultes de développer des symptômes d'encéphalopathie tels que maux de tête, vomissements, convulsions et / ou confusion ou difficulté à rester éveillé, bien que, en général, ces symptômes ne soient pas courants.

Présentation

La grande majorité - 97% à 99% - des enfants atteints de SEP souffrent de SEP récurrente-rémittente (RRMS). Avec la RRMS, vous rencontrez des rechutes - également appelées poussées, exacerbations ou crises - de symptômes neurologiques. Ces rechutes peuvent durer plusieurs jours ou semaines, et elles disparaissent souvent lentement avec une inversion complète ou partielle des symptômes.

La SEP-RR est également le type de SEP le plus courant chez les adultes, affectant de 85% à 90%; mais selon la National MS Society, les enfants peuvent avoir des rechutes plus fréquentes que les adultes. Cependant, la recherche montre que les enfants se rétablissent assez bien de ces rechutes et souvent plus rapidement que les adultes.

Types de sclérose en plaques

Diagnostic

Diagnostiquer la SEP dans la population pédiatrique peut être délicat pour de nombreuses raisons. L'un est simplement un manque de conscience. En raison de sa rareté - on estime que 8 000 à 10 000 enfants seulement ont été diagnostiqués aux États-Unis - la SEP pédiatrique peut ne pas être sur les radars de nombreux pédiatres, surtout si un enfant se plaint de symptômes de SEP plus non spécifiques - mais débilitants - comme la fatigue.

Le diagnostic est également difficile car les symptômes de la SEP peuvent imiter ceux d'autres affections démyélinisantes du système nerveux central, comme l'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), la myélite transverse, la névrite optique ou la neuromyélite optique (maladie de Devic).

La clé pour distinguer les autres conditions démyélinisantes de la SEP est que dans la SEP, il existe de multiples épisodes de problèmes neurologiques; il ne s'agit pas d'un événement isolé ponctuel.

Plus précisément, lors du diagnostic d'un enfant atteint de SEP, il doit subir au moins deux crises de SEP distinctes et distinctes, tout comme un adulte. Ces crises doivent se produire à au moins un mois d'intervalle et se situer dans différentes zones du système nerveux central.

En fin de compte, diagnostiquer la SP chez un enfant demande un peu de patience. Il n'est pas rare que «l'histoire» d'un enfant se déroule avec le temps, d'autant plus que les symptômes peuvent aller et venir, et qu'un enfant peut se sentir de nouveau à lui-même entre les rechutes.

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Outils de diagnostic

Certains des outils de diagnostic utilisés par les médecins pour diagnostiquer la SEP comprennent:

• Antécédents médicaux: le médecin de votre enfant obtiendra des antécédents médicaux soigneusement détaillés, qui peuvent l'aider à identifier les symptômes actuels ou passés qui indiquent la SEP.
• Examen neurologique: votre médecin effectuera un examen neurologique approfondi, qui comprendra le test de la force musculaire et de l'équilibre de votre enfant, le regardant dans les yeux, la vérification des réflexes et la réalisation de tests sensoriels.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): le médecin de votre enfant demandera également une IRM du cerveau et / ou de la moelle épinière pour voir s'il y a des lésions de SP, qui sont des signes d'inflammation nerveuse de la SP. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) n'est pas seulement utile pour diagnostiquer la SEP, mais elle est également utilisée pour surveiller la maladie. En comparant les anciennes IRM aux nouvelles, les médecins peuvent voir si votre enfant développe davantage de lésions de SEP, même s'il ne présente pas de symptômes.
• Ponction lombaire: le neurologue de votre enfant peut également effectuer une ponction lombaire, communément appelée ponction lombaire. Au cours de cette procédure, une fine aiguille est insérée dans le bas du dos de votre enfant afin d'éliminer une petite quantité de liquide qui baigne la moelle épinière. Ce liquide est appelé liquide céphalo-rachidien et peut contenir des indices, comme la présence de bandes oligoclonales, qui aident les médecins à confirmer un diagnostic de SEP.
• Potentiels évoqués: dans certains cas, des potentiels évoqués peuvent être recommandés. Ces tests permettent au médecin de votre enfant de voir dans quelle mesure les nerfs transmettent les messages des stimuli. Par exemple, les potentiels évoqués visuels mesurent la façon dont les messages nerveux voyagent le long de la voie du nerf optique, lorsque votre enfant regarde un écran d'ordinateur avec des motifs alternés. La signalisation nerveuse altérée le long des voies du nerf optique est assez courante dans la SEP, même si une personne ne signale aucun trouble de la vision.

Comment la sclérose en plaques est diagnostiquée

Traitement

À l'instar de la sclérose en plaques chez l'adulte, il n'existe aucun remède contre la SP pédiatrique, mais il existe des traitements qui peuvent ralentir l'évolution de la maladie et gérer les rechutes.

Traitements modifiant la maladie

Les traitements modificateurs de la maladie (DMT) peuvent aider à prévenir les rechutes, à réduire le nombre de lésions de SEP dans le cerveau et la moelle épinière et à ralentir la maladie, retardant ainsi l'apparition de l'invalidité. La majorité d'entre eux n'ont pas été étudiés chez les enfants, bien qu'ils soient connus pour être efficaces pour les adultes et qu'ils sont souvent utilisés hors AMM pour gérer la SP pédiatrique.

En mai 2018, la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a approuvé l'utilisation de Gilenya (fingolimod), un DMT oral, pour traiter les enfants et les adolescents de 10 ans et plus atteints de SEP récurrente. Gilenya est le premier traitement jamais approuvé pour traiter la SEP pédiatrique et est considéré comme un traitement alternatif de première intention.

Un aperçu de Gilenya pour la sclérose en plaques

Certains des autres DMT que les médecins peuvent choisir pour traiter la SP pédiatrique comprennent:

• Médicaments auto-injectés: les exemples sont Avonex, Betaseron ou Rebif (interféron bêta) et Copaxone et Glatopa (acétate de glatiramère). Avec Gilenya, ceux-ci sont considérés comme des traitements de première intention.
• Médicaments oraux: Tecfidera (diméthyl fumarate) est utilisé pour traiter les enfants et les adolescents atteints de SP et est le seul autre DMT en plus de Gilenya qui a montré au moins des preuves qu'il est sûr et efficace pour la population pédiatrique.
• Perfusions: Tysabri (natalizumab) peut être utilisé chez les adolescents, mais il n'y a pas d'informations posologiques pour les patients plus jeunes.

Un essai de phase 3 de 2018 portant sur 215 patients atteints de SEP récurrente âgés de 10 à 17 ans a traité au hasard la moitié des patients avec Gilenya et l'autre moitié avec Avonex (interféron bêta-1a) pendant jusqu'à deux ans. Les chercheurs ont constaté que les patients qui prenaient Gilenya avaient des taux de rechute plus faibles et moins de lésions sur leur IRM que ceux qui prenaient Avonex.

Cependant, l'étude a également révélé qu'il y avait un plus grand nombre d'événements indésirables graves dans le groupe Gilenya que dans le groupe Avonex. Dans le groupe Gilenya, 18 patients ont présenté au moins un événement grave, contre sept patients dans le groupe Avonex.

Ces événements indésirables graves comprenaient:

• Des convulsions
• Les infections
• Leucopénie, une diminution des globules blancs

Corticostéroïdes

Lorsque les enfants font une rechute, les corticostéroïdes sont généralement prescrits comme ils le sont pour les adultes. Ces médicaments améliorent les symptômes et réduisent la durée de l'attaque. Comme pour la sclérose en plaques chez l'adulte, les corticostéroïdes n'ont aucun bénéfice à long terme.

Un régime courant pour traiter une rechute de SEP est Solu-Medrol (méthylprednisolone) administré par voie veineuse (intraveineuse) une fois par jour pendant trois à cinq jours. Cela peut être suivi d'une dose progressivement diminuée de corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, sur plusieurs jours.

Comment la sclérose en plaques est-elle traitée

Faire face

La prise en charge des symptômes de la SEP est primordiale pour améliorer la qualité de vie et le fonctionnement quotidien d'un enfant. Il peut être particulièrement difficile de gérer des symptômes invisibles, comme la fatigue, la dépression et les problèmes cognitifs. Un enfant ou un adolescent peut avoir du mal à communiquer ces symptômes ou se sentir mal entendu lorsqu'il essaie de les expliquer aux adultes.

L'enfance et l'adolescence sont également des périodes de pression des pairs et des universitaires, et le fait d'être diagnostiqué avec la SEP impose souvent un poids supplémentaire aux épaules de l'enfant. Imaginez simplement essayer d'étudier pendant trois tests lorsque vous êtes fatigué ou essayer de vous concentrer sur un devoir scolaire lorsque votre mémoire est floue et que le bruit de la classe ressemble à une abeille qui bourdonne dans votre oreille.

C'est pourquoi une approche multiforme est nécessaire pour s'occuper d'un enfant atteint de SEP. Non seulement un partenariat doit être formé avec le neurologue de votre enfant, mais d'autres professionnels doivent être impliqués dans ses soins. Certains de ces professionnels peuvent inclure un psychologue, un physiothérapeute et un ergothérapeute.

Ce qui ne peut pas être vu

Parce qu'ils ne sont pas physiquement apparents, les symptômes «invisibles» de la SEP - comme la fatigue, les changements d'humeur et les troubles cognitifs - peuvent être non seulement difficiles à accepter et à gérer pour votre enfant, mais aussi difficiles à reconnaître pour les autres.

Voici quelques mesures spécifiques que vous pouvez prendre en tant que parent pour mieux comprendre et traiter ces symptômes qui, bien que moins visibles pour les autres, peuvent être les plus handicapants pour votre enfant.

Problèmes cognitifs

Le cerveau de votre enfant, tout en étant incroyablement flexible et beau dans son développement, est également vulnérable à son environnement. Ainsi, lorsqu'une maladie comme la sclérose en plaques frappe à un jeune âge, des domaines clés de la cognition comme la pensée, la mémoire et les compétences linguistiques peuvent être affectés. On estime qu'environ un tiers des enfants et des adolescents atteints de SEP souffrent d'une sorte de déficience cognitive.

Les problèmes cognitifs les plus courants observés dans la SEP pédiatrique comprennent des difficultés avec ces tâches cognitives:

• Attention: effectuer des tâches complexes comme des équations mathématiques ou passer un examen peut devenir plus difficile, en particulier dans des situations bruyantes et bruyantes comme une salle de classe.
• Mémoire: cela inclut des tâches telles que se souvenir de l'endroit où quelque chose a été laissé, stocker des informations et être en mesure de rappeler de nouvelles informations plus tard.
• Dénomination et reconnaissance: les difficultés avec cela peuvent donner l'impression que le mot que votre enfant veut dire pour un objet est sur le bout de sa langue.
• Traitement des informations: votre enfant peut mettre plus de temps à traiter et à apprendre du nouveau matériel, en particulier en classe.

Alors que les enfants peuvent être plus sensibles aux changements cognitifs que les adultes, l'avantage est que, par rapport aux adultes, les experts pensent que les enfants pourraient mieux compenser - et s'adapter à - leurs difficultés cognitives.

Les outils couramment utilisés pour les enfants ayant des problèmes cognitifs liés à la SEP comprennent:

• Aides à la mémoire: cela peut inclure des outils tels qu'un agenda quotidien, des listes de rappels, un téléphone avec des applications d'aide à la mémoire, des notes autocollantes, des mnémoniques ou des alarmes sur une montre.
• Exercices cérébraux: les mots croisés et les jeux de mots peuvent aider à perfectionner les compétences cognitives.
• Organisation: Cela comprend l'apprentissage des compétences d'organisation et le désencombrement à la maison et à l'école.
• Relaxation: L'humour et l'apprentissage de la relaxation - par exemple, en respirant profondément et en méditant - peuvent soulager le stress pendant les moments frustrants.

Étant donné que de nombreux changements cognitifs peuvent être subtils ou influencés par d'autres facteurs dans la vie de votre enfant comme le stress, la douleur ou la dépression, il est préférable pour lui de subir une évaluation neuropsychologique, en particulier si des préoccupations surviennent à l'école ou à la maison.

En fin de compte, savoir exactement ce avec quoi votre enfant se débat est idéal pour aller de l'avant avec un plan. Vous et votre enfant, ainsi que son enseignant, son psychologue, son directeur et d'autres professionnels, pouvez faire des aménagements ou des modifications qui correspondent aux besoins de votre enfant.

Un aperçu des troubles cognitifs dans la SEP

Des changements d'humeur

Outre le développement cognitif, l'enfance et l'adolescence sont un moment privilégié pour le développement social et émotionnel. C'est un moment où un enfant prend conscience de sa personnalité, explore son identité et embrasse des amitiés. Mais un chagrin ou une colère extrême face à un diagnostic de SEP associée à une dépression qui découle de changements cérébraux liés à la SEP peuvent être accablants pour un enfant.

Il est parfaitement normal que les enfants, comme les adultes, se sentent parfois tristes ou anxieux. Mais lorsque cette tristesse ou cette anxiété est persistante, durable et commence à affecter le fonctionnement quotidien global, un problème de santé mentale qui nécessite des conseils professionnels, comme la dépression ou un trouble anxieux, peut être présent.

La dépression est assez courante dans la SEP pédiatrique, survenant chez 20 à 50% des enfants. Outre la tristesse ou l'inquiétude excessive, d'autres signes à surveiller chez votre enfant incluent:

• Changements d'appétit: votre enfant mange-t-il moins et / ou perd-il du poids? Ou mange-t-il plus que d'habitude pour faire face à des sentiments négatifs?
• Troubles du sommeil: votre enfant a-t-il de la difficulté à s'endormir ou à rester endormi?
• Problèmes de comportement: votre enfant est-il plus irritable ou est-il plus irritable à la maison ou à l'école?
• Perte d'intérêt: votre enfant n'est-il pas excité par les activités qu'il ou elle aimait autrefois ou n'est-il pas engagé dans ces activités?

Bien qu'il soit difficile de voir votre enfant souffrir, il peut être utile de savoir qu'il existe des thérapies qui peuvent aider, notamment:

• Thérapie cognitivo-comportementale (TCC) avec un psychologue ou thérapeute pédiatrique
• Médicaments antidépresseurs
• Groupes de soutien, tels que la connexion avec d'autres personnes en ligne via la National MS Society (cela peut également être une source de soutien pour vous)

Si vous remarquez un changement d'humeur ou de comportement de votre enfant, il est important de demander conseil à son médecin. Vous devrez peut-être être référé à un thérapeute, un psychologue ou un psychiatre, qui peut aider votre enfant à apprendre à faire face plus efficacement et à améliorer sa qualité de vie.

Fatigue

La fatigue est l'une des principales plaintes dans la SP, et malheureusement, cela n'exclut pas les enfants et les adolescents. Environ 30 pour cent des enfants atteints de SEP souffrent d'une fatigue débilitante, souvent décrite comme «l'épuisement du corps entier et le brouillard cérébral» qui est grave et peut survenir le matin même après une nuit de sommeil rafraîchissante. Cette fatigue peut nuire grandement aux activités quotidiennes de votre enfant, notamment à l'école.

Le défi de la gestion de la fatigue dans la SEP pédiatrique est qu'elle découle souvent de plusieurs causes.

D'une part, la maladie elle-même provoque souvent de la fatigue, et c'est probablement le coupable le plus difficile à traiter. Bien que les experts n'aient pas déterminé avec précision pourquoi les personnes atteintes de SEP souffrent de cet épuisement, imaginez simplement à quel point les nerfs durs doivent travailler pour bouger, ressentir et penser alors que les voies nerveuses sont endommagées ou bloquées.

Heureusement, les autres sources de fatigue liées à la SEP sont plus faciles à traiter (sinon guérissables), c'est pourquoi il est important que la fatigue de votre enfant soit soigneusement évaluée par le neurologue et le pédiatre de votre enfant.

Certaines de ces causes de fatigue non liées à la SEP comprennent:

• Médicaments: Si votre enfant suit un traitement par interféron, un type de traitement de fond, cela peut provoquer de la fatigue et des symptômes pseudo-grippaux. Les médicaments utilisés pour traiter les problèmes de vessie ou les spasmes musculaires peuvent également causer de la fatigue.
• Problèmes de sommeil: de mauvaises habitudes de sommeil, une insomnie liée à la dépression et / ou à l'anxiété, ou une condition de sommeil comme le syndrome des jambes sans repos peuvent contribuer à la fatigue.
• Autres problèmes de santé: les maladies thyroïdiennes, l'anémie ferriprive, les infections virales et la dépression sont des exemples de problèmes de santé non liés à la SP qui causent de la fatigue.

Une fois que vous, votre enfant et votre équipe de soins avez réglé et traité d'autres causes de fatigue, c'est une bonne idée de consulter des spécialistes en réadaptation.

Les thérapies de rééducation efficaces contre la fatigue comprennent:

• Physiothérapie: un physiothérapeute peut accéder à l'équilibre, à la faiblesse et à la raideur de votre enfant et régler les problèmes de mobilité, si nécessaire. En gardant cela à l'esprit, le thérapeute peut concevoir un programme d'exercices qui peut améliorer la fatigue de votre enfant tout en étant en sécurité et en gardant à l'esprit les limites uniques. Si l'exercice n'est pas dans l'intérêt ou la capacité de votre enfant, le yoga est une alternative formidable et efficace.
• Ergothérapie: Un ergothérapeute peut aider votre enfant à compenser et / ou à faire face aux difficultés quotidiennes liées à la SP. Plus précisément, un ergothérapeute peut enseigner à votre enfant des stratégies de conservation de l'énergie. Par exemple, disons que votre adolescente aime le volley-ball mais trouve qu'elle est trop fatiguée lorsqu'elle s'entraîne pour en profiter ou même parfois participer. Dans ce cas, votre thérapeute peut recommander de se rendre à l'école plutôt que de marcher et de faire une sieste l'après-midi les jours où elle pratique le volleyball.

Comment lutter contre la fatigue liée à la SP

À l'école

Des aménagements scolaires peuvent devoir être envisagés, comme des pauses supplémentaires aux toilettes si votre enfant a des problèmes de vessie, du temps de repos l'après-midi s'il souffre de fatigue invalidante ou du temps supplémentaire pour se déplacer sur le campus de l'école s'il existe des limitations de mobilité.

Discutez avec les enseignants et la direction de l'école de ce dont elle a besoin pour faire de l'école une expérience positive. N'oubliez pas non plus que votre enfant peut ne pas ressentir tous les symptômes potentiels de la SEP. Le savoir peut aider la liste à se sentir moins accablante. Les plans de traitement sont uniques en ce sens qu'ils traitent des symptômes spécifiques que votre enfant éprouve.

Un mot de Verywell

Que vous soyez vous-même atteint de SEP ou que vous soyez parent d'un enfant atteint de SEP (ou les deux), continuez à vous éduquer, à chercher des réponses et à apprendre à votre enfant à vivre pleinement sa vie. J'espère que vous pourrez vous détendre un peu en sachant que la recherche sur la SEP pédiatrique prend son envol et évolue - un bon début pour trouver un remède un jour, espérons-le.