Qu'est-ce que l'encéphalopathie de Hashimoto?

L'encéphalopathie de Hashimoto (HE) est une maladie rare qui implique une fonction cérébrale altérée (encéphalopathie). La condition est nommée pour son association possible avec la thyroïdite de Hashimoto, une maladie thyroïdienne auto-immune courante, mais la cause exacte n'est pas entièrement comprise. L'EH contribue aux problèmes neurologiques tels que les convulsions, la confusion ou la démence. C'est généralement réversible avec un traitement.

L'encéphalopathie de Hashimoto est considérée comme rare, touchant seulement deux personnes sur 100000. Cependant, il est probable que de nombreux autres cas ne soient pas diagnostiqués ou mal diagnostiqués, car la maladie n'est pas bien comprise ou hautement reconnue.

L'âge moyen d'apparition des symptômes de l'encéphalopathie de Hashimoto est d'environ 40 à 55 ans. Les femmes en sont diagnostiquées environ quatre fois plus souvent que les hommes. L'EH peut également affecter les enfants, mais on pense que c'est rare.

Nouveau nom suggéré

La plupart des personnes atteintes d'EH n'ont aucun signe de thyroïdite de Hashimoto, ce qui a conduit certains experts à suggérer qu'elle soit rebaptisée encéphalopathie stéroïdienne associée à la thyroïdite auto-immune (SREAT).

Symptômes d'encéphalopathie de Hashimoto

L'encéphalopathie de Hashimoto affecte le fonctionnement de votre cerveau, provoquant un déclin cognitif et une altération de la conscience. Il progresse généralement de trois manières:

• Récidive et rémittente: des épisodes de symptômes aigus vont et viennent, impliquant souvent des convulsions et des crises de type AVC.
• Progressif: le déclin cognitif évolue progressivement vers la démence, les hallucinations, la confusion, les troubles du cycle veille-sommeil ou même le coma.
• Autolimitante: après une période symptomatique, la maladie disparaît d'elle-même sans traitement.

Les symptômes communs aux différents types comprennent:

• Dépression, qui peut être le premier symptôme de la forme progressive
• Fatigue
• Anxiété
• Réflexes trop réactifs
• Petit appétit
• Confusion
• Ischémie cérébrale (manque de circulation sanguine vers des zones du cerveau)
• Conscience altérée
• Tremblements
• Désorientation
• Problèmes de concentration et de mémoire
• Psychose et comportement délirant
• Spasmes et secousses musculaires appelées myoclonie
• Manque de coordination musculaire, ce qui peut entraîner des difficultés à marcher
• Problèmes de parole
• Maux de tête
• Manque de concentration et inattention
• Instabilité émotionnelle
• Retrait des activités sociales
• Changements de personnalité

Une revue de 2016 a examiné la fréquence des divers symptômes chez 251 personnes atteintes d'EH.

Les causes

On ne sait pas ce qui cause exactement l'encéphalopathie de Hashimoto, mais les scientifiques pensent que, comme la thyroïdite de Hashimoto, l'EH est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire cible à tort les propres tissus de votre corps comme s'il s'agissait d'un virus ou d'une bactérie. Dans le cas de l'EH, la cible est le cerveau.

Dans la thyroïdite de Hashimoto, le système immunitaire attaque la glande thyroïde, provoquant des problèmes hormonaux. On ne sait toujours pas quelle est la relation entre ces conditions.

Diagnostic

Actuellement, les médecins n'ont pas de test définitif pour l'encéphalopathie de Hashimoto. Parce que ses symptômes affectent principalement votre cerveau, il est facile de mal diagnostiquer ou d'oublier l'EH. Les gens sont parfois mal diagnostiqués avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob, la démence, la maladie d'Alzheimer ou un accident vasculaire cérébral.

Le diagnostic consiste d'abord à écarter les autres causes connues d'encéphalopathie, puis à vérifier la présence d'anticorps spécifiques (cellules «d'attaque» du système immunitaire) et un dysfonctionnement thyroïdien.

Causes de l'encéphalopathie

Le terme «encéphalopathie» n'est pas bien défini par la science médicale et sert plutôt de terme général pour les maladies qui altèrent la fonction ou la structure du cerveau. De nombreuses maladies le font, y compris certaines qui sont chroniques et d'autres qui sont aiguës (à court terme) et réversibles.

Les encéphalopathies chroniques résultent généralement de modifications permanentes du cerveau. Ils incluent:

• Lésion cérébrale traumatique
• Exposition aux métaux lourds
• Changements liés au VIH
• Encéphalopathie de Korsakoff
• Encéphalopathies spongiformes telles que Creutzfeldt-Jakob

Les encéphalopathies aiguës comprennent des changements temporaires de fonction dus à:

• Toxines (p. Ex. Médicaments, drogues récréatives ou exposition à des produits chimiques dangereux)
• Troubles métaboliques
• Combinaisons des causes ci-dessus, y compris une insuffisance rénale ou hépatique, un déséquilibre électrolytique, de la fièvre, des infections et des carences en nutriments

Des analyses de sang peuvent être effectuées pour rechercher l'une de ces causes possibles, en fonction de ce que votre médecin considère comme les problèmes les plus probables.

Anticorps antithyroïdiens

Le dépistage de deux anticorps qui attaquent la glande thyroïde - appelés anticorps de la peroxydase thyroïdienne (TPO) et anticorps antithyroglobuline (TG) - est crucial car ils sont la clé du diagnostic de l'EH. Dans la revue de 2016 susmentionnée, les 251 participants avaient tous des niveaux accrus de l'un ou des deux de ces anticorps.

Niveaux d'hormone thyroïdienne

Les niveaux d'hormones thyroïdiennes sont également généralement testés, mais ils varient d'une personne à l'autre. Selon un article publié en 2010:

• Entre 23% et 35% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto souffrent d'hypothyroïdie subclinique (faibles niveaux d'hormones qui n'atteignent pas le seuil de la maladie thyroïdienne)
• Entre 17% et 20% ont une hypothyroïdie primaire (maladie thyroïdienne sous-active)
• Environ 7% souffrent d'hyperthyroïdie (maladie thyroïdienne hyperactive)

La revue de 2016 a également révélé que la plupart des patients avaient des niveaux normaux d'hormone thyréostimulante et que seulement 32% avaient déjà reçu un diagnostic de maladie thyroïdienne.

Exclure d'autres causes

Une partie importante du diagnostic de l'EH consiste à exécuter des tests pour d'autres raisons potentielles derrière vos symptômes et à les exclure.

• Une ponction lombaire, également connue sous le nom de ponction lombaire, recherche des concentrations élevées de protéines dans votre liquide céphalo-rachidien, qui est présente dans environ 75% des cas d'EH. Le liquide peut également être cultivé pour trouver des bactéries, des virus ou d'autres agents pathogènes qui pourraient être à l'origine de vos symptômes.
• L'électroencéphalographie (EEG) est un test non invasif qui utilise des électrodes pour mesurer vos ondes cérébrales. Des anomalies se retrouvent entre 90% et 98% des personnes atteintes d'encéphalopathie de Hashimoto.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM), qui produit des images détaillées du cerveau. Les IRM sont généralement, mais pas toujours, normales en HE.

Critères de diagnostic de base

Afin d'être diagnostiqué avec HE, vous devez avoir des anticorps anti-TPO et / ou anti-TG présents. D'autres causes potentielles de vos symptômes doivent également avoir été exclues.

Traitement

Le traitement principal de l'encéphalopathie de Hashimoto consiste en des corticostéroïdes oraux, généralement de la prednisone, ou du Medrol (méthylprednisolone) par voie intraveineuse (IV). La plupart des gens réagissent rapidement et bien au traitement médicamenteux, leurs symptômes s'améliorant ou même disparaissant en quelques mois.

La revue de 2016 a révélé que 91% des participants ont répondu complètement ou d'au moins 50% au traitement aux stéroïdes. La réponse au traitement aux stéroïdes est considérée comme faisant partie de ce qui définit l'EH.

Pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou dont les symptômes n'y ont pas répondu, d'autres options sont:

• Médicaments immunosuppresseurs comme Cytoxan (cyclophosphamide), CellCept (mycophénolate mofétil) ou Rituxan (rituximab)
• Immunoglobuline intraveineuse (IVIG), dans laquelle des anticorps de donneurs sains sont délivrés dans les veines, ce qui aide à éliminer et / ou à inhiber l'action des anticorps nocifs
• Échange de plasma, dans lequel votre plasma (le liquide dans votre sang) est extrait et remplacé par du plasma sain afin d'éliminer les anticorps nocifs

Pronostic

Comme la plupart des maladies auto-immunes, l'encéphalopathie de Hashimoto n'est pas considérée comme curable, mais plutôt traitable. Le pronostic est généralement bon. Après le traitement initial, le trouble passe souvent en rémission. Certains patients peuvent interrompre le traitement médicamenteux pendant plusieurs années.

Il existe un risque de rechute future, mais dans la revue de 2016, seulement 16% des patients ont eu une ou plusieurs rechutes, et beaucoup de ces personnes avaient auparavant une HE sévère impliquant un coma.

Un mot de Verywell

L'encéphalopathie de Hashimoto peut créer un peu un défi de diagnostic. Heureusement, la plupart des gens réagissent bien au traitement, même s'ils ne sont pas diagnostiqués depuis plusieurs années. Si vous ou un de vos proches développez des symptômes neurocognitifs aigus que votre médecin ne peut pas expliquer, assurez-vous de mentionner tout antécédent personnel ou familial de maladie de Hashimoto ou d'autres problèmes de thyroïde afin que votre médecin puisse examiner l'encéphalopathie de Hashimoto comme une cause possible de vos symptômes. .