Comprendre le lymphome extranodal

Bien que les lymphomes soient tous des cancers qui affectent les lymphocytes - un type de globule blanc - c'est parfois là que s'arrête la similitude. Il existe de nombreux types et sous-types de lymphomes. Les deux principales catégories sont le lymphome hodgkinien, ou LH, et le lymphome non hodgkinien, ou LNH. La majorité des LNH et LH sont des lymphomes ganglionnaires, ce qui signifie qu'ils proviennent des ganglions lymphatiques. Il est cependant possible que des lymphomes apparaissent presque partout.

Lymphome extranodal primaire

Quand on pense que le lymphome aprovient de l'extérieur des ganglions lymphatiques, on parle de lymphome extranodal, ou plus précisément de lymphome extranodal primitif. Parfois, il peut être difficile de déterminer où dans le corps un lymphome a commencé. Dans ces cas, les médecins peuvent suivre une définition plus approximative:Si le lymphome avait à un moment donné sa masse tumorale majeure - sa masse la plus évidente - dans un site extranodal, alors il peut être considéré comme un lymphome extranodal.

Différences importantes

Parmi les lymphomes qui commencent dans les ganglions lymphatiques ou les lymphomes ganglionnaires, presque tous peuvent avoirimplication extranodale -c'est-à-dire qu'ils peuvent se propager à des sites extranodaux. Un lymphome qui se propage à d'autres organes à partir des ganglions lymphatiques n'est PAS considéré comme un lymphome extranodal primaire. Pour être extranodal primaire, le lymphome doit avoiroriginaireà l'extérieur des ganglions lymphatiques.

Aperçu

Les lymphomes extranodaux primaires sont beaucoup plus fréquents dans le LNH que dans le lymphome de Hodgkin. Jusqu'à 33% de tous les LNH sont considérés comme un lymphome extranodal primaire, tandis que dans le LH, la maladie extranodale primaire est considérée comme plus rare.

Le site le plus fréquent du lymphome extranodal primaire est dans le tractus gastro-intestinal, et presque tous sont des LNH. Le deuxième site le plus fréquent après le tractus gastro-intestinal est la peau. Cependant, lorsque le LNH commence uniquement dans la peau, on parle de lymphome cutané ou lymphome cutané.

Le lymphome extranodal peut également survenir dans le tissu lymphoïde de la rate, de la moelle osseuse, du thymus, des amygdales et des végétations adénoïdes - de petites plaques de tissu ressemblant à des amygdales cachées là où les voies nasales rencontrent la gorge.

Les cellules immunitaires ou lymphoïdes de l'estomac, des poumons, des structures autour des yeux, de la glande thyroïde, des glandes salivaires et de l'intestin grêle peuvent également donner lieu à des lymphomes primaires. Les lymphomes dans ces zones comprennent les «lymphomes à cellules B de la zone marginale du tissu lymphoïde associé à la muqueuse» ou MZBCL du MALT, en abrégé.

Les lymphomes primaires du nez et de la gorge comprennent le MZBCL du MALT, le lymphome diffus à grandes cellules B ou DLBCL et les lymphomes tueurs naturels / lymphocytes T.

Les lymphomes primaires peuvent affecter les testicules chez les hommes et sont appelés lymphomes testiculaires primaires. Le lymphome cérébral, ou lymphome du SNC, peut également être primaire. Alors que le lymphome extranodal primaire du cerveau et des testicules a été associé à une maladie plus difficile à traiter, des études récentes ont montré qu'un traitement spécialement adapté à ces sites peut entraîner des améliorations significatives, en particulier pour le lymphome testiculaire.

Les lymphomes folliculaires extranodaux primaires qui ne sont pas des lymphomes cutanés surviennent assez rarement. Le lymphome osseux primaire est une maladie rare où le lymphome prend naissance dans un os.

Le lymphome cardiaque primaire est l'une des tumeurs les plus rares du cœur. On pense que le lymphome cardiaque primaire ne représente que 1,3% de toutes les tumeurs cardiaques et seulement 0,5% de tous les lymphomes extranodaux. Lorsqu'il survient, le type le plus courant de cette tumeur est le lymphome diffus à grandes cellules B, et généralement l'oreillette droite et le ventricule droit sont impliqués.

Une observation des lymphomes extranodaux primaires, en général, est qu'ils ont augmenté de façon spectaculaire avec l'émergence du VIH et du SIDA.

Pronostic du lymphome extranodal primitif

Le fait qu'un lymphome soit un lymphome extranodal primaire peut être un facteur dans le plan de traitement et le pronostic, mais d'autres facteurs peuvent être tout aussi importants ou de plus grande importance. Le sous-type de lymphome, le type de cellule B ou de cellule T et l'organe ou tissu d'origine primaire peuvent tous être des facteurs pronostiques importants.

Pronostic d'implication extranodale

Presque tous les lymphomes ganglionnaires peuvent se propager vers des sites extranodaux, mais dans ces cas, ils ne sont pas considérés comme des lymphomes extranodaux primaires.

Dans le LNH, les plans de traitement les plus efficaces dépendent d'un certain nombre de facteurs, et l'implication extranodale peut être l'un d'entre eux. Parfois, un lymphome confiné aux ganglions lymphatiques est plus traitable et a un pronostic plus favorable qu'un lymphome qui s'est propagé à l'extérieur des ganglions lymphatiques. Cependant, la grande variété de possibilités pour le LNH primaire extranodal - ainsi que de nombreux autres facteurs qui influencent les traitements et les résultats - signifie que le plan de traitement et les pronostics peuvent être très individuels.

Dans certains cas, l'implication extranodale est plus révélatrice d'une maladie avancée. Dans la maladie de Hodgkin, par exemple, une atteinte extranodale - sauf dans la rate et le thymus - indique une maladie de Hodgkin de stade IV. Cependant, même la maladie de Hodgkin à un stade avancé est traitable et peut parfois être guérie.